خانداني لپوپروٽين لپيس جي گھٽتائي

خانداني لپوپروٽين لپيس جي گهٽتائي نادر جينياتي خرابي جو هڪ گروپ آهي جنهن ۾ هڪ ماڻهو چربي جي ماليڪيول کي ٽوڙڻ لاءِ گهربل پروٽين جي کوٽ هوندي آهي. خلل خون ۾ گھڻائي جي وڏي مقدار جو سبب بڻجندو آهي.

خانداني لپپروٽين لپيس جي گھٽتائي هڪ جين جي خرابي جي سبب آهي جيڪا خاندانن مان گذري آهي.

جن ماڻهن کي اها حالت هوندي آهي ، انهن وٽ هڪ اينزيمي لپوپروٽين لپيس سڏجي ٿي. هن اينجيم کانسواءِ ، جسم هضم ٿيل کاڌي مان چرٻي نه ٽوڙي سگهندو آهي. چائلومڪٽرز جا چرٻي ذرات خون ۾ ٺهندا آهن.

خطري وارا عوامل لپوپروٽين لپيس جي گھٽتائي جي خانداني تاريخ شامل آهن.

عام طور تي اها حالت پهرين ٻار يا نن orپڻ جي دوران ڏٺي ويندي آهي.

علامتن ۾ ھيٺ ڏنل ڪجھ شامل ٿي سگھي ٿو.

• پيٽ جو سور (شايد نن inڙن ٻارڙن ۾ ظاهر ٿيڻ جي صورت ۾).
• مزي جي نقصان
• الٽي ، الٽي
• درد پٺين ۽ هڏن ۾
• وڌيل جگر ۽ ڳلي
• ٻارڙن ۾ نشي ۾ ناڪام ٿيڻ
• چمڙي ۾ ٿڌي گدائي (xanthomas)
• رت ۾ رت جي وڌيڪ ٽرگليزرائڊ سطح
• پيٽيل ريٽينا ۾ ۽ پيلي رنگ جي رت جون نديون
• دائمي سوزش پينڪريريا
• اکين جو چمڪڻ ۽ چمڙي (يمرد)

صحت معالج فراهم ڪندڙ هڪ جسماني معائنو ڪندو ۽ علامتن بابت پڇندو.

بلڊ ٽيسٽ ڪيو ويندو ته کوليسٽرال ۽ ٽرگليزرائڊ ليول کي جانچيو ويندو. ڪڏهن ، رت جي پتلي جي رڳ ذريعي توهان کي رت جي پتلي جي اچڻ کانپوءِ هڪ خاص رت جو امتحان ڪيو ويندو آهي. اهو آزمائشي توهان جي رت ۾ لائيپروٽين جي لپاس سرگرمي جي ڳولا ڪري ٿو.

جينياتي ٽيسٽ ٿي سگھي ٿي.

علاج جو مقصد تمام گهٽ چربی واري غذا سان علامتن ۽ رت جي ٽيليگلسرائيڊ جي سطح کي ڪنٽرول ڪرڻ آهي. توهان جو فراهم ڪندڙ احتياط جي سفارش ڪندو ته توهان هر ڏينهن جي 20 گرام جيترو وڌيڪ نه کائيندا هجو ته علامتن کي پوئتي اچڻ کان بچايو وڃي.

ويهه گرام چربی هيٺين مان هڪ جي برابر آهي.

• س milkي کير جو ٻه 8-آون (240 مليٽر) گلاس
• مارجن جو 4 چمچ (9.5 گرام)
• 4 آون (113 گرام) گوشت جي خدمت ڪرڻ

سراسري آمريڪي غذا ۾ چرٻي جو 45 ٪ تائين چربی وارو مواد آهي. ٿڪندڙ گھلنائي واري ويتامين اي ، ڊي ، اي ، ۽ ڪ ۽ معدني سپلائٽ ماڻهن جي سفارش ڪئي وئي آهي جيڪي تمام گهٽ فاسٽ غذا رکن ٿا. توهان شايد پنهنجي غذا فراهم ڪندڙ ۽ هڪ رجسٽرڊ غذا دان سان توهان جي غذا جي ضرورتن تي بحث ڪرڻ چاهيون ٿا.

پانڪريٽائٽس جو لپپروٽينن جي لپيس جي گهٽتائي سان جڙيل آهي انهي خرابي جي علاج لاءِ رد عمل.

اهي ذريعا خانداني لپوپروٽين لپيس جي گھٽتائي بابت وڌيڪ معلومات مهيا ڪري سگهن ٿا.

• ناياب خرابين لاء قومي ادارو- rarediseases.org/rare-diseases/familial-lipoprotein-lipase-deficiency
• اين ايڇ جينياتي گهر حوالو - ghr.nlm.nih.gov/condition/familial-lipoprotein-lipase-deficiency

ماڻهو هن حالت سان جيڪي تمام گهٽ فاسٽ غذا تي عمل ڪن ٿا بالغ ٿي سگھن ٿا.

پيٽ جي سور جي and ofڙن ۽ پيٽ ۾ سور جي پوئين ايسوسيڊس ٿي سگهي ٿي.

سنانٿامس عام طور تي دردناڪ نه هوندا آهن جيستائين اهي گهڻو ڇڪيل نه هوندا آهن.

جيڪڏهن توهان جي خاندان ۾ ڪنهن وٽ ليپپروٽين لپيس جي گهٽتائي آهي ، چڪاس لاءِ پنهنجي فراهم ڪندڙ کي ڪال ڪريو. جينياتي صلاح مشورو ڪيو ويندو آهي ڪنهن به هن خاندان جي خاندان سان هن بيماري جي تاريخ.

هن ناياب ، وراثت واري خرابي جو ڪو به preventionاڻ ڪونهي. خطرن جي آگاهي شايد ابتدائي ڳولڻ جي اجازت ڏئي ٿي. هڪ گهٽ چرٻي غذا جي پيروي ڪرڻ سان هن بيماري جي علامن کي بهتر بڻائي سگهجي ٿو.

ٽائپ ڪريو هائپرلپوپروٽينيميا ؛ خانداني ڪليمومريڪيايا ؛ خانداني ايل پي ايل جي گھٽتائي

• ڪورونري دل جي بيماري

جينيسٽ ج ، ليبي پي لپوپروٽين خرابيون ۽ دل جي بيماري. ۾: زپس ڊي پي ، لبي پي ، بونو آر او ، مان ڊي ايل ، توماسيلي جي ايف ، برونالڊ اي ، ايڊز. برونالڊ دل جي بيماري: دل جي دوائن جو هڪ درسي ڪتاب. 11 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2019: ڇاپي 48.

سيمينڪووچ سي ايف ، گولڊبرگ اي سي ، گولڊ برگ آءِ جي. لپيد ميٽابولزم جي خرابيون. ۾: ميلڊ ايس ، پولونسڪي ڪي ايس ، لارسن پي آر ، ڪرونبرگ ايڇ ، ايڊيٽرن. اينڪرومينولوجيز جي وليمس درسي ڪتاب. 13 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2016: ڇاپ 37.