موروثي سپيروسيٽڪسيسس: سبب ، علامات ۽ علاج

مواد

• اسپيروسائٽسائٽس جو سبب ڇا آهي
• مکيه علامتون
• علاج ڪئين ڪيو ويندو آهي

موروثي سپيروسوٽڪسيٽس هڪ جينياتي بيماري آهي ، جيڪا ڳاڙهي رت جي م membraneي واري جھلي ۾ تبديلين جي ڪري ، جيڪا هن جي تباهيءَ جي خواهشمند آهي ، ۽ تنهن ڪري هن کي هوميولوٽيڪ انيميا سمجهيو ويندو آهي. رت جي ڳاڙهي خلين جي جھلي ۾ تبديلي انھن کي نن smallerن کان نن andو ۽ گھٽ مزاحم بڻائيندي آھي ، آساني سان خراب ٿي پيا آھن.

Spherocytosis هڪ موروثي بيماري آهي ، جيڪا انسان کي fromم کان وٺي اچي ٿي ، ان جي باوجود ، اهو مختلف شدت جي انيميا سان گڏ ترقي ڪري سگهي ٿو. ان ڪري ، ڪجهه حالتن ۾ ته شايد علامتون نه هونديون آهن ۽ ڪن ۾ ، ٻرندڙ ، ٿڪجڻ ، يمقان ، وڏيون سپلين ۽ ترقياتي تبديليون ، مثال طور ، محسوس ٿي سگهن ٿيون.

جيتوڻيڪ ڪو علاج ناهي ، اسپيروسائٽسائٽس جو علاج آهي ، جنهن ۾ ڌنيولاجسٽ جي هدايت ڪئي وڃي ، ۽ فولڪ ائسڊ بدلايل اشارو ٿي سگهي ٿو ۽ ، سخت ترين ڪيسن ۾ ، اسپلي کي ختم ڪرڻ ، جنهن کي اسپلينيڪٽوٽي چيو ويندو آهي ، بيماري تي قابو پائڻ لاءِ. .

اسپيروسائٽسائٽس جو سبب ڇا آهي

موروثي اسپيروسائٽسسيسس هڪ جينياتي تبديلي سبب آهي جنهن جي نتيجي ۾ پروٽينن جي مقدار يا معيار ۾ تبديلي اچي ٿي جيڪي ڳاڙهي رت جي خلیوں جي جھلي کي ٺاهيندا آهن ، جيڪي ڳاڙهي رت جي خلين طور مشهور آهن. انهن پروٽينن ۾ تبديليون سڻڀ ۽ نقصان کي سرخ رت جي خليي جي جھلي جو سبب بڻائين ٿيون ، جيڪي انهن کي وڌيڪ نازڪ ۽ نن sizeي سائيز جو بڻائن ٿيون ، حالانڪه مواد هڪجهڙو آهي ، نن redا ڳاڙها خلیے ، گول گول سان ۽ وڌيڪ روغن ٺاهڻ.

انيميا پيدا ٿئي ٿي ڇاڪاڻ ته اسپيروسائٽس ، اسپائيروسيٽسسز ۾ خراب ٿيل سرخ خيلات سڏجن ٿا ، عام طور تي اسپلين ۾ تباهه ٿي وينديون آهن ، خاص طور تي جڏهن تبديليون اهم هونديون آهن ۽ هن عضون مان خون جي مائڪروگو گردش مان گذري وڃڻ جي لچڪ ۽ مزاحمت جو نقصان هوندو آهي.

مکيه علامتون

اسپيروٽوسائٽسس کي نرم ، وچولي يا سخت درجي جو درجہ ڏئي سگهجي ٿو. ان ڪري ، ماڻهو ٿڌي اسپيروسيٽوسيسس وٽ شايد ڪي علامتن نه هوندا آهن ، جڏهن ته جيڪي وچولي يا سخت اسپيروسيٽڪسيسس جا هوندا آهن شايد مختلف نشانن ۽ علامتن وانگر آهن:

• مستقل انيميا ؛
• کلر ؛
• جسماني تکي ۽ ٿڪاوٽ تڪليف
• رت ۽ ٻرندڙ رت ۾ بيلليبن وڌي وئي آھي جيڪا چمڙي ۽ خارش واري جھلي جو زرد رنگ آھي ؛
• گليڊر ۾ بلليبن پٿر جو ٺهيل ؛
• اسپيلين جي سائيز وڌي وئي.

موروثي اسپيروسوٽڪاسس جي تشخيص لاءِ ڪلينيڪل تشخيص کان علاوه ، هيماٽولوجسٽ رت جي چڪاس جو حڪم ڏئي سگھي ٿو جهڙوڪ رت جو شمار ، ريٽيڪولوسيٽ ڳڻپ ، بلليبن ماپ ۽ ٻرندڙ رت جو مرڪب جيڪو انيميا جي هن قسم جي تجويز مان ظاهر ڪري ٿو.اوسموٽڪ نازڪيت جي جاچ جو اشارو پڻ ڏنو ويو آهي ، جيڪو رت جي ڳاڙهي رت جي جھلي جي مزاحمت کي ماپيندو آهي.

علاج ڪئين ڪيو ويندو آهي

موروثي اسپيروسوٽڪائٽس جو ڪو علاج ناهي ، تنهن هوندي به ، هيماتولوجسٽ علاج جي سفارش ڪري سگهندا آهن جيڪو مريض جي ضرورتن مطابق ، بيماري ۽ علامتن جي خراب ٿيڻ کي گهٽائي سگهي ٿو. ماڻهن جي صورت ۾ جيڪي بيماري جون علامتون نه ڏيکاريندا آهن ، انهن جو ڪو خاص علاج ضروري ناهي.

فولڪ ايسڊ جي بدلي جي سفارش ڪئي وئي آهي ، ڇاڪاڻ ته ڳاڙهي رت جي خلين جي وڌايل خرابي سبب مروه ۾ نئين خانو ٺهڻ لاءِ اهو مواد وڌيڪ ضروري آهي.

علاج جو بنيادي فارم سرجري ذريعي سُلي کي هٽائڻ آهي ، جيڪا عام طور تي 5 يا 6 سالن کان گهٽ عمر وارن ٻارن ۾ اشارو هوندي آهي جن کي سخت انيميا آهي ، جئين انهن جو رت جي ڳڻپ ۾ 8 ميگ / ڊي ايل کان هيٺ هيموگلوبن هجي ، يا هيٺ ڏنل 10 مگ / ڊي ايل جيڪڏهن اهم علامتون يا پيچيدگيون آهن جهڙوڪ گلي مثاني جو پٿر. انهن ٻارن تي سرجري به ڪري سگهجي ٿي ، جنهن بيماري جي ڪري ترقي جي دير آهي.

ماڻهو جيڪي سپلين جي خاتمي مان گذاريندا آهن انهن ۾ خاص طور تي ڪجهه انفيڪشن يا تھرومبوسز پيدا ٿيڻ جي امڪان هوندي آهي ، تنهن ڪري وئڪسينز ، جهڙوڪ نمونياڪوال ، ضرورت هوندي آهي ، اضافي طور تي اي ايس اي جي استعمال سان گڏ رت جي ڪلائوٽنگ کي ڪنٽرول ڪرڻ جي لاءِ. چڪاس ڪريو ته ڪيئن سپلي ختم ڪرڻ لاءِ جراحي ۽ گهربل ضروري ڪم سنڀاليو ويندو آهي.