اي ٽي ٽي آر اميولائيڊوسس: علامات ، تشخيص ۽ علاج
مواد
جائزو
ايميولوڊوسس هڪ نادر خرابي آهي جيڪا جسم ۾ ايمائيلوڊ پروٽين جي جمع ٿيڻ وقت ٿيندي آهي. اهي پروٽين خون جي رڳن ، هڏن ۽ وڏن عضون ۾ تعمير ڪري سگهن ٿا ، جنهن ڪري پيچيده پيچيدگين جو سبب بڻجي سگهن ٿيون.
اها پيچيده حالت قابل علاج نه آهي ، پر اهو علاج جي ذريعي ترتيب ڏئي سگهجي ٿي. تشخيص ۽ علاج مشڪل ٿي سگھي ٿو ڇاڪاڻ ته علامتون ۽ سبب مختلف قسم جي اميليوڊوسس جي وچ ۾ فرق آھن. ظاھر ٿيڻ ۾ ڪيترائي وقت به لڳي سگھي ٿو.
عام طور تي ھڪڙي ھڪڙي عام قسم بابت toاڻڻ لاءِ پڙھيو پڙھو: ايميولائڊ ٽرٿٿرتين (اي ٽي ٽي آر) ايميولائيڊوسس.
ٿورا
اي ٽي ٽي آر ايميليوڊسس غير معمولي پيداوار ۽ ٺاهيل هڪ قسم جي ايميولوڊ سان آهي ، جيڪو ٽرٿٿينن (ٽي ٽي آر) سڏيو ويندو آهي.
توهان جو جسم مراد آهي TTR جو قدرتي مقدار ، جيڪو بنيادي طور تي جگر کي تيار ڪيو ويو آهي. جڏهن اهو رت جي وهڪري ۾ داخل ٿئي ٿي ، ٽي آر ٽيرايڊرو هارمونون ۽ ويتامين اي کي س theي جسم ۾ منتقل ڪرڻ ۾ مدد ڪندو آهي.
TTR جو ٻيو قسم دماغ ۾ ٺاهيو ويندو آهي. اهو دماغي دماغي مايع ٺاهڻ جو ذميوار آهي.
اي ٽي ٽي آر amyloidosis جا قسم
ATTR هڪ قسم جي ايميولائيڊوسس آهي ، پر اتي پڻ ATTR جا ذيلي قسم آهن.
موروثي ، يا خانداني اي ٽي ٽي آر (هٽ يا آر آر ٽي ايم) ، خاندانن ۾ هلندو آهي. ٻئي طرف ، حاصل ڪيل (غير موروثي) اي ٽي ٽي آر کي “وائلڊ قسم” اي ٽي آر (اي ٽي ٽي ڊرويوٽ) طور سڃاتو وڃي ٿو.
ATTRwt عام طور تي عمر سان ڳن associatedيل آهي ، پر ضروري ناهي ته ٻين نيروولوجي بيمارين سان.
اشارو
اي ٽي ٽي آر جي علامات مختلف آهن ، پر شايد شامل ٿي سگهي ٿو:
- ڪمزوري ، خاص طور تي توهان جي پيرن ۾
- ٽنگ ۽ ک anي ۾ سو sw
- انتهائي ٿڪ
- اندرا
- دل جي ڌڙڪن
- وزن گھٽائڻ
- آنڊن ۽ پيشاب جا مسئلا
- گهٽ لائبي
- اٻڙاڪو
- ڪارپل سرنگ سنڊوم
ATTR amyloidosis سان گڏ ماڻهو دل جي بيماري جو پڻ وڌيڪ شڪار آهن ، خاص طور تي جهنگلي قسم واري اي ٽي ٽي آر سان. توهان شايد دل سان لاڳاپيل اضافي نشانيون محسوس ڪندا ، جهڙوڪ:
- سيني جو سور
- غير منظم يا تيز دل جو ڌڙڪڻ
- چکر آ
- سو sw
- ساه کڻڻ ۾ کوٺ
اي ٽي ٽي آر جي تشخيص
اي ٽي ٽي آر جي تشخيص پهرين وقت تي مشڪل ٿي سگھي ٿي ، خاص طور تي ڇاڪاڻ ته هن جا ڪيترائي علاما ٻين بيمارين کي ظاهر ڪن ٿا. پر جيڪڏهن توهان جي خاندان ۾ ڪنهن جي اي ٽي ٽي ٽي ايميليوڊسس جي تاريخ آهي ، اهو توهان کي توهان جي ڊاڪٽر کي هدايت ڪرڻ ۾ مدد ڏيڻ گهرجي ته ايميلائيڊوسس جي موروثي قسم. توهان جي علامن ۽ ذاتي صحت جي تاريخ کان علاوه ، توهان جو ڊاڪٽر جينياتي جانچ پڙتال ڪري سگهي ٿو.
اي ٽي آر جو جهنگلي قسم تشخیص ڪرڻ لاءِ ٿورو ڏکيو ٿي سگهي ٿو. هڪ سبب آهي ڇو ته علامتون دل جي دوري جي چراغ وانگر آهن.
جيڪڏهن ATTR کي شڪ آهي ۽ توهان کي مرض جي خانداني تاريخ نه آهي ، توهان جي ڊاڪٽر توهان جي جسم ۾ ايميولوڊس جي موجودگي کي ڳولڻ جي ضرورت پوندي.
انهي کي ڪرڻ جو هڪ طريقو نيوڪليئر اسڪينٽيگرافيا اسڪين جي ذريعي آهي. اهو اسڪين توهان جي هڏن ۾ TTR ذخيرو ڳولي ٿو. رت جو امتحان اهو پڻ طئي ڪري سگهي ٿو ته جيڪڏهن رت جي وهڪري ۾ جمع موجود آهن. اي ٽي ٽي آر جي هن قسم جي تشخيص جو هڪ ٻيو طريقو آهي دل جي نن sampleن جو نن sampleڙو نمونو (بايوپسي) کڻڻ سان.
علاج
اي ٽي ٽي آر اميليوڊوسس علاج جا ٻه مقصد آهن: ٽي ٽي آر جي جمعن کي محدود ڪندي بيماري جي ترقي کي روڪيو ، ۽ گهٽ ۾ گهٽ اثر گهٽائي سگھي ٿو ته ATTR توهان جي جسم تي.
جيئن ته اي ٽي ٽي آر بنيادي طور تي دل تي اثر وجهندو آهي ، بيماري جا علاج پهريان هن علائقي تي ڌيان ڏيندا آهن. توهان جو ڊاڪٽر شايد جگر جي دردن کي گهٽائڻ ۽ سوز کي گهٽائڻ لاءِ پيش ڪري سگهي ٿو.
اي ٽي ٽي آر جي نشاندهي اڪثر دل جي بيماري جو شڪار ڪري ٿي ، ماڻهو هن حالت سان ماڻهو آسانيءَ سان دوائون نه وٺي سگهندا آهن جيڪي دل جي ناڪاميءَ جو سبب هوندا آهن.
ان ۾ ڪئلشيم چينل بلاڪ ڪندڙ ، بيٽا بلاڪرز ، ۽ اي سي اي روڪٽرنس شامل آهن. حقيقت ۾ ، اهي دوائون نقصانڪار ٿي سگهن ٿيون. اهو ڪيترن ئي سببن مان هڪ آهي ، ڇو ته هڪ مناسب تشخيص شروعات کان ئي اهم آهي.
دل جي ٽرانسپلانٽ جي سفارش ڪئي وڃي ٿي ATTRwt جي شديد ڪيسن لاءِ. اهو خاص طور تي صورت آهي جيڪڏهن توهان کي دل جو ڪيترائي نقصان ٿيو.
موروثي ڪيسن سان ، هڪ جگر ٽرانسپلانٽ TTR جي تعمير کي روڪڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿو. تنهن هوندي ، صرف ابتدائي تشخيص ۾ اهو مددگار آهي. توهان جو ڊاڪٽر شايد جينياتي علاج تي به غور ڪري سگهي ٿو.
جڏهن ته علاج ناهي يا سادو علاج آهي ، ڪيتريون ئي نئين دوائون في الحال ڪلينڪليئل ٽيسٽ ۾ آهن ، ۽ علاج جون پيش رفتون افق تي آهن. توهان جي ڊاڪٽر سان ڳالهايو ته ڏسو ته ڪو ڪلينڪل آزمائشي توهان لاءِ صحيح هجي.
Outlook
ايميليوڊوسس جي ٻين قسمن سان گڏ ، اي ٽي ٽي آر جو ڪوبه علاج ناهي. علاج سان بيماري جي واڌ کي گهٽائڻ ۾ مدد ملندي آهي ، جڏهن ته علامتي انتظام توهان جي زندگي جي مجموعي معيار کي بهتر بڻائي سگهي ٿو.
HATTR amyloidosis ٻئي قسم جي amyloidosis جي مقابلي ۾ بهتر پروگروجنس آھي ڇاڪاڻ ته اھو وڌيڪ سستي سان ترقي ڪري ٿو.
ڪنهن به صحت جي حالت وانگر ، پهريان توهان اي ٽي ٽي آر جو معائنو ۽ تشخيص ڪيو ويو ، بهتر مجموعي طور تي. محقق مسلسل ان حالت بابت وڌيڪ سکي رهيا آهن ، تنهن ڪري مستقبل ۾ ، ٻنهي ذيلي قسمن لاءِ به بهتر نتيجا هوندا.