پيروڪسسمل نائيٽرنل هيموگلوبنوريا: اهو ڇا آهي ۽ ڪهڙو تشخيص ڪجي

مواد

• مکيه علامتون
• ڪئين تشخيص ڪئي وئي آهي
• علاج ڪئين ڪجي

پاروڪسيمل نورٽورل هيموگلوبنوريا ، جيڪا پي اين ايڇ پڻ مشهور آهي ، جينياتي اصل جو هڪ نادر مرض آهي ، ڳاڙهي رت جي خلیوں جي جھلي ۾ تبديلي جي ڪري ، ان جي تباهي ۽ پيشاب ۾ سرخ رت جي خلين جي اجزاء کي ختم ڪرڻ ، ان کي دائمي هوميولوٽڪڪ سمجهيو ويندو آهي. انيميا.

رات جو ڏينهن جو دور هتان جي دور کي ظاهر ڪري ٿو ، جڏهن ماڻهن ۾ سرخ رت جي خلين جي تباهي جي سڀ کان وڌيڪ شرح ڏسڻ ۾ آئي ، پر تحقيق مان معلوم ٿيو آهي ته هوميولاسس ، يعني لال رت جي خلين کي تباهه ڪرڻ ، ڏينهن جي ڪنهن به وقت ۾ ٿئي ٿي. ماڻهو جن کي بيماري آهي هيموگلوبنوريا.

پي اين ايڇ جو ڪوبه علاج ناهي ، جڏهن ته علاج بون ميرو ٽرانسپلانشن ۽ ايڪلوجيماب جي استعمال سان ٿي سگهي ٿو جيڪا هن بيماري جي علاج لاءِ مخصوص دوا آهي. وڌيڪ culاڻيو ايلڪيوزيب بابت.

مکيه علامتون

نروڪالل پيروڪسزمل هيموگلوبنوريا جي اهم علامتون آهن:

• پهرين ڏا darkي اونداهي پيشاب ، پيشاب ۾ ڳاڙهي رت جي خلين جي وڌيڪ ارتقا جي ڪري؛
• ماڻس ؛
• صداقت
• ڪمزور وار ۽ ناخن ؛
• سستي ؛
• گندي جو درد ؛
• بار بار انفيڪشن؛
• بيمار محسوس ڪرڻ؛
• پيٽ جو سور؛
• هلر ؛
• مرد erectile dysfunction ؛
• گردي جي ڪارڪردگي کي گهٽايو ويو.

ماڻهن جو پيروڪسزمل نٽرلل هيموگلوبنوريا سان آهي ٿومبوسس جو وڌي ويو آهي رت جو جملي جي عمل ۾ تبديلين جي ڪري.

ڪئين تشخيص ڪئي وئي آهي

نئٽورنل پيروسيمل هيموگلوبنوريا جي تشخيص ڪيترن ئي ٽيسٽن ذريعي ڪئي وئي آهي ، جهڙوڪ:

• رت جي ڳڻپ، ته ماڻهن سان پي اين ايڇ ۾ ، پينسيٽوپنيا اشارو ڪيو ويو آهي ، جيڪو سڀني رت جي جزن کي گهٽائڻ سان مشابهت رکي ٿو- knowاڻيو ته رت جي ڳڻپ جي وضاحت ڪيئن ڪجي؛
• جي فوسيج مفت ٻليربين، جيڪو وڌي ويندو آهي ؛
• وهڪرو سائٽوٽريري جي ذريعي ، سڃاڻپ ۽ دوزخي CD55 ۽ CD59 اينٽيجنس، جيڪي موجود آهن پروٽين موجود ڳاڙهي رت جي خلات جي جھلي ۾ ۽ ، هيموگلوبنوريا جي صورت ۾ ، گهٽجي ويندا آهن يا غائب آهن.

انهن تجربن جي اضافي ۾ ، هيماتولوجسٽ ڪتب آڻڻ وارن جانچين جي درخواست ڪري سگهي ٿو ، جهڙوڪ سيروسوز ٽيسٽ ۽ هيم ٽيسٽ ، جيڪي نهروپروونل پيروسيمل هيموگلوبنوريا جي تشخيص ۾ مدد ڏين ٿيون. عام طور تي هي تشخيص 40 ۽ 50 سالن جي وچ ۾ ٿي ويندو آهي ۽ ماڻهوءَ جي بقا تقريبن 10 کان 15 سالن جي وچ ۾ هوندي آهي.

علاج ڪئين ڪجي

نروٿل پيراسيململ هيموگلوبنوريا جو علاج ايلگوينڪ هيماتپوٽوٽيڪ اسٽيم خاني جي ٽرانسپلانٽيشن ۽ دوا ايڪلوزيمب (سوليرس) 300mg هر 15 ڏينهن سان ڪيو وڃي ٿو. اهو دوا SUS طرفان قانوني ڪارروائي ذريعي فراهم ڪري سگهجي ٿي.

فولڪ ائسڊ سان گڏ آئرن جي اضافي پڻ مناسب سفارش ڪئي وئي آهي ، انهي سان گڏ مناسب غذائيت ۽ هيماتولوجيڪ پيروي لاءِ.