پروڪسسمل نورڪٽورنل هيموگلوبنوريا (PNH)

پاروڪسيمل ننڊڙي هيموگلوبنوريا هڪ نن rareي بيماري آهي ، جنهن ۾ رت جا خلئي معمول کان اڳ ٽٽي پون ٿا.

ماڻهن ۾ هن بيماري سان رت جا خليا آهن جيڪي PIG-A نالي جين کي محروم ڪري رهيا آهن. اهو جين ڪنهن مادي کي اجازت ڏئي ٿو ، جيڪا glycosyl-phosphatidylinositol (GPI) سڏجي ٿو ، جيڪا ڪجهه پروٽينن جي مدد سان سيلز ڏانهن رھي ٿي.

PIG-A کان سواء ، اهم پروٽين سيل جي سطح سان ڳن cannotي نٿا سگھن ۽ سيل کي رت ۾ موجود مادہ کان بچائي ٿو. نتيجي ۾ ، رت جا ڳاڙها breakڙا جلدي جلدي ختم ٿي ويندا آهن. ڳاڙهي عضون هيموگلوبن کي رت ۾ وجهي ويندا آهن ، جيڪي پيشاب ۾ داخل ٿي سگھن ٿا. اهو ڪنهن به وقت ٿي سگهي ٿو ، پر اهو رات جي شروعات يا جلدي صبح جو ٿيڻ جو امڪان آهي.

بيماري ڪنهن به عمر جا ماڻهو متاثر ڪري سگهي ٿي. اهو ايپلٽيڪ انيميا ، مائيلوڊسپلسٽڪ سنڊروم يا سخت مائيلوجنيس ليوڪيميا سان لاڳاپيل ٿي سگھي ٿو.

خطري وارا عنصر ، سواء ايپيلاسٽيڪ انيميا کان سواء ، معلوم نه آهن.

علامتن ۾ شامل ٿي سگھي ٿو.

• پيٽ جو سور
• پٺي جو سور
• رت جي ڪٽيل ، ڪجهه ماڻهن ۾ ٺهي سگهي ٿي
• ڳري پيشاب ، اچي ٿو ۽ وڃي ٿو
• آسان زخم ٽوڙڻ يا خونريزي
• سر درد
• ساه کڻڻ ۾ کوٺ
• ڪمزوري ، ٿڪاوٽ
• کلر
• سينه جو درد
• نگلڻ ۾ مشڪل

ڳاڙهي ۽ اڇي بلڊ سيلز جي ڳڻپ ۽ پليٽليٽ جو شمار گهٽ ٿي سگھي ٿو.

ڳاڙهي يا برون پيشاب ڳاڙهي رت جي خلين جي خراب ٿيڻ جي نشاندهي ڪري ٿو ۽ اهو هيموگلوبن جسم جي گردش ۽ آخرڪار پيشاب ۾ خارج ٿي رهيو آهي.

جيڪي حالتون هن حالت جي تشخيص لاءِ ٿي سگهجن ٿيون ، انهن ۾ شامل آهن:

• رت جي مڪمل ڳڻپ (سي بي سي)
• ڪومبس جاچ
• ڪن خاص پروٽينن کي ماپڻ لاءِ سائيٽو ميٽري گهليو
• هيم (اسيد هاميوليسن) ٽيسٽ
• سيرم هيموگلوبن ۽ هپٿو گلوبن
• سکروس هوميوليسس ٽيسٽ
• Urinalysis
• پيشاب هيموسائيڊين ، يوروبيلينوجن ، هيموگلوبن
• ايل ڊي ايڇ جاچ
• ريٽيڪولوڪٽي شمار

اسٽيرائڊس يا ٻيون دوائون جيڪي مدافعتي نظام کي دٻائي سگهن ٿيون سرخ رت جي سيلن جي خرابي کي سست ڪرڻ ۾ مددگار ثابت ٿي سگهن ٿيون. رت جي منتقلي جي ضرورت ٿي سگهي ٿي. اضافي فولاد ۽ فولڪ ايسڊ فراهم ڪيا ويندا. شايد ڪِلرن کي ٺهڻ کان بچاءُ لاءِ خون جي خرابين جي گهرج هئي

سوليرس (ايلوجيزيماب) هڪ دوا آهي جيڪا PNH جي علاج لاءِ استعمال ڪئي ويندي آهي. اهو ڳاڙهي رت جي سيلن جي خرابي کي روڪي ٿو.

بون ميرو ٽرانسپلانٽيشن سان هن بيماري جو علاج ڪري سگهجي ٿو. اهو شايد اي پي سي ايليمڪيا سان ماڻهن ۾ PNH جي ترقي جو خطرو بند ڪري سگهي ٿو.

پي اين ايڇ سان سڀ ماڻهو خاص طور تي جراثيم جي خلاف بچاءُ جي خاصيتون وٺن ٿا. پنهنجي صحت جي سار سنڀار کان پڇو ته اهي توهان لاءِ صحيح ڪهڙا آهن.

نتيجو مختلف ٿي ويو. گهڻا ماڻهو پنهنجي تشخيص کانپوءِ 10 سالن کان وڌيڪ زنده رهندا آهن. موت پيچيدگين جي نتيجي ۾ ٿي سگهي ٿو جهڙوڪ رت جو ڪلٽ ٺهڻ (ٿامبوسس) يا خونريزي.

نادر ڪيسن ۾ ، غير معمولي خوليون وقت سان گهٽ ٿي سگهن ٿيون.

پيچيدگين ۾ شامل ٿي سگھي ٿو:

• امل myelogenous leukemia
• ايپليڪس انيميا
• رت جا ڌڪ
• موت
• هومولوٽڪڪ انيميا
• آئرن جي گهٽتائي انيميا
• مائيلوڊيپلپسيا

جيڪڏهن توهان پنهنجي پيشاب ۾ رت ڳوليندا ته پنهنجي فراهم ڪندڙ کي فون ڪريو ، جيڪڏهن علامتون خراب ٿي وڃن يا علاج سان بهتر نه ٿئي ، يا جيڪڏهن نئين علامتون پيدا ٿين.

هن خرابي کي روڪڻ لاءِ ڪو معلوم طريقو ناهي.

پي اين ايڇ

• رت جي رڳن

بروڊسڪي رح. پيروڪسزمل نائيٽرنل هيموگلوبنوريا. ۾: هفمن آر ، بينز ايج ، سلبرسٽين لي ، ۽ ٻيا ، ايڊيٽرنس. Hematology: بنيادي اصول ۽ مشق. 7 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2018: ڇاپي 31.

Michel M. Autoimmune ۽ intravascular hemolytic انيميا. ۾: گولڊنمان ايل ، شفر اي اي ، ايڊيٽوريل. گولڊنمان-سريل دوائون. 26 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2020: ڇاپي 151.