موروثي اينجيدويما حملي دوران ڇا ٿي رهيو آهي؟

مواد

• ميوٽيشنز سرونگ 1 جين
• C1 ايسٽيرس انبيرٽر ليول گهٽ يا گهٽ ڪم ۾ آهن
• ڪجھه 1 C1 ايسسٽرس موهيندڙ جي مطالبي کي لهي ٿو
• ڪلورڪائن چالو ٿي وئي
• بڊيڊينن جي اضافي مقدار ۾ پيدا ٿين ٿا
• رت جي رڳن ۾ تمام گهڻو مايع نڪرندو آهي
• جسم جي رٻڙ ۾ ولو جمع ٿئي ٿو
• سو ٿئي ٿي
• ٽائيم 3 HAE ۾ ڇا ٿيو
• حملي جو علاج ڪندي

ماڻهو موروثي angioedema (HAE) سان تجربو ڪن ٿا نرم نرم ٻرندڙ سوڳ. هٿ ، پير ، جستجو جي نالن ، جيناتيات ، منهن ۽ ڳلي ۾ اهڙا واقعا واقع ٿين ٿا.

HAE حملي دوران ، هڪ وارثن جي جينياتي ميوٽيشن جا نتيجا واقعن جي سانحو ۾ آهن جيڪي سوجن ڏانهن اچن ٿا. ٻرندڙ هڪ الرجي حملي کان تمام مختلف آهي.

ميوٽيشنز سرونگ 1 جين

سوزش توهان جي جسم جو عام ردعمل آهي انفيڪشن ، جلدي ، يا زخم تي.

ڪجهه وقت تي ، توهان جي جسم کي سوزش کي قابو ڪرڻ جي قابل هجڻ گهرجي ڇاڪاڻ ته گهڻو ڪجهه مسئلن سبب ٿي سگهي ٿو.

HAE جا ٽي مختلف قسم آهن. HAE جا ٻه عام قسم (1 ۽ 2 جا قسم) جين ۾ ميوٽيشنز (غلطين) جي سبب ٿين ٿا سرونگ 1. اهو جين ڪروموسوم 11 تي واقع آهي.

ھي جين C1 ايسٽيسس انبيوٽر پروٽين (C1-INH) ٺاهڻ لاءِ ھدايتن مهيا ڪري ٿو. C1-INH پروٽين جي سرگرمي کي روڪي ڪري سوزش کي گهٽائڻ ۾ مدد ڪري ٿو جيڪا سوزش کي وڌائي ٿي.

C1 ايسٽيرس انبيرٽر ليول گهٽ يا گهٽ ڪم ۾ آهن

ميوٽيشن جيڪو HAE سبب ڪري ٿو رت ۾ C1-INH جي سطح ۾ گهٽتائي ڪري سگھي ٿو (قسم 1). اهو نتيجو ڪري سگهي ٿو C1-INH جيڪو صحيح طور تي ڪم نٿو ڪري ، عام سطح جي باوجود C1-INH (قسم 2)

ڪجھه 1 C1 ايسسٽرس موهيندڙ جي مطالبي کي لهي ٿو

ڪجهه وقت تي ، توهان جي جسم کي C1-INH جي ضرورت هوندي ته سوزش تي قابو پائڻ ۾ مدد لاء. ڪجه HAE حملو بغير ڪنهن سبب جي ٿئي ٿو. هتي به ٽارگيٽ آهن جيڪي توهان جي جسم جي C1-INH جي ضرورت کي وڌائيندا آهن. ٽاريون ماڻهو کان مختلف آهن ، پر عام ٽارڪن ۾ شامل آهن:

• بار بار جسماني سرگرميون
• سرگرميون جيڪي جسم جي ھڪڙي حصي ۾ دٻاء پيدا ڪنديون آھن
• ٿڌي موسم يا موسم ۾ تبديليون
• سج جي بلند نمائش
• جيت جا چڪ
• جذباتي دٻاءُ
• بيماريون يا ٻيون بيماريون
• سرجري
• ڏندن جو طريقيڪار
• هارمونل تبديليون
• ڪجهه کاڌا ، نٽ يا کير وانگر
• بلڊ پريشر گهٽائڻ واريون دوائون ، اي سي اي روڪٽرس جي نالي سان مشهور آهن

جيڪڏهن توهان وٽ HAE آهي ، توهان کي رت ۾ سوزش کي ڪنٽرول ڪرڻ لاءِ C1-INH ڪافي نه هوندي آهي.

ڪلورڪائن چالو ٿي وئي

HAE حملي جي طرف ايندڙ واقعن جي سلسلي ۾ ايندڙ قدم رت ۾ اينجيم شامل آهي جنهن کي ڪلرڪين طور سڃاتو وڃي ٿو. C1-INH ڪلسٽرين کي دٻائيندي آهي.

C1-INH کان سواءِ ، ڪلڪلين جي سرگرمي کي روڪي نه ٿو سگهجي. ڪليڪريڪين وري صاف ڪيو (الڳ ڪري ٿو) هڪ ذيلي ذخيرو جيڪو وڌيڪ آلوولر وزن کنينوجن طور سڃاتو وڃي ٿو.

بڊيڊينن جي اضافي مقدار ۾ پيدا ٿين ٿا

جڏهن ڪلرڪين ڪانجنوائن کي ورهائيندي آهي ، اهو نتيجو پيپٽيڊائيڊ ۾ آهي جيڪو براديڪينن جي نالي سان مشهور آهي. براديڪينن هڪ واسويڊيٽر آهي ، هڪ مرڪب جيڪو رت جي نالين جي ليمن کي وڌائي (ختم ڪري ٿو). ايڇ اي اي جي حملي دوران ، برڊينڪنن جي اضافي مقدار پيدا ڪئي ويندي آهي.

رت جي رڳن ۾ تمام گهڻو مايع نڪرندو آهي

برڊينين وڌيڪ سيال کي رت جي نالين ذريعي جسم جي رڳن ۾ منتقل ڪرڻ جي اجازت ڏي ٿو. هي رسائي ۽ رت جي رڳن جو itهلجڻ اهو رت جي دٻاء ۾ گهٽتائي جو سبب پڻ بڻجي ٿو.

جسم جي رٻڙ ۾ ولو جمع ٿئي ٿو

هن عمل کي ڪنٽرول ڪرڻ جي لاءِ C1-INH کانسواءِ ، مائع جسم جي ننcutن نن tissڙن ٽشوز ۾ جمع ٿي وڃي ٿو.

سو ٿئي ٿي

اضافي سيال نتيجا HAE ۾ ماڻهن کي ڏسڻ ۾ سخت سوجن جي قسطن ۾.

ٽائيم 3 HAE ۾ ڇا ٿيو

هڪ ٽيون ، تمام گهٽ نادر HAE (ٽائپ 3) ، هڪ مختلف معاملي ۾ ٿئي ٿو. ٽائپ 3 هڪ مختلف جين ۾ ميوٽيشن جو نتيجو آهي ، جنهن کي ڪروموزوم 5 تي واقع آهي ، سڏيو وڃي ٿو F12.

اهو جين ڪوگوليشن فيڪٽر XII نالي هڪ پروٽين ٺاهڻ لاءِ هدايتون مهيا ڪري ٿو. اهو پروٽين رت جي جملي ۾ شامل آهي ۽ سوزش کي تيز ڪرڻ جو به ذميوار آهي.

۾ هڪ ميوٽيشن F12 جين وڌندڙ سرگرمي سان هڪ عنصر XII پروٽين پيدا ڪري ٿو. هي موڙ وڌيڪ پيدا ٿيڻ جي سبب بڻائيندو آهي. 1 ۽ 2 جي قسمن وانگر ، برائيڊينن ۾ واڌ ڪري رت جي رڳن جون ديوارون بي ترتيب ڪن ٿيون. اهو سوز جي قسطن ڏانهن هلي ٿو.

حملي جو علاج ڪندي

Aاڻڻ ته HAE حملي دوران ڇا ٿيندو آهي علاج ۾ سڌارن جي ڪري ٿي آهي.

اڏامن کي اڏڻ کان روڪڻ لاءِ HAE وارن ماڻهن کي دوا وٺڻ جي ضرورت آهي. HAE دوائون يا ته سوجن کي روڪينديون آهن يا رت ۾ C1-INH جي مقدار وڌائي ڇڏينديون آهن.

انهن ۾ شامل آهي:

• عطيا ٿيل تازو منجمد پلازما جو سڌي طرح سان انفيوژن (جنهن ۾ سي 1 ايسٽيسس انبراٽر شامل آهي)
• دوائون جيڪي رت ۾ C1-INH مٽائي ڇڏين ٿيون (انهن ۾ برينرٽ ، راڪونسٽ ، هيگيدا ۽ سئنريزي شامل آهن)
• ۽وجن جو علاج ، جهڙوڪ ڊانزول نالي هڪ دوا ، جيڪا توهان جي جگر جي پيدا ڪيل C1-INH ايسٽيسس انبيڪٽر جي مقدار وڌائي سگهي ٿي
• ايليلانٽائڊ (ڪلبيٽر) ، هڪ دوا جيڪا ڪليرڪين جي صفائي کي روڪي ٿي ، اهڙي طرح برڊيڪين جي پيداوار کي روڪيو وڃي
• icatibant (فائرازير) ، جيڪو براديڪينن کي ان جي ريڪٽرر جي پابند ٿيڻ کان روڪي ٿو (براڊڪينن B2 ريپسيٽر مخالف)

جئين توهان ڏسي سگهو ٿا ، ايڇ اي اي حملي هڪ الرجي رد عمل کان مختلف آهي. منشي الرجيڪ رد عملن ، جهڙوڪ اينٽي هسٽامائنز ، ڪوٽيسيسيسراڊس ۽ ايپيفينفائن وانگر علاج ڪندا هئا ، HAE حملي ۾ ڪم نه ڪندا.