ولسن جي بيماري
مواد
- ولسن جي بيماري جا نشان ۽ علامتون
- جگر سان لاڳاپيل
- اعصابي
- ڪيزر ـ فريش ڪنگر ۽ سورج مکڻ وارو موتي
- ٻيون علامتون
- ڪهڙو سبب آهي ۽ ڪير آهي وولسن جي بيماري جو خطرو؟
- ولسن جي بيماري جي تشخيص ڪيئن ڪجي؟
- جسماني امتحان
- ليبارٽري ٽيسٽ
- ولسن جي بيماري جو علاج ڪيئن ڪيو ويو آهي؟
- پهرين اسٽيج
- ٻيو مرحلو
- ٽيون اسٽيج
- ولسن جي بيماري جو ڪهڙو نظارو آهي؟
- ڇا توهان ولسن جي بيماري کي روڪي سگهو ٿا؟
- ايندڙ قدم
ولسن جي بيماري ڇا آهي؟
ولسن جي بيماري ، جنهن کي هيپاٽولينٽڪ ڌاريوٽيينيشن ۽ ترقي پسند لحميات جو انحصار پڻ سڃاتو وڃي ٿو ، هڪ نادر جينياتي خرابي آهي جيڪا جسم ۾ تانبا جي زهريلي حرڪت جو سبب بڻجي ٿي. اهو دنيا ۾ 30،000 ماڻهن بابت اٽڪل 1 تي اثر انداز ٿئي ٿو.
صحتمند جسم ۾ ، جگر اضافي مسو وارو ٽوڙي ڪ filtersي ٿو ۽ پيشاب جي ذريعي خارج ڪري ٿو. ولسن جي بيماري سان ، جگر اضافي ٽوپي صحيح طريقي سان ختم نٿا ڪري سگهي. اضافي اضافي تانبا وري اعضاء جهڙوڪ دماغ ، جگر ۽ اکين ۾ ٺاهي ٿو.
ولسن جي بيماري جي ترقي کي روڪڻ لاءِ ابتدائي تشخيص اهم آهي. علاج ۾ دوا وٺڻ يا جگر جي ٽرانسپلانٽ حاصل ڪرڻ شامل ٿي سگھي ٿي. دير يا علاج حاصل نه ڪرڻ جگر جي ناڪامي ، دماغ جي نقصان ، يا ٻين جاني خطري واري حالتن جو سبب بڻجي سگھي ٿو.
پنهنجي گهر واري سان ڳالهايو جيڪڏهن توهان جي ڪٽنب کي ولسن جي بيماري جي تاريخ آهي. ڪيترائي ماڻھو ھن حالت سان عام ، صحتمند زندگي گذاريندا آھن.
ولسن جي بيماري جا نشان ۽ علامتون
ولسن جي بيماري جا نشانَ ۽ علامتون گھڻي ڀا varyي تڪرار رکن ٿيون ، ان تي منحصر آهي ته اهو ڪهڙو عضوو متاثر ٿيو آهي. اهي غلطيون ٻين بيمارين يا حالتن لاءِ ڪري سگهجن ٿيون. ولسن جي بيماري کي رڳو ڊاڪٽر ۽ تشخيص جاچين ذريعي ڳولي سگهجي ٿو.
جگر سان لاڳاپيل
هيٺيان علامتون جگر ۾ تانبے جي جمع جي نشاندهي ڪري سگهن ٿيون.
- ڪمزوري
- ٿڪ محسوس ڪرڻ
- وزن گھٽائڻ
- اٻڙاڪو
- الٽي
- مزي جي نقصان
- خارش
- يرقان ، يا چمڙي جو پيلو ٿيڻ
- اذيما ، يا پيرن ۽ پيٽ جو سو the
- درد يا پيٽ ۾ درد
- ڪوريءَ جي انجائما ، يا چمڙي تي نمايان شاخ وانگر رت جا داغ
- ڏورن جا پن
انهن ڪيترين ئي علامتن جهڙوڪ ، يمن ۽ ايڊيما ، ٻين حالتن لاءِ ساڳيو آهي جگر ۽ گردن جي ناڪاميءَ جو. توهان جو ڊاڪٽر ولسن جي بيماري جي تشخيص جي تصديق ڪرڻ کان پهريان ڪيترائي ٽيسٽ ڪندو.
اعصابي
دماغ ۾ تانبا جمع ڪرڻ واريون علامتون ٿي سگهي ٿو جهڙوڪ:
- يادگيري ، تقرير ، يا بصري نقص
- غير معمولي پنڌ
- لڏپلاڻ
- وهنجڻ
- اندرا
- هٿن سان غلبو
- شخصيت تبديل ٿيندي آهي
- موڊ ۾ تبديلي
- ڊپريشن
- اسڪول ۾ مسئلا
ترقي يافته مرحلن ۾ ، انهن علامتن ۾ عضلات جي اسپاسز ، زيادتي ، ۽ حرڪت دوران عضلات جو درد شامل ٿي سگهي ٿو.
ڪيزر ـ فريش ڪنگر ۽ سورج مکڻ وارو موتي
توهان جو ڊاڪٽر اکين ۾ Kayser-Fisischer (K-F) رڳن ۽ سج مکڻ واري ڪيليٽر کي به چيڪ ڪندو. اکين ۾ ڪي فئٽ رنگ وارا اڻ سونا رنگ هوندا آهن جيڪي اضافي تانبا جي جمع ٿيڻ سبب پهچندا آهن. ڪ ، ايف وارا وِلسن جي بيماري سان 97 سيڪڙو ماڻهن ۾ ظاهر ٿيندا آهن.
ولسن جي بيماري سان 5 ۾ 1 ماڻهن ۾ سورج مکڻ ٻرندڙ ظاهر ٿيندا آهن. اهو هڪ مخصوص گهڻن رنگن جو مرڪز آهي جيڪي ترجمانن سان گڏ ٻاهر نڪرندا آهن.
ٻيون علامتون
ٻين عضون ۾ تانبا جمع ڪرڻ سبب ٿي سگهي ٿو:
- ناخن ۾ نيري رنگ ختم ڪرڻ
- گردن جا پٿر
- وقت کان اڳ اوستيوپورسس ، يا هڏن جي کثافت جو فقدان
- جوڑوں جي درد
- حيض جي بيماريون
- گهٽ بلڊ پريشر
ڪهڙو سبب آهي ۽ ڪير آهي وولسن جي بيماري جو خطرو؟
۾ هڪ ميوٽيشن اي ٽي پي 7 بي جين ، جيڪو تانبے جي نقل و حمل لاءِ ڪوڊ ڏئي ٿو ، ولسن جي بيماري جو سبب بڻجي ٿو. توھان کي لازمي طور تي ولسن جي بيماري ھجڻ لاءِ ٻنهي والدين کان جين ورثي ۾ رکڻ گھرجي. مطلب اهو ٿي سگھي ٿو ته توهان جي والدين مان ڪنهن جي اها حالت آهي يا جين کي کڻي وڃي ٿو.
جين هڪ نسل کي ڇڏي ڏئي سگھي ٿو ، تنھنڪري توھان پنھنجي والدين کان وڌيڪ ڏسڻ چاھيو ٿا يا جنياتي جانچ ڪري سگھو ٿا.
ولسن جي بيماري جي تشخيص ڪيئن ڪجي؟
ولسن جي بيماري ڊاڪٽرن جي لاءِ شروعاتي طور تي تشخيص ڪرڻ مشڪل ٿي سگهي ٿي. علامتون ٻين صحت جي مسئلن وانگر آهن جيتري وزن ڌاتو زهر ڏيڻ ، هيپاٽائيٽس سي ، ۽ دماغي فالج.
ڪڏهن پنهنجو ڊاڪٽر ولسن جي بيماري تي ضابطو ڪرڻ جي قابل هوندو جڏهن نيورولوجيڪل علامتون ظاهر ٿي وينديون آهن ۽ ڪي ايف جو انگ نظر نه ايندو آهيپر اهو هميشه ماڻهن لاءِ جگر جي مخصوص علامتن يا ڪنهن ٻئي علامتن سان نه هوندو آهي.
هڪ ڊاڪٽر توهان جي علامتن بابت پڇندو ۽ توهان جي خاندان جي طبي تاريخ بابت پڇندو. اهي به تانبا جمع ڪرڻ وارن نقصان جي ڳولڻ لاءِ مختلف قسم جا ٽيسٽ استعمال ڪندا.
جسماني امتحان
توهان جي جسماني دوران ، توهان جو ڊاڪٽر وٺندي:
- پنهنجي جسم جو معائنو ڪريو
- پيٽ ۾ آواز ٻڌڻ لاءِ
- ڪي-ف رنگن يا سج مکڻ واري ڪيٽي ڪار لاءِ روشن اکين هيٺ پنهنجون اکيون چيڪ ڪريو
- توهان جي موٽر ۽ يادگيري صلاحيتن کي آزمائي ٿو
ليبارٽري ٽيسٽ
رت جي چڪاس لاءِ ، توهان جو ڊاڪٽر نمونو ڪ willندو ۽ انهن کي جاچڻ لاءِ ليبارٽري ۾ پڙهائي چڪو آهي:
- توهان جي جگر اينزيمز ۾ غدود
- رت ۾ ٽامي جي سطح
- ceruloplasmin جي هيٺين سطح ، هڪ پروٽين جيڪو رت ذريعي ڪاپر کڻي ٿو
- هڪ مٽيريل جين ، جينياتي جانچ پڻ سڏيو ويندو آهي
- رت ۾ شوگر گهٽ آهي
توهان جو ڊاڪٽر توهان کان پڇي سگهندو ته توهان کي 24 ڪلاڪ توهان جي پيشاب گڏ ڪرڻ لاءِ تانبا جمع ڪرڻ گهرجي.
ولسن جي بيماري جو علاج ڪيئن ڪيو ويو آهي؟
ولسن جي بيماري جو ڪامياب علاج وقت کان وڌيڪ دوا تي منحصر آهي. علاج گهڻو ڪري ٽن مرحلن ۾ ٿيندو آهي ۽ زندگي گذارڻ گهرجي. جيڪڏهن ڪو ماڻهو دوائون وٺڻ بند ڪري ٿو ، تانبا ٻيهر اڏائي سگھي ٿو.
پهرين اسٽيج
پهريون علاج اهو آهي ته chelating treatment ذريعي توهان جي جسم مان اضافي تانبا ختم ڪيا وڃن. چليٽنگ ايجنٽ ۾ منشيات جهڙوڪ ڊ-پينسيليمن ۽ ٽريٽائنائن ، يا سرپائن شامل آهن. اهي دوائون توهان جي اعضاء کان اضافي تانبا خارج ڪنديون ۽ رت جي وهڪري ۾ ڇڏينديون. توهان جا داڻا پوءِ تانبا کي پيشاب ۾ فلٽر ڪندا.
ٽيينٽائن ۾ ڊي-پينسيليامائن کان گهٽ sideاڻايل ضمني اثرات آهن. امڪاني ضمني اثرات ڊي پينسيلامين شامل آهن:
- بخار
- ڌڪ
- گردي جا مسئلا
- هڏن جي مک جو مسئلو
توهان جو ڊاڪٽر جيڪڏهن توهان حامله آهيو ته chelating دوائن جي گهٽ دوائون فراهم ڪندو ، ڇاڪاڻ ته اهي پيدائشي نقصن سبب ڪري سگهن ٿا.
ٻيو مرحلو
ٻئي اسٽيج جو مقصد هٽائڻ کان پوء ٽوپي جي عام سطح کي برقرار رکڻ آهي. توهان جو ڊاڪٽر زنڪ يا ٽيتراٿيوومولبيب ڊيٽ پيش ڪندو جيڪڏهن توهان پهريون علاج پورو ڪيو هجي يا ڪوبه نشان ظاهر نه ڪري پر وِلسن جي بيماري هجي.
زنڪ عام طور تي لوڻ يا ايٽيڪٽ (گليزين) طور ورتو وڃي ٿو جسم کي خوراڪ مان تانبا جذب ڪرڻ کان بچائي ٿو. شايد توهان کي نن stomachڙو نن stomachڙو پيٽ کان زڪو وٺڻ کان روڪي ٿي. ٻارن کي ولسن جي بيماري آهي پر ڪوبه علامتي حرڪت کي روڪڻ کان اڳ يا ان جي پيش رفت کي سست ڪرڻ لاءِ زنڪ وٺڻ نٿو چاهي.
ٽيون اسٽيج
علامات کي بهتر ڪرڻ کان پوء ۽ توهان جو تانبا ليول عام آهي ، توهان ڊگهي عرصي واري سار سنڀال تي ڌيان ڏيڻ چاهيندا. ھن ۾ زنڪ يا چليٽنگ تھراپي جاري رھندي آھي ۽ باقاعدي طور تي تانبا جي ليول جي نگراني ڪرڻ.
توهان پڻ منظم ڪري سگهو ٿا توهان جي تانر جي سطح خوراڪ کان بچڻ سان گڏ توهان جي ٽوپي جي سطح ، جهڙوڪ:
- خشڪ ميوو
- جگر
- مشروم
- ميون
- شيل فش
- چاڪليٽ
- ملٽي ويتامين
توھان شايد گھر ۾ پنھنجو پاڻي جي سطح پڻ جانچڻ چاھيو ٿا. توهان جي پاڻي ۾ اضافي تانبا ٿي سگهي ٿي جيڪڏهن توهان جي گهر ۾ تانپر پائپ آهن.
دوائون چار کان ڇهه مهينن تائين ڪنهن به ماڻهو ۾ وٺي سگهن ٿيون جيڪو علامتن جو تجربو ڪري رهيو آهي. جيڪڏهن ڪو شخص انهن علاج سان جواب نه ٿو ڏئي ، انهن کي جگر جي ٽرانسپلانٽ جي ضرورت آهي. ڪامياب جگر ٽرانسپلانٽ ولسن جي بيماري جو علاج ڪري سگهي ٿو. جگر جي ٽرانسپلانٽس لاءِ ڪاميابي جي شرح هڪ سال کانپوءِ 85 سيڪڙو آهي.
ولسن جي بيماري جو ڪهڙو نظارو آهي؟
پهريان توهان کي معلوم ٿيندو ته توهان وٽ ولسن جي بيماري جو جين آهي ، ڀلي توهان جي سڃاڻپ آهي. ولسن جي بيماري جگر جي ناڪامي ۽ دماغ کي نقصان پهچائي سگھي ٿي جيڪڏهن بغير علاج ڪيو وڃي.
ابتدائي علاج اعصابي مسئلن ۽ جگر کي نقصان پهچائڻ واري مدد ڪري سگهي ٿو. بعد واري مرحلي ۾ علاج بيماري جي اڳتي وڌڻ کان روڪي سگهي ٿو ، پر اهو نقصان کي هميشه بحال ڪونه ڪندو. شايد ترقي يافته دور ۾ ماڻهن کي سکڻو پوندو ته انهن جي symptomsمار دوران انهن جو جتن ڪيئن سنڀاليو وڃي.
ڇا توهان ولسن جي بيماري کي روڪي سگهو ٿا؟
ولسن جي بيماري وراثت جين آهي جيڪا والدين کان انهن جي اولاد ۾ منتقل ٿئي ٿي. جيڪڏهن والدين ولسن جي بيماري جو شڪار آهن ، اهي ممڪن طور تي ٻين ٻارن کي به ٿي سگهيا هوندا.
جيتوڻيڪ توهان ولسن جي بيماري کي روڪي نٿا سگهو ، توهان شرط جي شروعات ۾ دير يا دير ڪري سگهو ٿا. جيڪڏهن توهان کي جلد ئي اهو معلوم ٿئي ته توهان کي وِلسن جي بيماري آهي ، توهان زنڪ وانگر دوائون وٺڻ سان علامات کي ڏسڻ کان روڪي سگهو ٿا. هڪ جينياتي ماهر ، والدين جي مدد ڪري سگهي ٿو ولسن جي بيماري انهن جي ٻارن ۾ منتقل ٿيڻ جو سندن ممڪن خطرو.
ايندڙ قدم
جيڪڏهن توهان يا ڪنهن کي توهان knowاڻو ٿا ته وولسن جي بيماري آهي يا جگر جي ناڪامي جي نشاندهي ڪري رهيا آهيو. هن حالت جو سڀ کان وڏو اشارو خانداني تاريخ آهي ، پر متغير ٿيل جين هڪ نسل کي ڇڏي ڏئي سگھن ٿا. توهان شايد ٻين امتحانن سان گڏ جينياتي جانچ پڇڻ چاهيو ٿا ، توهان جو ڊاڪٽر شيڊول ڪندو.
جيڪڏهن توهان ولسن جي بيماري جي تشخيص ڳوليندا ته توهان فوري طور تي پنهنجو علاج شروع ڪرڻ چاهيندا. ابتدائي علاج حالت کي روڪڻ يا دير ڪرڻ ۾ مدد ڪري سگھي ٿو ، خاص طور تي جيڪڏهن توهان اڃان تائين علامات ظاهر نه ڪندا آهيو. دوا ۾ chelating ايجنٽ ۽ زنڪ شامل آهن ۽ ڪم ڪرڻ ۾ ڇهه مهينا لڳي سگهن ٿا. جيتوڻيڪ تانبا جي سطح معمول تي اچڻ بعد به توهان کي دوا وٺڻ جاري رکڻ گهرجي ، جئين ولسن جي بيماري هڪ زنده حالت آهي.
دلچسپ مضمون
توھان لاءِ صحيح سائيڪل ڳولھيو