پوليٿيميميا ويرا

پوليائيٿيميميا ويرا (PV) هڪ هڏن جي مروڙي بيماري آهي جيڪا رت جي سيلن جي تعداد ۾ غير معمولي واڌ ويجهه ڪري ٿي. رت جا ڳاڙها جزا گهڻو ڪري متاثر ٿيندا آهن.

PV هڪ هڏن جي مک جي خرابي آهي. اهو بنيادي طور تي رت جي گهڻن ڳاڙيلن جي پيدا ٿيڻ سبب ڪري ٿو. اڇا رت جي خلين ۽ پليٽين جو تعداد پڻ عام کان وڌيڪ ٿي سگھي ٿو.

PV هڪ نادر خلل آهي جيڪا عورتن جي ڀيٽ ۾ مردن ۾ وڌيڪ ايندي آهي. اهو عام طور تي 40 سالن کان گهٽ عمر وارن ماڻهن ۾ نه ڏٺو ويندو آهي. مسئلو اڪثر جين جي خرابي سان جڙيل آهي ، جنهن کي JAK2V617F سڏيو ويندو آهي. هن جين جي خرابي جو سبب نامعلوم ناهي. اهو جين خرابي هڪ وراثتي خرابي نه آهي.

PV سان گڏ ، جسم ۾ رت جي ڳريلن بابت ڪيترائي گهڻا هوندا آهن. ان جو نتيجو تمام گھڻي رت جو آهي ، جيڪا عام طور تي نن bloodن رت جي رڳن ذريعي نه وهندو آهي ، اهي علامات جهڙوڪ:

• ستل رهڻ سان سانوڻ ڏکيو هوندو آهي
• نيري چمڙي
• ڏکايل
• هر وقت ٿڪ محسوس ٿيندو آهي
• گھڻي خونريزي ، جيئن چمڙي ۾ خون ٿي وڃي
• کاٻي مٿي جي پيٽ ۾ مڪمل احساس (وڌايل ڳچيءَ جي ڪري)
• سر درد
• خارش ، خاص طور تي گرم غسل کانپوءِ
• ڳاڙهي چمڙي کي رنگ ڏيڻ ، خاص ڪري منهن جي
• ساه کڻڻ ۾ کوٺ
• چمڙي جي سطح جي ويجهو رگ ۾ رت جي چٽ جا نشان (leليبائٽس)
• نظرين جا مسئلا
• ڪنن ۾ گونگي (ٽنيٽس)
• جوڑوں ۾ درد

صحت معالج فراهم ڪندڙ هڪ جسماني معائنو ڪندو. توهان شايد هيٺ ڏنل ٽيسٽون حاصل ڪري سگھو ٿا.

• بون ميرو بائيوسي
• رت جي ڳڻپ پوري فرق سان
• جامع ميٿابولڪ پينل
• ايريٿروپوٽينين جي سطح
• JAK2V617F ميوٽيشن لاءِ جينياتي ٽيسٽ
• رت جي آڪسيجن وارو رتبو
• رت جي رت جي ڪاميٽي
• وٽامن بي 12 جي سطح

PV پڻ هيٺين ٽيسٽ جا نتيجا متاثر ڪري سگھي ٿو.

• اي ايس آر
• ليڪٽ ڊايوڊروجنسيز (ايل ڊي ايڇ)
• ليڪوڪوٽي الڪلائن فاسفاسٽيس
• پليٽليٽ ايگريزيوشن ٽيسٽ
• سيرم يورڪ ايسڊ

علاج جو مقصد رت جي ٿولهه گهٽائڻ ۽ خونريزي ۽ ڌاڙيلن جي مسئلن کي روڪڻ آهي.

رت جي ٿولهه کي گهٽائڻ لاءِ فلبوتومي نالي هڪ طريقو استعمال ڪيو ويندو آهي. رت جو هڪ يونٽ (اٽڪل 1 پنٽ ، يا 1/2 ليٽر) هر هفتي هٽايو ويندو آهي جيستائين ڳاڙهي رت جي خلين جو تعداد گهٽجي وڃي. علاج جي ضرورت مطابق جاري آهي.

دوا جيڪي استعمال ٿي سگھن ٿيون شامل آهن:

• هائيڊروڪسائيوريا هڏن جي مک مان ٺاهيل ڳاڙها رت جي خلين جو تعداد گهٽائڻ لاءِ. اها دوا تڏهن استعمال ڪري سگهجي ٿي جڏهن بلڊ سيل جي ٻين قسمن جا انگ پڻ وڌيڪ هوندا آهن.
• رت جي ڳڻپ گهٽائڻ جي لاءِ Interferon
• پلاٽليٽ جي ڳڻپ کي گھٽ ڪرڻ لاءِ اينگريلائڊ.
• روڪسولينبيب (جاکيفي) ڳاڙها رت جي خلين کي گھٽائڻ ۽ وڌايل اسپلي کي گهٽ ڪرڻ لاءِ. اها دوا تڏهن مقرر ڪئي وئي آهي جڏهن هائيڊروڪسيا ۽ ٻيا علاج ناڪام ٿي چڪا آهن.

بلڊ ڪلٽ جو خطرو گهٽائڻ جي لاءِ اسپين وٺڻ ڪجهه ماڻهن لاءِ اختياري ٿي سگهي ٿي. پر ، اسپرين کائڻ سان معدي جي خونريزي جو خطرو وڌي ٿو.

الٽرايوليٽ-بي لائيٽ علاج ڪجهه ماڻهن کي تجربو ڪري سخت خارش کي گهٽائي سگھي ٿو.

هيٺيان تنظيمون پوليٿيميميا ويرا بابت forاڻ لاءِ سٺا وسيلا آهن:

• قومي تنظيمن لاء خراب ڊسڪشن - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• اين ايڇ جينياتي ۽ ناياب بيمارين جو Centerاڻ جو مرڪز - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

پي وي عام طور تي آهستي ترقي ڪندي آهي. گهڻا ماڻهو تشخيص جي وقت هن بيماري سان واسطو رکندڙ علامتون نه هوندا آهن. عام طور تي شديد علامتون ظاهر ٿيڻ کان پهريان حالت تشريح ڪئي ويندي آهي.

پي وي جي پيچيدگي ۾ شامل ٿي سگھي ٿو:

• شديد ميلاجنيس ليوڪيميا (ايم ايل)
• معدي يا اندرين رستي جي ٻين حصن مان خون ڪڻ
• گوت (گڏيل جي ڏکوئيندڙ سوجن)
• دل جي ناڪامي
• Myelofibrosis (هڏن جي مک جي خرابي جنهن ۾ ميرو کي scar fibڙن واري داغ جي بدن تان مٽايو ويندو آهي)
• ٿومبروس (رت جي ڌڪڻ ، جيڪا ڳرڻ ، دل جو دورو ، يا ٻئي جسم جي نقصان جو سبب بڻجي سگهي ٿي)

جيڪڏهن PV جي علامتن کي ترقي ڪندي جيڪڏهن توهان فراهم ڪندڙ کي ڪال ڪريو.

پرائمري پوليٿيميا ؛ پوليائيٿيميا روبرا ​​ويرا ؛ Myeloproliferative خرابي ؛ ryاتيس ؛ اسپينيووملڪ پوليائيتايميا ؛ وائيز جي بيماري ؛ اوسلر جي بيماري ؛ پولي ٽيٿيميا دائمي سنياسيس سان. ايريٿروٿوسيوٽس ميگلسپلينيڪا ؛ Cryptogenic polycythemia

Kremyanskaya M ، Najfeld V ، Mascarenhas J ، Hoffman R. دي پوليٿيميا. ۾: هفمن آر ، بينز ايج ، سلبرسٽين لي ، ۽ ٻيا ، ايڊيٽرنس. Hematology: بنيادي اصول ۽ مشق. 7 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2018: ڇاپي 68.

نيشنل ڪينسر انسٽيٽيوٽ ويب سائيٽ. دائمي myeloproliferative neoplasms علاج (PDQ) - صحت واري پيشه ورانه. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. 1 فيبروري 2019 اپڊيٽ ڪيو. مارچ 1 ، 2019 تائين رسائي

ٽفيري اي پوليائيٿيميا ويرا ، ضروري ٽيرومبوٿيميا ، ۽ پرائمري ميليفوبروسوسس. ۾: گولڊنمان ايل ، شفر اي اي ، ايڊيٽوريل. گولڊنمان-سريل دوائون. 25 هين ايڊيشن. فلاڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر سينڊرس ؛ 2016: ڇاپ 166.