ايجاد ٿيل فائبرينوجن جي گھٽتائي

پيدائشي فبروجن جي گهٽتائي هڪ ناياب ، وراثت واري رت جي خرابي آهي ، جنهن ۾ رت عام طور تي نٿو doesري. اهو هڪ پروٽين کي متاثر ڪري ٿو فبينوجنجن کي. اهو پروٽين خون کي مٽي آڻڻ لاءِ گهربل آهي.

اها بيماري غير معمولي جينز سبب آهي. فائبرينوجنس متاثر ٿي آهي ان تي منحصر آهي ته جين کي وراثت ۾ مليل آهي:

• جڏهن ٻنهي والدين کان غيرمعمولي جين منظور ٿي ويو ، هڪ فرد کي فائبروجن (افيبينوجينيميا) جي مڪمل کوٽ هوندي.
• جڏهن غير معمولي جين هڪ والدين کان گذري ويو ، ڪنهن شخص ۾ يا ته فبروجنوجن جي گھٽ سطح (هائيفوفينووينوجينيا) هجي يا فائبرينوجن (ڊائيفبرينوجينيميا) جي ڪارڪردگي سان مسئلو هجي. ڪڏهن ڪڏهن ، اهي ٻئي فبروجن جا مسئلا هڪ ئي ماڻهوءَ ۾ ٿي سگهن ٿا.

فيبروجن جي مڪمل گهٽتائي سان ماڻهو هيٺ ڏنل خونريزي جي علامتن مان ڪنهن کي ٿي سگهي ٿو.

• آساني سان ٽڪرڻ
• birthمڻ کان پوءَ فوري طور تي ڇيڻي مان خون ٿي پيو
• بلغمي جھلي ۾ خون آنا
• دماغ ۾ خون جي خرابي (تمام گهٽ)
• جوڑوں ۾ خون
• ڳري يا سرجري کانپوءِ سخت خونريزي
• نڪولوز جيڪي آساني سان نه پيا ڇڪن

فيبروجنوين جي گھٽ سطح سان گڏ ماڻهو گهٽ رت پيا ڪن ۽ خون به شديد نه آهي. جن جو مسئلو فبينوجن جي فعل سان آهي اڪثر علامتون نه هوندا آهن.

جيڪڏهن توهان جي صحت جي سار سنڀار هن مسئلي تي شڪ ڪري ٿي ، توهان وٽ بيماري جي قسم ۽ شدت جي تصديق ڪرڻ لاءِ توهان وٽ ليبارٽري ٽيسٽ هوندو.

ٽيسٽ ۾ شامل آهن:

• خونريزي وقت
• فائبرينوجن ٽيسٽ ۽ ريپليٽز جو وقت فبرين جي سطح ۽ معيار کي جانچڻ لاءِ
• جزوي تھومبلوپلسٽن ٽائيم (PTT)
• پروٿرومبن وقت (پي ٽي)
• ٿامبينڊن وقت

خونريز قسطن لاءِ يا سرجري جي تياري لاءِ هيٺيان طريقا استعمال ڪري سگھجن ٿيون.

• Cryoprecipitate (رت جي هڪ پيداوار منجهيل فائبرينوجن ۽ ٻيون ڪلٽيج عوامل)
• فائبرينوجن (رياض)
• پلازما (رت جو مائع حصو وارو حصو وارو عنصر)

جن ماڻهن کي اها حالت آهي انهن کي هيپاٽائيٽس بي جي ويڪسين حاصل ڪرڻ گهرجي. منتقلي جا ڪيترائي سبب توهان جي هيپاٽائيٽس هجڻ جو خطرو وڌندا آهن.

هن حالت سان اضافي خونريزي عام آهي. ھي قسطون سخت ٿي سگھن ٿيون ، يا موتمار به. دماغ ۾ خون خرابي جو شڪار ماڻهن ۾ موت جو هڪ وڏو سبب آهي.

پيچيدگين ۾ شامل ٿي سگھي ٿو:

• علاج سان رت جي ڪمي ٿي وئي
• علاج سان فائبرينوجن کي اينٽي باڊيز (انديشي) جي ترقي
• جستجو جي خونريزي
• قتل نامو
• ڳچيءَ جو اٽ
• زخمن جي ٿوري شفا

جيڪڏهن توهان وٽ گهڻو خونريزي هجي ته پنهنجي فراهم ڪندڙ کي فون ڪريو يا هنگامي حالت جي سار سنڀال وٺو.

جيڪڏهن توهان کي سرجري ڪرڻ کان پهريان پنهنجي سرجن کي ٻڌايو ته جيڪڏهن توهان کي خبر آهي يا شڪ آهي ته توهان کي خونريزي جو خرابي آهي.

اها وراثت جي حالت آهي. knownاڻايل روڪ نه آهي.

آفيبينوگينيميا ؛ هائپوفائيبينوگينيا ؛ ڊيس فائيبرگينيايا ؛ فڪر فيڪٽري

گيلاني ڊي ، ويلر اي پي ، نف اي ٽي. نادر ڪوگليشن فيڪٽر جي گھٽتائي. ۾: هفمن آر ، بينز ايج ، سلبرسٽين لي ، ۽ ٻيا ، ايڊيٽرنس. Hematology: بنيادي اصول ۽ مشق. 7 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2018: ڇاپي 137.

ريگني ايم وي. هومرجڪ بيماري: بيماري جي عنصر جي گھٽتائي. ۾: گولڊنمان ايل ، شفر اي اي ، ايڊيٽوريل. گولڊنمان-سريل دوائون. 25 هين ايڊيشن. فلاڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر سينڊرس ؛ 2016: ڇاپ 174.