ڪريلر نجار سنڊروم: اهو ڇا آهي ، مکيه قسم ۽ علاج

مواد

• مکيه قسم ۽ علامتون
• ڪريلر نجار سنڊروم قسم جو 1
• ڪريلر نجار سنڊروم جو قسم 2
• تشخيص جي تصديق ڪيئن ڪجي
• علاج ڪئين ڪيو ويندو آهي

گريرير نجار سنڊروم جگر جي جينياتي بيماري آهي جيڪا جسم ۾ بليروبن جي جمع ٿيڻ جو سبب بڻجندي آهي ، انزائم ۾ تبديلين جي ڪري جيڪا مادي کي بلي ذريعي ان جي خاتمي لاءِ بدلائي ٿي.

هي differentير differentار مختلف حدن ۽ علامتن جي شڪل جو قسم ٿي سگهي ٿو ، تنهن ڪري ، سنڊوموم type type 1 ٿي سگھي ٿو 1 ، وڌيڪ سخت ، يا قسم 2 ، لائٽر ۽ علاج آسان.

اهڙيءَ طرح ، ٻليربن جيڪو ختم نه ٿو ڪري سگھجي ۽ جسم ۾ جمع ٿيڻ سان جهيڙو ٿئي ٿو ، چمڙي ۽ اکين کي ڳرڻ ۽ جگر کي نقصان پهچڻ يا دماغ جي نشي جو سبب بڻائڻ.

مکيه قسم ۽ علامتون

کرگلر نجار سنڊروم کي 2 قسمن ۾ ورهائي سگهجي ٿو ، جيڪي جگر اينزيميم جي غير فعاليت جي درجي جي لحاظ کان مختلف آهن جيڪي بليروبن کي تبديل ڪري ٿو ، گلوڪوورونيل منتقلي سڏجي ٿو ، ۽ پڻ علامات ۽ علاج ذريعي.

ڪريلر نجار سنڊروم قسم جو 1

اهو سڀ کان وڌيڪ سنگين قسم آهي ، ڇاڪاڻ ته ٻليربين جي تبديليءَ لاءِ جگر جي سرگرمي جي مڪمل غير موجودگي آهي ، جيڪا رت ۾ اضافي ۾ جمع ٿي ويندي آهي ۽ پيدائش جي وقت تائين علامتن جو سبب بڻجندي آهي.

• اشارو: sinceمڻ کان پوءِ سخت جهيڙو ، نئين پيدا ٿيڻ واري هائپرليبيرينيميا جي سببن مان هڪ آهي ، ۽ جگر کي نقصان ۽ دماغ کي زهر ڏيڻ جو خطرو سڏيو ويندو آهي جنهن کي ڪرنٽرٽرس چيو ويندو آهي ، جنهن ۾ خلل ، غنوده ، تپش ، ڪاما ۽ موت جو خطرو هوندو آهي.

وڌيڪ اڻيو ته ان جو سبب ڇا آهي ۽ نئين ofاولڪ جي هائپرائيليروبينيميا جي قسمن کي ڪيئن علاج ڪيو ويندو.

ڪريلر نجار سنڊروم جو قسم 2

هن حالت ۾ ، اينزيمي جيڪو بلليبن کي تبديل ڪري ٿي ، تمام گهٽ آهي ، جيتوڻيڪ اڃا تائين موجود آهي ، ۽ جيتوڻيڪ اها پڻ شديد آهي ، يمرين گهٽ شديد آهي ، ۽ قسم 1 سنڊروم کان گهٽ گهٽيون علامتون ۽ پيچيدگيون آهن ، دماغ پڻ نن smallerڙو آهي ، جيڪو ٿي سگهي ٿو بلليبن جي اقساط.

• اشارو: جائزي مختلف شدت جي ڪري ، جيڪا نرم ٿئي ته سخت ٿئي ، ۽ ٻين سالن ۾ ظاهر ٿي سموري زندگي تي. اهو پڻ جسم ۾ ڪجهه دٻاء کان پوء سبب ٿي سگهي ٿو ، جهڙوڪ هڪ انفڪشن يا ڊي هائيڊريشن ، مثال طور.

هن سنڊروم جي قسمن جي ڪري ٻارن جي صحت ۽ زندگي کي درپيش خطرن جي باوجود اهو ممڪن آهي ته علاج سان ، ظاهرين جي تعداد ۽ شدت کي گهٽائڻ لاءِ ، فوٽوٿراپي يا حتي جگر جي ٽرانسپلانٽيشن سان.

تشخيص جي تصديق ڪيئن ڪجي

Crigler-Najjar syndrome جي تشخیص ماہر ٻارن ، گيسرو يا هيپاٽولوجسٽ ، جسماني امتحان ۽ رت جي ٽيسٽن جي بنياد تي ڪئي آهي ، جيڪي جلي جي فنڪشن جي جائزي کان علاوه ، ايلي ٽي ، اي ايل ٽي ۽ البمين سان جلي جي فعل جو جائزو وٺڻ کان علاوه مثال.

تشخيص کي ڊي اين اي ٽيسٽ کان يا جگر جي بايوسيسي جي تصديق ٿئي ٿي ، جيڪي سنڊروم جي قسم کي ڌار ڪرڻ جي قابل آهن.

علاج ڪئين ڪيو ويندو آهي

جسم ۾ bilirubin جي سطح کي گهٽائڻ جو بنيادي علاج Crigler-Najjar syndrome قسم 1 ۾ آهي ، فوٽو گرافي آهي گهٽ ۾ گهٽ 12 ڪلاڪ هڪ ڏينهن ۾ ، جيڪا هر ماڻهو جي ضرورتن تي مدار رکي ٿي مختلف ڪري سگهجي ٿي.

فوٽوٿراپي اثرائتي آهي ڇاڪاڻ ته اها خراب ٿي وڃي ٿي ۽ بلليبين کي تبديل ڪري ٿي ته جهيڙي تائين پهچي سگهي ٿي ۽ جسم سان ختم ڪري سگهجي ٿي. اهو علاج رت جي منتقلي يا بلليبن چليٽنگ منشيات جي استعمال سان گڏ ٿي سگهي ٿو ، جهڙوڪ کوليسٽيرامائن ۽ ڪلسيم فاسفٽ ، ان جي اثرائتي کي بهتر بڻائڻ جي لاءِ ، ڪجهه حالتن ۾. وڌيڪ اڻيو اشارن بابت ۽ ڪئين فوٽو گرافي جو ڪم ڪندو آهي.

ان جي باوجود ، جيئن ٻار وڌي ٿو ، جسم علاج ڪرڻ جي مزاحمتي بڻجي وڃي ٿو ، جئين چمڙي وڌيڪ مزاحمتي ٿي وڃي ، انهي لاءِ وڌيڪ ۽ ڪلاڪ ڪلاڪ فوٽوگرافي جي ضرورت پوي ٿي.

Crigler-Najjar syndrome type 2 جي علاج لاءِ ، فوٽوگرافي زندگي جي پهرين ڏينهن ۾ ڪئي ويندي آهي ، يا ٻين عمرن ۾ ، صرف هڪ تعميري فارم جي طور تي ، ڇاڪاڻ ته هن قسم جي بيماري دوا Fenobarbital سان علاج جي سٺي جواب آهي ، جيڪا شايد ٿي سگهي ٿي. جگر اينزيميم جي سرگرمي کي وڌائي ٿو جيڪا بليروبن کي بلي ذريعي ختم ڪري ٿي.

تنهن هوندي به ، ڪنهن به قسم جي سنڊروم جو قطعي علاج صرف جگر جي ٽرانسپلانٽيشن سان حاصل ڪيو ويندو آهي ، جنهن ۾ لازمي هوندو آهي ته مطابقت رکندڙ ڊونر کي ڳولڻ ۽ سرجري لاءِ جسماني حالتون شامل هجن. اڻو جڏهن اهو اشارو ڪيو ويو آهي ۽ جگر جي ٽرانسپلانشن کان بحالي ڪيئن آهي.