ميٿيموگلوبنيايميا

ميٿيموگلوبنيميا (MetHb) رت جي خرابي آهي ، جنهن ۾ ميٿيموگلوبن جي غير معمولي مقدار پيدا ٿيندي آهي. هيموگلوبن رت جي ڳاڙهن جزن (آر بي سي) ۾ موجود پروٽين آهي جيڪو جسم ۾ آڪسيجن پهچائيندو آهي ۽ ورهائيندو آهي. ميٿيوگلوبن هيموگلوبن جو هڪ قسم آهي.

ميٿيموگلوبنيميا سان ، هيموگلوبن آڪسيجن کڻي سگهي ٿو ، پر باضابطه طور تي جسم جي رطوبتن کي ڇڏڻ جي قابل نه هوندو آهي.

مي ايڇ بي شرط ٿي سگھي ٿي:

• فيمليز ذريعي ورثي ۾ مليل (ورثي ۾ يا پيدائشي)
• خاص دوائن ، ڪيميائي ، يا کاڌ خوراڪ جي پهچ جي ڪري (حاصل ڪيل)

ميراثي MetHb جا ٻه روپ آهن. پهريون فارم ٻنهي والدين طرفان منظور ڪيو ويو آهي. والدين کي عام طور تي اها حالت نه هوندي آهي. اهي جين کڻندا آهن جيڪي حالت کي خراب ڪن ٿا. اهو ٿئي ٿو جڏهن سائوڪروم بي 5 reductase نالي هڪ اينجيم سان مسئلو آهي.

ٻه ورثي وارا MetHb آهن:

• ٽائيم 1 (جنهن کي erythrocyte reductase deficiency به سڏيو ويندو آهي) ٿئي ٿي جڏهن آر بي سي اينجيم جي گهٽتائي هوندي آهي.
• ٽائپ 2 (عام طور تي reductase deficiency به سڏيو ويندو آهي) ٿئي ٿي جڏهن اينزائم جسم ۾ ڪم نه ڪندو آهي.

وراثتي ميٿب جو ٻيو روپ هيموگلوبن ايم جي بيماري کي سڏيو ويندو آهي. اهو هيموگلوبن پروٽين ۾ ئي خرابين جي ڪري آهي. ٻار کي بيماري لاءِ وراثت ڏيڻ لاءِ رڳو هڪ والدين کي غير معمولي جين منتقل ڪرڻ جي ضرورت آهي.

حاصل ڪيل ميٽ ايڇ بي وارث ٿيل شڪلن کان وڌيڪ عام آهي. اهو ڪجهه ماڻهن ۾ ٿئي ٿو بعد ۾ انهن کي ڪجهه ڪيميائي ۽ دوائن سان واسطو پيو ، بشمول:

• اينٽي بايوڪٽس جهڙوڪ بينزوڪين
• نائٽروبينزين
• ڪجهه اينٽي بايوٽيڪٽس (ڊپپسون ۽ ڪلوروڪائن سميت)
• نائٽرس (گوشت کي خراب ڪرڻ کان بچائڻ لاءِ additives طور استعمال ڪيو ويو آهي)

1 ميٽ بي جي قسم جي علامتن ۾ شامل آهن:

• چمڙي جي نيري رنگ

2 ميٽ بي قسم جي علامتن ۾ شامل آهن:

• ترقياتي دير
• ترقي جي ناڪامي
• دانشورانه معذوري
• پڪڙيو

هيموگلوبن ايم جي بيماري جا نشان شامل آهن:

• چمڙي جي نيري رنگ

حاصل ڪيل ميٿڇ جي علامات ۾ شامل آهن:

• چمڙي جي نيري رنگ
• سر درد
• سِرڪاري
• ذهني حالت تبديل ڪئي وئي
• ٿڪ
• ساه کڻڻ ۾ کوٺ
• توانائي جي گھٽتائي

هن حالت سان ٻار هڪ birthميل يا جلد ئي دير سان هلڪي چمڙي وارو رنگ (سائيانوسس) هوندو. صحت جي سار سنڀار رت جي جاچ پڙتال ڪندي حالت جي تشخيص ڪندو. ٽيسٽ ۾ شامل ٿي سگھن ٿا.

• رت ۾ آڪسيجن جي سطح چڪاس ڪندي (نبض آڪسيميٽري)
• رت کي جانچڻ رت ۾ گئس جي سطحن کي جانچڻ (رت جي ڳوڙها گيس جو تجزيو).

ماڻهو هيموگلوبن ايم جي بيماري سان علامتون نه آهن. تنهن ڪري ، انهن کي علاج جي ضرورت ناهي.

ميٿلين نيري نالي هڪ دوا سخت MetHb جي علاج لاءِ استعمال ڪئي ويندي آهي. ميٿيلين نيرو ماڻهن ۾ غير محفوظ ٿي سگهي ٿو جيڪي G6PD جي گهٽتائي واري رت جي بيماري جي خطري ۾ آهن. انهن کي دوا نه وٺڻ گهرجي. جيڪڏهن توهان يا توهان جي ٻار جي G6PD جي گهٽتائي آهي ، علاج حاصل ڪرڻ کان پهريان هميشه پنهنجي مهيا ڪندڙ کي ٻڌايو.

اساسبوربڪ ايسڊ ميٿيموگلوبن جي سطح کي گهٽائڻ لاءِ به استعمال ڪري سگهجي ٿو.

متبادل علاج ۾ هائپربرڪ آڪسيجن ٿراپي ، لال رت جي سيل منتقلي ۽ تبديلي جي منتقلي شامل آهن.

نرم حاصل ڪيل ميٿڇ جي اڪثر ڪيسن ۾ ، علاج جي ضرورت نه هوندي آهي. پر توهان کي دوا يا ڪيميائي کان پاسو ڪرڻ گهرجي جيڪو مسئلو بڻيو. سخت ڪيسن ۾ رت جي منتقلي جي ضرورت آهي.

ماڻهن جو قسم 1 MetHb ۽ هيموگلوبن ايم بيماري گهڻو ڪري ٿي. قسم 2 MetHb وڌيڪ سنجيده آهي. اهو اڪثر زندگي جي پهرين سالن ۾ موت جو سبب بڻجندو آهي.

ميٽ ايڇ سان حاصل ڪيل ماڻهو گهڻو ڪري هڪ ڀيرو تمام سٺي نموني ڪم ڪندا آهن جئين دوا ، کاڌو يا ڪيميائي جڙي جنهن جي مسئلي جي نشاندهي ڪئي وئي ۽ ان کان پاسو ڪيو وڃي.

ميٿڇ جي پيچيدگين ۾ شامل آهي:

• شاک
• پڪڙيو
• موت

جيڪڏهن توهان کي فراهم ڪندڙ کي سڏ ڪيو

• MetHb جي خانداني تاريخ آھي
• هن تڪليفن جي علامات گڏيو

جيڪڏهن توهان کي سانس جي شديد قلت آهي ، فوري طور تي پنهنجي فراهم ڪندڙ يا هنگامي خدمتن (911) کي ڪال ڪريو.

ميٿڇ جي خانداني تاريخ سان گڏ ڀائيوارن لاءِ جينياتي صلاح مشورو ڪيو ويندو آهي ۽ ٻار پيدا ڪرڻ تي غور ڪري رهيا آهن.

ٻار 6 مهينا يا ان کان نن methا هوندا آهن ميٿيموگلوبنيميا پيدا ڪرڻ جي. ان ڪري ، سبزين مان پيدا ٿيندڙ گھر جي ٻارڙن جي کاڌي جيڪي خالص نائٽريٽ جون حدون شامل آھن ، جيئن گاجر ، چقندر ، يا پالش کان پاسو ڪرڻ گھرجي.

هيموگلوبن ايم جي بيماري؛ eryryococte گهٽجڻ جي گھٽتائي ؛ عام گهٽجڻ کي گھٽائڻ. ايم ايڇ

• رت جي رڳن

بينز ايج ، ايبرٽ بي ايل. هيموگلوبڪ انيمز سان لاڳاپيل هيموگلوبن وارين قسمن ، آڪسيجن جي وابستگي کي تبديل ڪيو ۽ ميٿيموگلوبنيميا ويا. ۾: هفمن آر ، بينز ايج ، سلبرسٽائن لي ، ايڊيٽرنس. Hematology: بنيادي اصول ۽ مشق. 7 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2018: ڇاپي 43.

ليٽريو ج ، پيٽيوا I ، پيٽروسوٽ اي ، احوجا ايس هيماتولوجڪ ۽ جنين ۽ بي جانين ۾ اونولوجڪ مسئلا. ۾: مارٽن آر جي ، فينروف اي اي ، والش ايم سي ، ايڊيٽرس. فينروف ۽ مارٽن جي نونٿال-پيريٽيڪل دوائون. 11 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2020: ڇاپو 79.

مطلب آر ٽي. انيميا جي حوالي ڪريو. ۾: گولڊنمان ايل ، شفر اي اي ، ايڊيٽوريل. گولڊنمان-سريل دوائون. 26 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2020: ڇاپ 149.