کنيوٽو ٽسي جا بيمار ، جينياتي کان آٽيون ايمون تائين

مواد

• کنٽيويٽو ٽيشو جي بيماري جا قسم
• واحد جين جي خرابين جي ڪري ڳن tissueيل ٽائيسو جا بيمار
• رابطي واري دستن جي بيماري characterizedڙن جي سوزش جي لحاظ کان
• جينياتي ڪنيڪشن ٽائيس جي بيماري جا سبب ۽ علامات
• ايليرس-ڊينلوس سنڊروم
• ايپيڊرمولوزس بليوسا
• مارفين سنڊروم
• اوستيوجنسيشن ناممڪن
• خودڪار خودمختاري رابطي جي بيماري جا سبب ۽ علامات
• پوليائيسائٽسس ۽ ڊرماتوميائيٽسس
• روميٽو گٿريس
• سکيلوڊرما
• ساجن جو سنڊروم
• سسٽماتي لوپس erythematosus (SLE يا lupus)
• ويسڪولائٽس
• علاج
• پيچيدگيون
• Outlook

جائزو

ڳنڀير ٽشس جي بيمارين ۾ وڏي تعداد ۾ مختلف تڪليفون شامل آهن جيڪي چمڙي ، چربی ، عضلات ، جوڑوں ، ٽونٽس ، لئگامنن ، هڏن ، ڪارليجج ۽ حتي اکين ، رت ۽ رت جي رڳن کي متاثر ڪري سگهن ٿيون ڳن tissueيل ٽشو اسان جي جسم جي سيلن کي گڏ ڪري رکندا آهن. اهو ٽشو وڌائڻ جي اجازت ڏي ٿو جيڪو ان جي اصل ٽينشن ڏانهن واپسي جي پٺيان آهي (جهڙوڪ ربرڊ بينڊ وانگر). اهو پروٽينس مان ٺهيل آهي ، جهڙوڪ کوليجن ۽ ايلسٽن. ان جي بناوٽ ۾ رت جا عنصر ، جهڙوڪ اڇي بلڊ سيلز ۽ ماسٽ خيلات پڻ شامل آهن.

کنٽيويٽو ٽيشو جي بيماري جا قسم

کنٽيويٽو ٽيشو جي بيماري جا ڪيترائي قسم آهن. اھو ٻن وڏين قسمن بابت سوچڻ ڪارائتو آھي. پهرين درجي ۾ اهي شامل آهن جيڪي وراثت ۾ آهن ، عام طور تي هڪ جين جي خرابي جي ڪري ميوٽيشن. ٻيو ڀا categoryو انهن ۾ شامل آهي جتي ڪنيڪ ٽشو انٽيبيوڊز جو حدف آهي ان جي خلاف هدايت ڪئي. اها حالت سور ، سو sw ۽ درد جو سبب بڻجي ٿي (پڻ سوزش جي نالي سان مشهور آهي).

واحد جين جي خرابين جي ڪري ڳن tissueيل ٽائيسو جا بيمار

واحد جنن جي خرابين جي ڪري ڳنيل ٽشوز جي بيماري ، ڳن tissueيل ٽشوز جي ساخت ۽ مضبوطيءَ ۾ مسئلو پيدا ڪندي آهي. انهن حالتن جا مثال شامل آهن:

• ايليرس-ڊينلوس سنڊروم (اي ڊي ايس)
• ايپيڊرمولوز بليوسا (اي بي)
• مارفين سنڊروم
• اوستيوجنسيشن ناممڪن

رابطي واري دستن جي بيماري characterizedڙن جي سوزش جي لحاظ کان

ڳچيءَ جي inflammation inflammationڙن جون خاصيتون جگر جي سوزش جي ڪري خصوصاً اينٽي باڊس (Autoantibodies سڏيون وڃن ٿيون) سبب ٿين ٿيون ، جسم غلطيءَ سان پنهنجي ٽشوز خلاف ٺاهي ٿو. انهن حالتن ۾ خودڪشي جون بيماريون سڏجن ٿيون. هن درجي ۾ شامل اهي هيٺيان حالتون آهن ، جيڪي گهڻو ڪري طبي ماهر هٿ ڪيا وڃن ٿا ، جنهن کي رومياتولوجسٽ چيو وڃي ٿو:

• پوليائيسائٽس
• ڊرماتوميائيٽسس
• ريميٽائڊ گٿريس (RA)
• سکيلوڊرما
• ساجن جو سنڊروم
• سسٽماتي لوپس erythematosis
• ويسڪولائٽس

اهي ماڻهو جيڪي ڳن tissueيل بيماري جي بيماري جا سبب هوندا آهن هڪ کان وڌيڪ آٽميون بيماري جي علامات. اهڙن حالتن ۾ ، ڊاڪٽرن اڪثر ڪري تشخيص جي حوالي ڪندا آهن جئين ڳنiveيل رابطي واري بيماري جي بيماري.

جينياتي ڪنيڪشن ٽائيس جي بيماري جا سبب ۽ علامات

واحد جين جي خرابين جي ڪري ڳن tissueيل ٽسي جي بيماري جا سبب ۽ علامات مختلف ٿي سگھن ٿيون جنهن جي ڪري پروٽين غير فعال طور تي ان ناقص جين طرفان پيدا ٿئي ٿو.

ايليرس-ڊينلوس سنڊروم

ايليرز-ڊينلوس سنڊروم (اي ڊي ايس) هڪ کوليجن ٺهڻ جي مسئلي جي ڪري آهي. اي ڊي ايس اصل ۾ 10 کان مٿي ڊسڪن جو گروپ آهي ، سڀني چمڙي جي جلد ، اڻ ڳڻي ٽش ٽائيس ۽ غير لچڪدار جزن سان منسوب. اي ڊي ايس جي خاص قسم جي بنياد تي ، ماڻهن کي رت جي رستن جي ڪمزور ، ڏڪيل اسپائن ، خون جي خرابي يا دل جي والوز ، lungsڙن ، يا هضم سان به مسئلا ٿي سگھن ٿا. علامات نرمي کان انتهائي سخت تائين آهن.

ايپيڊرمولوزس بليوسا

اييڊرموليوسس بليوسا (اي بي) کان وڌيڪ هڪ قسم ٿين ٿا. مربوط ٽائيسو پروٽين جهڙوڪ ڪيريٽن ، لامينين ۽ ڪوليجن غير معمولي ٿي سگهن ٿا. اي بي خاص طور تي نازڪ چمڙي جي ڪري منسوب ڪيو ويو آهي. اي بي سان ماڻهن جو ڪنڌ اڪثر ڳوڙها يا ڳوڙها اڃا ٻرندڙ يا ڪڏهن ڪڏهن ڳوڙهي ڪپڙن تان به ، ان جي خلاف کلڻ. EB جا ڪجھ قسمَ تنفس ، هاضمي جي صفات ، مثاني يا عضون کي متاثر ڪن ٿا.

مارفين سنڊروم

مارفين سنڊوميم ڳن tissueيل ٽائيس پروٽين فائبرلن ۾ نقصن سبب ٿيندو آهي. اهو لحميات ، هڏن ، اکين ، رت جي رڳن ۽ دل کي متاثر ڪري ٿو. مارفين سنڊروم جو ماڻهو اڪثر غير معمولي قد ۽ پتلا هوندا آهن ، انهن جون ڊگهيون ڊگها bonesنگهون ۽ آ fingersريون ۽ پيرون آهن. شايد ابراهيم لنڪن وٽ هوندو. ڪڏهن ڪڏهن ماڻهن کي مارفن سنڊروم سان پنهنجي گهرن جي وڌندڙ حصي (aاٽسي aneurysm) هوندي آهي جيڪي fهلجڻ (tاٽ) جي صورت اختيار ڪري سگهن ٿا.

اوستيوجنسيشن ناممڪن

ماڻهو جيڪي هن واحد عنوان هيٺ رکيل سڀني جين جي مسئلن سان گڏ سڀني کي کوليجن جي غيرمعموليات ۽ عام طور تي گهٽ عضلات ڪاميٽي ، ٿورڙي هڏن ، ۽ آرام واري لامن ۽ جوڑوں سان گڏ آهن. osteogenesis imperfecta جي ٻيون علامتون osteogenesis imperfecta جي خاص جزن تي منحصر آهن انهن کي. ان ۾ ٿلهي چمڙي ، ڳچيءَ واري اسپائن ، ٻڌڻ جي خرابي ، سانس جي پريشاني ، ڏندن وانگر آسانيءَ سان ٽٽڻ ، ۽ اکين جي اڇي رنگ ڏانهن نيري سرمائي رنگ جهڙا شامل هوندا.

خودڪار خودمختاري رابطي جي بيماري جا سبب ۽ علامات

ماڻهن ۾ جنن جي ميلاپ سبب هڪ جاني جي بيماري سبب ڳن tissueيل ٽسي جا بيمار وڌيڪ عام آهن ، انهي موقعي کي وڌائي ٿو ته اهي مرض سان هيٺ اچن ٿيون (عام طور تي بالغن وانگر). اهي پڻ مردن جي ڀيٽ ۾ عورتن ۾ وڌيڪ ٿين ٿيون.

پوليائيسائٽسس ۽ ڊرماتوميائيٽسس

اهي ٻه بيماريون لاڳاپيل آهن. پوليمائيٽسس عضلات جي سوزش ڪري ٿي. ڊرماتوميائيٽسس جلد جي سوزش جو سبب بڻجي ٿي. ٻنهي بيمارين جون علامتون هڪجهڙيون آهن ۽ ٿولهه ، عضلات جي ڪمزوري ، سانس جي ٿورڙي ، ٿورڙي ڳرڻ ، وزن گهٽائڻ ، ۽ بخار شامل آهن. انهن مان ڪجهه مريضن ۾ ڪينسر هڪ ڳن conditionيل حالت ٿي سگهي ٿو.

روميٽو گٿريس

روميمائڊ گٿريس (RA) ۾ ، مدافعتي نظام پتلي جھلي تي حملو ڪري ٿو جيڪا جوڑوں کي لڪائي ٿي. هي س throughoutي جسم ۾ سختي ، درد ، گرمي ، سوelling ۽ سوزش جو سبب بڻجندو آهي. ٻين علامتن ۾ اينيميا ، ٿڪ ، بھوڪ جو نقصان ، ۽ بخار شامل ٿي سگھي ٿو. RA مستقل طور تي جھيڙن کي نقصان پھچائي سگھي ٿو ۽ مايوسي ٿي سگھي ٿو. ھن حالت جا بالغ ۽ گھٽ عام نن childhoodپڻ وارا فارم آھن.

سکيلوڊرما

اسڪليروڊرما تنگ ، گهڻيون چمڙي ، ڳر واري ٽشوز جي ٺهڻ ۽ عضون کي نقصان پهچائيندڙ سبب آهن. هن حالت جا قسم ٻن گروهن ۾ پوندا آهن: مقامي يا سسٽماتي سليليڊرما. مقامي صورتن ۾ ، حالت چمڙي تائين محدود هوندي آهي. سسٽماتي ڪيسن ۾ پڻ اهم عضون ۽ رت جي نالين شامل آهن.

ساجن جو سنڊروم

سجاوگروم سنڊوموم جي بنيادي علامن کي خشڪ وهندڙ ۽ اکيون آهن. جيڪي ماڻهو انهي حالت سان گڏ هوندا آهن انهن جو تجربو به هوندو آهي ته انتهائي ٿڪ وارن ۽ جوڑوں ۾ درد. حالت ليمفما جو خطرو وڌائي ٿي ۽ theungsڙن ، گردن ، رت جي رڳن ، هاضمي جي نظام ۽ اعصابي نظام تي اثر انداز ٿي سگهي ٿي.

سسٽماتي لوپس erythematosus (SLE يا lupus)

لوپس چمڙي ، جوڑوں ۽ اعضاء جي سوزش جو سبب بڻجندو آهي. ٻين علامتن ۾ گال ۽ نڪ ، داڻن جو السر ، سورج جي روشني جي حساسيت ، دل ۽ ungs fluidڙن تي رڌل ، وارَ lossاٽڻ ، گردن جا مسئلا ، اينيميا ، يادگيري جا مسئلا ۽ ذهني بيماري شامل آهن.

ويسڪولائٽس

Vasculitis حالتن جو هڪ ٻيو گروپ آهي جيڪو جسم جي ڪنهن به علائقي ۾ رت جي رڳن کي متاثر ڪندو آهي. عام علامتن ۾ ھمياءُ ، وزن گھٽائڻ ، درد ، بخار ، ٿڪاوٽ شامل آھن.جيڪڏهن دماغ جون رڳون وهنجنديون آهن ته فالج ٿي سگهي ٿو.

علاج

هن وقت ڳن theيل ٽسي جي ڪنهن به بيماري جو علاج ناهي. جينياتي علاج ۾ ڳريون ، جتي خاص مسئلو جين خاموش ٿيل آهن ، ڳنiveيل نلين جي واحد جين جي بيمارين جو واعدو رکو.

ڳن tissueيل ٽشوز جي خودمختيار بيمارين لاءِ ، علاج جو مقصد علامات کي گهٽائڻ ۾ مدد ڏيڻ آهي. ڪنورينز وانگر نيون علاج جهڙوڪ psoriasis ۽ آرٿرائٽس مدافعتي خرابين کي دٻائي سگهن ٿيون جيڪي سوزش جو سبب بڻجن ٿيون.

عام طور تي استعمال ٿيندڙ دوائون آٽوآميون رابطن واري بيماري جي بيماري جي علاج ۾ استعمال ٿينديون آهن:

• ڪورڪوسٽوائيڊس. اهي دوائون توهان جي سيلز تي حملو ڪرڻ ۽ سوزش کان بچڻ لاءِ مدافعتي نظام کي روڪڻ ۾ مدد ڏين ٿيون.
• امونومودولٽر. اهي دوائون مدافعتي نظام کي فائدو ڏين ٿيون.
• انتهاپسندي واريون دوائون. انتشار مدد ڪري سگھن ٿا جڏهن علامتون ٿوريون هجن ، اهي flهلندڙ اشوز کي به روڪي سگهن ٿيون.
• ڪلسيم چينل بلاڪ ڪندڙ. اهي دوائون رت جي رستن جي ديوارن ۾ عضلتون آرام ڪرڻ ۾ مدد ڏين ٿيون.
• ميٿوتريڪسٽ. هي دوا روممائٽائڊ گٿريس جي علامن کي ڪنٽرول ۾ مدد ڏيندو آهي.
• پلمنري هائپر ٽائونشن جي دوائن. اهي دوائون پاڻمرادو سوزش جي متاثر لungsن ۾ رت جي رڳن کي کولين ٿيون ، رت کي وڌيڪ آسانيءَ سان هلائڻ جي اجازت ڏي ٿي.

جراحي طور تي ، ايليرز ڊينلوس يا مارفين جي سنڊرومز سان مريضن لاءِ هڪ وارياسي aneurysm تي آپريشن زنده بچائي سگهجي ٿي. جيڪڏهن سرسري ٿيڻ کان پهريان اهي سرجري خاص طور تي ڪامياب آهن.

پيچيدگيون

بيماريون اڪثر ڪري پاڻمرادو بيماري کي منهن ڏئي سگھن ٿيون.

جيڪي مارفين سنڊروم جي بيماري ڪري سگهيا آهن انهن کي هڪ icاٽ يا uredاٽيل aortic aneurysm ٿي سگهي ٿي

اوستيوجنسيز Imperfecta مريض اسپائن ۽ ريب ڪجج جي مسئلن جي ڪري سانس ۾ مشڪلات پيدا ڪري سگهندا آهن.

Lupus سان مريضن ۾ اڪثر دل جي چوڌاري مائع جمع هوندو آهي جيڪو موت جو سبب بڻجي سگهي ٿو. اهڙا مريض وسوسائٽس يا لوپس سوزش جي ڪري دورا به ڪري سگهن ٿا.

گردڪ ناڪامي لوپس ۽ اسڪائيلوڊرما جي عام پيچيدگين آهي. اهي ٻئي خرابيون ۽ ٻيون آڪيونيون ڳن connectيل ٽشوز جون بيماريون complications complicationsڙن سان پيچيدگين جو سبب بڻجي سگهن ٿيون. اهو ٿي سگهي ٿو سانس جو نن shortڙو ، سورن جو ، سانس وٺڻ ۾ تڪليف ۽ انتهائي ٿڪ. سخت ڪيسن ۾ ، ڳن tissueيل رابطي جي بيماري جي پيچيدگي موت جو سبب بڻجي سگهي ٿي.

Outlook

مريضن ۾ اڪيلو جين يا خودڪار پاڻمرادو ڳنڀير جي بيماري بابت مريضن ۾ وڏي تبديلي آهي. علاج سان به ، ڳنڀير ٽش جون بيماريون گهڻو ڪري خراب ٿي وينديون آهن. تنهن هوندي ، ڪجھ ماڻهو ايليرس ڊينلوس سنڊروم يا مارفين سنڊروم جي نرم شڪلين سان علاج جي ضرورت نه ٿا رکن ۽ پراڻي عمر ۾ رهو سگهن ٿا.

خودمختاري بيمارين لاءِ جديد مدافعتي علاج جي مهرباني ، ماڻهو گهٽ ۾ گهٽ بيماري واري ڪيترن سالن کان لطف اندوز ٿي سگھن ٿا ۽ فائدو وٺي سگھن ٿا جڏهن ايندڙ عمر سان گڏ سوزش “جلن“ ٿيندو وڃي.

مجموعي طور تي ، ڳن tissueيل بيماري واري بيماري وارن ماڻهن جي اڪثريت گهٽ ۾ گهٽ ڏهن سالن تائين ان جي تشخيص کانپوءِ زنده رهندي. پر ڪنهن به انفرادي طور تي ڳن tissueيل بيماري وارو مرض ، جين هڪ يا جيني سان واسطو رکندڙ بيماري ، وڌيڪ خراب پروگرسس ٿي سگهي ٿو.