موروثي اسپيروٽوٽڪ انيميا

موروثي سپيروٽوٽڪ انيميا هڪ نن isڙي خرابي آهي سطح جي پرت (جھلي) ڳاڙهي رت جي سيلن جي. اهو رت جي رت جا خلڳ ڏانهن وٺي وڃي ٿو جيڪي گولن وانگر ٿين ٿا ، ۽ ڳاڙهي رت جي خلين جي اڳڀرائي ڀڃڻ (هوميولاٽيڪ انيميا).

اهو خلل ڪنهن جينياتي خرابي جي ڪري آهي. نقشو نتيجي ۾ غير معمولي ڳاڙهي رت جي جھلي جھلي تي پوي ٿي. متاثر ٿيل خيلات گھٽ حجم واري ايراضي واري ايراضي تي هوندي آهي جيڪا عام رت جي خاني کان ، ۽ آساني سان canهليل هوندي.

انيميا نرم کان سخت کان مختلف ٿي سگهي ٿي. سخت حالتن ۾ تڪليف شايد نن childhoodپڻ ۾ ملي ٿي. ايتري تائين ڪيسن ۾ اهو بالغ ٿيڻ تائين بغير ڪنهن فرق جي ٿي سگهي ٿو.

ھي خرابي عام طور تي اتر يورپ جي نسل جي ماڻھن ۾ عام آھي ، پر ھن کي سڀني نسلن ۾ مليو آھي.

ٻارڙن کي چمڙي ۽ اکين کي پيلي ٿي سگھي ٿو (يمريون) ۽ پيلو رنگ ڪرڻ (ڇلڻ).

ٻين علامتن ۾ شامل ٿي سگھي ٿو:

• ٿڪ
• جلن
• ساه کڻڻ ۾ کوٺ
• ڪمزوري

اڪثر ڪيسن ۾ ، ماکي وڏو ٿي ويندي آهي.

ليبارٽري ٽيسٽ هن حالت جي تشخيص ۾ مدد ڪري سگهن ٿا. ٽيسٽ ۾ شامل ٿي سگھن ٿا.

• خون جي خرابي کي غير معمولي شڪل وارو smَڪ ڏيکارڻ
• بلائيبن سطح
• انيميا جي چڪاس لاءِ رت جي مڪمل ڳڻتي
• ڪومبس جاچ
• ايل ڊي ايڇ جي سطح
• سُرخ بلڊ سيل جي خساري جي جاچ لاءِ آسموٽيٽڪ نازڪ يا خاص چڪاس
• ريٽيڪولوڪٽي شمار

اسپلي کي ختم ڪرڻ جي لاءِ سرجري (اسپينيڪيٽومي) انيميا کي شفا ڏيندو آهي پر غير معمولي سيل جي شڪل کي درست نه ڪندو آهي.

خاندانن اسپيروٽڪسيٽس جي تاريخ سان انهن جي ٻارن کي هن خرابي جي چڪاس ڪرڻ گهرجي.

ٻارن کي 5 تائين عمر تائين انتظار ڪرڻ گهرجي ڇاڪاڻ ته اهي اسپيڪينيڪوٽي جي انفيڪشن جي خطري سبب آهن. بالغن ۾ دريافت ڪيل ٿڌي ڪيسن ۾ ، اهو شايد ڳڙهي نه ڇڏڻ ضروري آهي.

اسپلي کي ڪ removalڻ واري سرجري کان اڳ ٻارن ۽ بالغن کي نمونياڪوسل ويڪسين ڏني وڃي. انهن کي فولڪ ايسڊ سپليمنٽ به حاصل ڪرڻ گهرجي. اضافي ويڪسينز جي ضرورت ٿي سگھي ٿي فرد جي تاريخ تي.

هيٺيان وسيلا موروثي اسپيروسڪائيٽ انيميا تي وڌيڪ معلومات مهيا ڪري سگهن ٿا.

• جينياتي ۽ ناياب بيمارين جو Centerاڻ جو مرڪز - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6639/hereditary-spherocytosis
• ناياب خرابين لاء قومي ادارو- rarediseases.org/rare-diseases/anemia-hereditary-spherocytic-hemolytic

نتيجو عام طور تي علاج سان سٺو آهي. ڳچي هٽائڻ کان پوءِ ، ڳاڙهي رت جي خيلن جي زندگيءَ جو دائرو عام ٿي ويندو آهي.

پيچيدگين ۾ شامل ٿي سگھي ٿو:

• غلبي پتھڙو
• وائرل انفيڪشن جي ڪري انتهائي گهٽ رت جي رت جي پيداوار جي پيداوار (ايپلڪڪ بحران) ، جيڪا انيميا کي بدتر ڪري سگهي ٿي

پنهنجي صحت جي سار سنڀال فراهم ڪندڙ کي سڏ ڪريو جيڪڏهن:

• تنهنجا علامتون خراب ٿي وڃن ٿيون.
• تنهنجون علامتون نئين علاج سان بهتر نه ٿيون ٿين.
• توهان نئين علامتن جي ترقي ڪئي.

هي هڪ وراثت ۾ خرابي آهي ۽ بچي نٿو سگهجي. توهان جي خطري کان آگاهه ٿيڻ ، جهڙوڪ ڊار جي خانداني تاريخ ، توهان کي ابتدائي تشخيص ۽ علاج ۾ مدد ڪري سگهي ٿي.

ڪانانگينٽل اسپيروٽڪڪ هيمولوٽڪڪ انيميا ؛ اسپيروٽڪسيٽس؛ هيمولوٽڪڪ انيميا - اسپريروٽيڪڪ

• رت جا ڳاڙها جزا - عام
• رت جا ڳاڙها جزا - اسپيروٽڪسيٽس
• رت جي رڳن

گليگر پي جي. رت جي رت جي خليي جي بيماري. ۾: هفمن آر ، بينز ايج ، سلبرسٽين لي ، ۽ ٻيا ، ايڊيٽرنس. Hematology: بنيادي اصول ۽ مشق. 7 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2018: ڇڪ 45.

ميگورينين ايم ڊي ، گليگهر پي جي. موروثي اسپيروسائٽسس. ۾: ڪلوگمن آر ايم ، سينٽ گيم جئ ڊي ، بلوم اين ج ، شاهه ايس ايس ، ٽاسڪر آر سي ، ولسن ڪي ايم ، ايڊيشن. ٻارن جي ٻارن جو نيلسن درسي ڪتاب. 21 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2020: ڇاپ 485.