ڊبين-جانسن سنڊروم

ڊبين-جانسن سنڊروم (ڊي ڊي ايس) خاندانن ۾ وراثت ۾ ورتل بيماري (وراثت) آهي. ان حالت ۾ ، توهان کي س throughoutي عمر ۾ معمولي جهيڙو ٿي سگهي ٿو.

ڊي جي ايس هڪ تمام گهڻيون جينياتي خرابي آهي. شرط کي ورثي ۾ ڏيڻ جي لاءِ ، هڪ ٻار کي لازمي طور تي ٻن والدين کان ناقص جين جي ڪاپي ملي ٿي.

سنڊوم جسم جي بلليبن کي جگر مان بلي ۾ منتقل ڪرڻ جي جسم جي صلاحيت سان مداخلت ڪري ٿو. جڏهن جگر ۽ ڳچي کي ڳرندڙ ڳاڙهي رت جا خانو ٽوڙيندا آهن ، ٻليربن پيدا ٿيندي آهي. بليوربن عام طور تي بولي ۾ منتقل ٿي ويندو آهي ، جيڪا جگر طرفان پيدا ٿيندي آهي. اهو پوء پيلي نلڪن ۾ وهي ٿو ، ماضي ۾ گليڊر ، ۽ هاضمي جي نظام ۾.

بليوربن جڏهن بلي ۾ صحيح طور تي ٽرانسپورٽ نه ڪيو ويندو آهي ، اهو رت جي وهڪري ۾ ٺاهي ٿي. ان جي ڪري چمڙي ۽ اکين جي اڇي پيلو ٿي ويندي آهي. ان کي undاٽڻ چئبو آهي. ٻليربن جي سخت سطح تي دماغ ۽ ٻين عضون کي نقصان پهچائي سگھي ٿو.

ڊي ڊي ايس سان گڏ ماڻهن ۾ حياتي حياتي ٻرندڙ جان آهي جيڪا شايد خراب ٿي سگهي ٿي:

• شرابَ
• پيدائش تي ضابطو رکندڙ گوليون
• ماحولياتي عنصر جيڪي جگر تي اثرانداز ٿين ٿا
• انفيڪشن
• پيدائش

ٿورڙو undڙو ، جيڪو بلوغت يا بالغ ٿيڻ تائين نه ٿو ظاهر ٿئي ، اڪثر اڪثر DJS جي واحد علامتي آهي.

ھيٺ ڏنل ٽيسٽ ھن سنڊروم جي تشخيص ۾ مدد ڪري سگھن ٿا.

• جگر جي بايوسي
• جگر اينزيميو ليول (رت جو امتحان)
• سيرم بيلليبن
• پيشاب جي ڪوپروفيفيرين سطح ، ڪاپيروپوريفين آء جي سطح سميت

ڪو خاص علاج گهربل ناهي.

نظريو تمام مثبت آهي. عام طور تي ڊي جي ايس ڪنهن شخص جي عمر گهٽ نٿو ڪري.

پيچيدگيون غير معمولي آھن ، پر ھيٺ ڏنل ٿي سگھن ٿيون:

• پيٽ جو سور
• سخت جاني

جيڪڏهن هيٺيان ڪو ٿئي ٿو ته پنهنجي صحت جي سار سنڀار فراهم ڪريو.

• يڪساني سخت آهي
• هلت وقت سان وڌيڪ خراب ٿي وڃي ٿو
• توهان کي پيٽ ۾ سور يا ٻيون علامتون به آهن (اها شايد هڪ علامت آهي ته ٻئي بيماري جهيڙي جو سبب بڻيل آهي)

جيڪڏهن توهان کي ڊي ڊي ايس جي خانداني تاريخ آهي ، جينياتي صلاحڪار مددگار ثابت ٿي سگهي ٿي جيڪڏهن توهان ٻارڙن جو ارادو ڪيو ٿا.

• هاضمي جي نظام جا عضوا

ڪورينبلٽ ايم ايم ، برڪ پي ڊي. يمر بردار يا غير معمولي جگر جا امتحان سان مريض سان واسطو. ۾: گولڊنمان ايل ، شفر اي اي ، ايڊيٽوريل. گولڊنمان-سريل دوائون. 26 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2020: ڇاپي 138.

لائيڊوسڪي ايس ڊي. يساڙيس. ۾: فيلڊمن ايم ، فريدمان ايل ايس ، برينڊٽ ايل جي ، ايڊ. سليسنجر ۽ فورڊٽران جي معدے ۽ جگر جي بيماري. 11 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2021: ڇاپو 21.

راءِ-چودھري ج ، رويو-چودھري اين بليروبن ميٽابولزم ۽ ان جون خرابيون. ۾: سانيليل اي جي ، ٽيراولٽ اين ، ايڊيٽرنس. ذاکيم ۽ بوائر جي هيپاٽائيلوجي: جگر جي بيماري جو هڪ درسي ڪتاب. 7 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2018: ڇاپي 58.