هائپوسائٽسس

هسٽيوسيٽسس هڪ خرابي جي بيماري يا ”سنڊومومس“ جي هڪ گروهه جو عام نالو آهي جنهن ۾ خاص اڇي رت جي خلين جي تعداد ۾ غير معمولي اضافو شامل آهي جيڪي هسٽيوسيٽس سڏجن ٿا.

تازي طور تي ، هن بيماري جي خاندان بابت نئين expertsاڻ ماهرن کي نئين درجي بندي جي ترقي ڏانهن موٽايو آهي. پنج قسم پيش ڪيا ويا آهن:

• ايل گروپ - لينگرنز سيل هسٽوسائٽسس ۽ ايرڊيم-چيسٽر بيماري شامل آهن
• سي گروپ - غير لينگرنس سيل هسٽيوسيٽڪاسس شامل آهي جنهن ۾ چمڙي شامل آهي
• ايم گروپ - غير جانبدار هسٽيوسيٽسس شامل آهي
• آر گروپ - روسي-ڊورفرمن بيماري شامل آهي
• اي گروپ - هيموفاگيوسيٽڪ لميفيوسٽيسيٽوسس شامل آهن

اهو آرٽيڪل صرف ايل گروپ تي مرکوز هوندو آهي جنهن ۾ لينگرنز سيل هسٽوسائٽسس ۽ ايرڊيم - چيسٽر بيماري شامل آهن.

اتي بحث مباحثو ڪيو ويو آهي ته ڇا لينگرنز سيل هسٽيوسيٽسسس ۽ ايريڊيم چيسٽر بيماري سوزش ، مدافعتي خرابيون ، يا ڪينسر جهڙيون حالتون آهن. تازي طور تي ، جينوميڪس جي استعمال جي ذريعي سائنسدان ڏٺا آهن ته هيسٽيڪوٽوسس جا اهي روپ جلد اڇا رت جي خلين ۾ جين تبديلين (ميوٽيشنز) کي ظاهر ڪن ٿا. اھو خاني ۾ غير معمولي رويي سبب ٿين ٿا. غير معمولي خنائون وري جسم جي مختلف حصن ۾ وڌنديون آهن جن ۾ هڏن ، چمڙي ، l lڙن ۽ ٻين علائقن سميت.

لينجرينز سيل هسٽيوسائٽسس هڪ ناياب خرابي آهي جيڪا هر عمر جي ماڻهن کي متاثر ڪري سگهي ٿي. سڀ کان وڌيڪ شرح 5 کان 10 سالن جي ٻارن جي وچ ۾ آهي ، خرابي جا ڪجهه طريقا جينياتي آهن ، جنهن جو مطلب آهي انهن کي ورثي ۾ مليل آهي.

ايريديم-چيسٽر بيماري هسٽيوسيٽسس جو هڪ نادر نمونو آهي ، خاص طور تي بالغن کي متاثر ڪري ٿو جيڪي جسم جا ڪيترائي حصا شامل آهن

ٻئي لينگرنز سيل هسٽيوسائٽسس ۽ ايريڊيم چيسٽرس بيماري س bodyي جسم کي متاثر ڪري سگهن ٿا (سسٽم جي خرابي).

علامات ٻارن ۽ بالغن جي وچ ۾ مختلف ٿي سگهن ٿيون ، پر انهن ۾ ڪجهه ساڳيون علامتون به ٿي سگهن ٿيون.وزن کڻڻ واري هڏن ۾ ٽامر ، جهڙوڪ ٽنگون يا اسپائن ، شايد واضح سبب کانسواءِ هڏن کي ٽوڙڻ جو سبب ٿين.

ٻارن ۾ علامتن ۾ شامل ٿي سگھي ٿو.

• پيٽ جو سور
• هڏن جو درد
• تاخير بلوغت
• ڏکايل
• ڪن جي نيڪال جيڪا ڊگهي عرصي تائين جاري آهي
• اکيون جيڪي وڌيڪ ۽ ٻاهر نڪرڻ ظاهر ڪن ٿيون
• جلن
• ترقي جي ناڪامي
• بخار
• بار بار پيشاب ڪرڻ
• سر درد
• يساڙيس
• لنگمي
• ذهني دٻاءُ
• ريش
• چمڙي جي بيماري جي Seborrheic dermatitis
• پڪڙيو
• نن stو قد
• سورن جي سymphن جي غدودن
• اڃ
• الٽيون
• وزن گهٽائڻ

ياداشت: 5 سالن کان مٿي عمر جي ٻارڙن ۾ اڪثر فقط ٻانهن شامل هوندي آهي

بالغن ۾ علامتن ۾ شامل ٿي سگھي ٿو.

• هڏن جو درد
• سينه جو درد
• ڪڻ
• بخار
• عام تڪليف ، بيچيني ، يا بيمار احساس
• پيشاب جي وڌندڙ مقدار
• ريش
• ساه کڻڻ ۾ کوٺ
• اڃ ۽ وڌندڙ مايع سيءَ
• وزن گهٽائڻ

لينگرنز سيل هسٽيوسائٽسس يا ايريڊيم چيسٽر بيماري لاءِ مخصوص رت جا تجربا نه آهن. طومار هڏا ايڪس ري تي ”پنچ ٿيل“ نظر ايندا آهن. مخصوص ٽيسٽ مختلف ٿي سگھن ٿا ، عمر تي دارومدار جي لحاظ کان.

ٻارن لاءِ ٽيسٽ شامل ٿي سگھي ٿو:

• لينجرينز سيلن جي چڪاس لاءِ چمڙي کي باپوپي
• بون ميرو بايوپسي لاء لينگرنز خانز کي جانچڻ جي لاءِ
• رت جي مڪمل ڳڻپ (سي بي سي)
• جسم جي سڀني هڏن جي ايڪسري لاءِ معلوم ڪرڻ لاءِ ته ڪيتريون هڏيون متاثر ٿيون آهن
• BRAF V600E ۾ جين ميوٽيشن لاءِ ٽيسٽ

بالغن لاءِ ٽيسٽ پڻ شامل ٿي سگھي ٿو.

• ڪنهن به ڳچي يا ماس جي بايوسي
• جسم جو عڪس ، بشمول ايڪس ري ، سي ٽي اسڪين ، ايم آر آئي ، يا پي اي ٽي اسڪين
• بائيوپسي سان برونڪوسکوپي
• pulmonary فنڪشن جا امتحان
• BRAF V600E سميت جين ميوٽيشنز لاءِ رت ۽ ٽشو جي جاچ. انهي جاچ کي خاص مرڪز تي ڪرڻ جي ضرورت آهي.

لينجرينس سيل هسٽيوسائٽسس ڪڏهن ڪڏهن سرطان سان ڳن isيل هوندو آهي. ممڪن ڪينسر کي ختم ڪرڻ جي لاءِ سي ٽي اسڪين ۽ بائيوپسي ڪرڻ گهرجي.

ماڻهو لينجيرسن جي سيل هسٽيوسيٽڪاسس سان گڏ صرف هڪ ايراضي (جهڙوڪ هڏن يا چمڙي) کي مقامي سرجري سان علاج ٿي سگهي ٿو. تنهن هوندي ، انهن کي نشاندهي ڪرڻ جي ويجهو ڏسڻ جي ضرورت پوندي ته اها بيماري پکڙجي وئي آهي.

عام طور تي لينگرنز سيل هسٽيوسائٽسس يا ايريديم-چيسٽر بيماري جا ماڻهو علامتن کي گهٽائڻ ۽ مرض جي theهلاءَ کي قابو ڪرڻ جي لاءِ دوائن جي ضرورت هوندا آهن. تازيون مطالعي مان اهو ظاهر ٿئي ٿو ته تقريبن سڀني بالغن سان ويڙهاڪ هائپوسائٽسس جي جين ۾ ميوٽيشنز جين ميوٽيشنز آهن ، جيڪي خرابي کي ظاهر ڪن ٿيون. دوا جيڪي اهي جين ميوٽيشنز کي روڪي ٿو ، جهڙوڪ ويمورفينب هن وقت موجود آهن. ٻيون ساڳيون دوائون پڻ ترقي ۾ آهن.

لينگرنزس سيل هسٽيوسائٽسس ۽ ايريڊيم چيسٽر بيماري جون بيحد خرابيون آهن. تنهن ڪري علاج جي بهترين سلسلي بابت محدود معلومات آهي. ماڻهو شايد اهي حالتون چاهي اڳتي وڌڻ واري کلينڪل تجربن ۾ حصو وٺڻ چاهيندا هجن نئين علاج جي سڃاڻپ لاءِ.

ٻيون دوائون يا علاج استعمال ڪري سگهجن ٿيون ، انحصار (انحصار) تي ۽ شروعاتي دوائن جي جواب تي منحصر آهي. اهڙا علاج شامل ٿي سگھن ٿا.

• مداخلتون الفا
• سائيڪروفسفيامائڊ يا وينبلاسسٽائن
• ايٽيوپائيڊ
• ميٿوتريڪسٽ
• Vemurafenib ، جيڪڏهن BRAF V600E ميوٽيشن ملي آهي
• اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽيشن

ٻين علاج ۾ شامل ٿي سگھي ٿو:

• اينٽي بايوٽيڪٽس انفيڪشن سان وڙهڻ لاءِ
• سانس جي حمايت (ٿڪڻ واري مشين سان)
• هارمون جو متبادل علاج
• جسماني علاج
• ڳچيءَ واري مسئلن لاءِ خاص شيمپو
• علامتن کي دور ڪرڻ لاءِ مددگار خيال (پڻ آرام واري خيال کي سڏ ڪيو ويندو آهي)

ان کان علاوه ، جيڪي ماڻهو سگريٽ نوشي ڪندا آهن انهن کي بند ڪرڻ جي ترغيب ڏني ويندي آهي جئين سگريٽ نوشي ڪرڻ سان علاج جو جواب خراب ٿي سگهي.

هسٽيوسيٽسس ايسوسيئيشن www.histio.org

لينگرنزس سيل هسٽيوسائٽسس ۽ ايرديم-چيسٽر بيماري ڪيترن ئي اعضن کي متاثر ڪري سگهي ٿي ۽ موت جو سبب بڻجي سگهي ٿي.

انهن مان هڪ اڌ بابت پلمونري هسٽيوسائٽسس سان تعلق بهتر آهي ، جڏهن ته ٻين وقتن سان گڏ l ofڙن جي فنڪشن جو مستقل نقصان آهي.

تمام نوجوان ماڻهن ۾ ، نظرثاني ان خاص هسٽيوسيسيٽسس تي منحصر آهي ۽ اهو ڪيترو سخت آهي. ڪجھ ٻار گهٽ ۾ گهٽ بيماريءَ جي بيماري سان عام زندگي گذاري سگھن ٿا ، جڏهن ته ٻيا خراب ڪم ڪن ٿا. نن childrenا ٻار ، خاص طور تي ٻارڙا ، جسم جي وڇوڙي علامتن ۾ مبتلا هوندا آهن جيڪي موت جو سبب بڻجن ٿا.

پيچيدگين ۾ شامل ٿي سگھي ٿو:

• interstitial pulmonary fibrosis کي (هلائي (ڊگھائي lungڙن واري ٽيسٽ جيڪي thatميل ۽ پوءِ خراب ٿي ويا)
• اسپاٽ ٿيل ڀ lي وڃڻ واري l lڙي

ٻار به ترقي ڪري سگهن ٿا:

• انيميا جي ڪري ٽومر جي هڏن تائين پکڙجي وڃڻ جي ڪري
• ذیابيطس انسپيڊس
• ڙن جا مسئلا جيڪي l lڙن جي ناڪاميءَ جو سبب ٿين ٿا
• پيٽيواري واري غدود سان مسئلا جيڪي ترقي جي ناڪاميءَ جو سبب ٿين ٿا

جيڪڏهن توهان يا توهان جي ٻار ۾ هن بيماري واري نشاني جا نشان آهن توهان کي پنهنجي صحت جي سارڪ فراهم ڪندڙ کي فون ڪريو. ايمرجنسي روم ۾ وڃو جيڪڏهن سانس جي نن shortڙي يا ڇاتي ۾ درد پيدا ٿئي.

تماڪ ڇڪڻ کان پاسو ڪريو. تماڪ ڇڪڻ ڪ Lڻ ماڻهن ۾ لينگرنز سيل هسٽيوسيٽڪاسس جو نتيجو improveهلائي سگھي ٿو جيڪو the theڙن کي متاثر ڪري ٿو.

هن بيماري بابت ڪابه preventionاڻ ناهي.

لينگرنزس سيل هسٽوسائٽسس ؛ ارڊيم چيسٽر بيماري

• ايوسينوفيلڪ گرينولوما - کھوپڙي جو ايڪس ري
• تنفس جو سرشتو

Goyal G ، نوجوان جي آر ، ڪوسٽر ايم ج ، ايٽ. مييو ڪلينڪ هسٽيوسيسيٽسس ڪم ڪندڙ گروپ متفقه بيان هسٽيوٽيڪڪ نيپلازم سان بالغن جي مريضن جي تشخيص ۽ تشخيص لاءِ: ايريڊيم-چيسٽر بيماري ، لينگرنز سيل هسٽيوسائٽسسس ، ۽ روزائي-ڊورفرمن بيماري. مائو ڪلين پرو. 2019 ؛ 94 (10): 2054-2071. پي ايم ڊي: 31472931 پبلم. ncbi.nlm.nih.gov/31472931/.

رولنس بي جي ، برلنر هسٽيوسيوٽسسز. ۾: گولڊنمان ايل ، شفر اي اي ، ايڊيٽوريل. گولڊنمان-سريل دوائون. 26 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2020: ڇاپ 160.