وان ويلبرينڊ بيماري: اهو ڇا آهي ، ان جي سڃاڻ ڪيئن ڪجي ۽ علاج ڪيئن ٿيندو آهي
مواد
وان ويلبرينڊ جي بيماري يا VWD هڪ جينياتي ۽ موروثي بيماري آهي ، جيڪا وون ويلبرينڊ فيڪٽر (وي ڊبليو ايف) جي پيداوار ۾ گهٽتائي يا عدم موجودگي جي ڪري characterizedڪيل آهي ، جنهن جو عمل گڏ ڪرڻ ۾ اهم ڪردار آهي. ترميم جي مطابق ، وان ويلبرينڊ جي بيماري کي ٽن مکيه قسمن ۾ ورهائي سگهجي ٿو.
- ٽائپ 1، جنهن ۾ VWF جي پيداوار ۾ جزوي گهٽتائي آهي ؛
- ٽائپ 2، جنهن ۾ پيدا ڪيل عنصر ڪارآمد ناهي.
- ٽائپ 3جنهن ۾ ، وان ويلبرينڊ فيڪٽر جي مڪمل گھٽتائي آهي.
اهو عنصر اينٿٿيليم ڏانهن پليٽليٽ ايڊڪشن کي گهٽائڻ ، گهٽائڻ ۽ خونريزي کي روڪڻ لاءِ اهم آهي ، ۽ اهو ڪوگوليشن جو عنصر VIII ڪري رهيو آهي ، جيڪو پلازما ۾ پليٽليٽ جي خرابي کي روڪڻ لاءِ اهم آهي ۽ فيڪٽر ايڪس کي چالو ڪرڻ ۽ کياسڊ کي جاري رکڻ کي ضروري آهي. پليٽليٽ پلگ ٺاھڻ لاءِ.
اها بيماري جينياتي ۽ موروثي آهي ، يعني اها نسلن وچان منتقل ٿي سگهي ٿي ، جڏهن ته ، اها بالغ ٿيڻ دوران به لاهي سگهي ٿي جڏهن انسان ۾ ڪجهه قسم جي پاڻمرادو بيماري يا ڪينسر هجي ، مثال طور.
وان ويلبرينڊ جي بيماري جو ڪوبه علاج ناهي ، پر ڪنٽرول آهي ، جيڪو ڊاڪٽر جي رهنمائي موجب ، زندگي جي هر قسم ۽ پيش ڪيل علامتن جي مطابق س throughoutي حياتي ۾ ٿيڻ گهرجي.
مکيه علامتون
وان ويلبربرينڊ جي بيماري جي علامات بيمارين جي قسم تي منحصر آهي ، جيتوڻيڪ ، سڀ کان وڌيڪ عام طور تي شامل آهن:
- اڪثر ۽ نڪ مان اڪثر خونريزي ؛
- گومرز کان مسلسل خونريزي ؛
- ڪٽڻ کانپوءِ اضافي خونريزي ؛
- رت ۾ يا پيشاب جي رت ۾ ؛
- جسم جي مختلف حصن تي بار بار زخم لڳائڻ ؛
- وڌندڙ حيواني وهڪرو.
عام طور تي اهي علامتون وون ويلبرينڊ قسم 3 جي بيماري ۾ وڌيڪ سخت هونديون آهن ، ڇاڪاڻ ته هتي پروٽين جي گهڻي گهٽتائي هوندي آهي جيڪو ته ڪلهي کي سنڀاليندو آهي.
چڪاس ڪيئن آهي؟
وان وليبرند جي بيماري جي تشخيص ليبارٽري ٽيسٽ ذريعي ڪئي وئي آهي جنهن ۾ وي ڊبليو ايف ۽ پلازما فيڪٽر VIII جي موجودگي کي جانچيو ويندو آهي ، ان کان علاوه رت جي ٽائيم جو امتحان ۽ گردش ڪندڙ پليٽليٽ جي مقدار. ٽيسٽ لاءِ 2 کان 3 ڀيرا ورجائڻ عام ڳالهه آهي بيماري جي صحيح تشخيص ڪرڻ جي لاءِ ، غلط منفي نتيجا کان پاسو ڪرڻ.
ڇو ته اها هڪ جينياتي بيماري آهي ، حمل کان اڳ يا حمل دوران جينياتي صلاح مشورو ڪري سگهجي ٿي ته جيئن ٻار سان هن بيماري پيدا ٿيڻ جي خطري کي جانچيو وڃي.
ليبارٽري ٽيسٽ جي سلسلي ۾ ، وي ڊي ايف جي گھٽ سطح يا غير موجودگي ۽ فيڪٽر VIII ۽ ڊگھي اي ٽي ٽي ٽي کي عام طور تي سڃاتو وڃي ٿو.
علاج ڪئين ڪيو ويندو آهي
وان ويلبرينڊ جي بيماري جو علاج هيماتولوجسٽ جي هدايت ۽ انٽيفibrinolytics جي استعمال جي مطابق ڪيو ويندو آهي ، جيڪي زباني ميووسا ، نڪ ، هيمرج ۽ ڏندن جي طريقيڪار ۾ خونريزي کي ڪنٽرول ڪرڻ جي صلاحيت رکن ٿا ، عام طور تي سفارش ڪئي ويندي آهي.
ان کان علاوه ، ڊيموپريسين يا امينوڪوپروڪ ائڊس جو استعمال کوجنج کي منظم ڪرڻ جي حوالي سان ظاهر ڪري سگهجي ٿو ، انهي کان علاوه وون ويلبرينڊ فيڪٽر ڪانڪٽٽٽ.
علاج جي دوران ، اها صلاح ڏني وئي آهي ته وون ويلبرند جي بيماري وارا ماڻهو خطرناڪ حالتن کان پاسو ڪندا آهن ، جهڙوڪ انتهائي راندين جي مشق ۽ اسپرين ۽ ٻين غير اسٽريڊلل ضد سوزش واري دوا ، جهڙوڪ Ibuprofen يا Diclofenac ، طبي مشوري کان سواءِ.
حمل ۾ علاج
وون ويلبرينڊ جي بيماري سان عورتون عام حمل جو شڪار ٿي سگهن ٿيون ، دوا جي ضرورت کانسواءِ ، اها بيماري انهن جي ٻارن ۾ منتقل ٿي سگهي ٿي ، ڇاڪاڻ ته اها جينياتي بيماري آهي.
انهن حالتن ۾ ، حمل جي دوران مرض جو علاج ڊسموپريسن سان ترسيل کان 2 کان 3 ڏينهن اڳ ڪيو ويندو آهي ، خاص طور تي جڏهن ترسيل سيزرين سيڪشن ذريعي ٿيندي آهي ، ۽ انهي دوا جو استعمال خونريزي کي قابو ڪرڻ ۽ عورت جي زندگي کي محفوظ رکڻ لاءِ اهم هوندو آهي. اهو پڻ ضروري آهي ته اها دوا ترسيل کان 15 ڏينهن تائين استعمال ڪئي وڃي ، جئين عنصر VIII ۽ VWF جي سطح ٻيهر گهٽجي وڃي ، بعد ۾ نفيس هيرير ٿيڻ جو خطرو.
تنهن هوندي ، هي سنڀال هميشه لازمي ناهي ، خاص طور تي جيڪڏهن عنصر VIII سطح عام طور تي 40 IU / dl يا وڌيڪ آهن. ان ڪري اهو ضروري آهي ته دوا جي استعمال جي ضرورت جي تصديق ڪرڻ جي لاءِ هيماتولوجسٽ يا رڪاوٽ واري ماهر سان وقفي طور تي رابطو رکو ۽ ڇا عورت ۽ ٻار ٻنهي لاءِ ڪو خطرو هجي.
ڇا علاج ٻار لاءِ خراب آهي؟
حمل دوران وون ولبرينڊ جي بيماري سان لاڳاپيل دوائن جو استعمال ٻار کي نقصان نه پهچائيندو آهي ، ۽ تنهن ڪري محفوظ طريقو آهي. تنهن هوندي ، اهو ضروري آهي ته ٻار کي birthمڻ کان پوءِ جينياتي ٽيسٽ ڪرائي وڃي انهي جي تصديق ڪرڻ جي لاءِ ته هن کي بيماري آهي يا نه ، ۽ جيڪڏهن ائين آهي ته ، علاج شروع ڪرڻ لاءِ.
اسان صلاح آهيون
ميڊيڪل انسائيڪلوپيڊيا: مان