Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: اهو ڇا آهي ، سبب ۽ علاج

مواد

• پي ٽي ٽي جا سبب
• مکيه نشانيون ۽ علامتون
• ڪئين تشخيص ڪئي وئي آهي
• پي ٽي ٽي جو علاج

thrombotic thrombocytopenic purpura ، يا PTT ، هڪ نادر پر موتمار هيماتولوجيڪل بيماري آهي جيڪا رت جي رڳن ۾ نن thrن thrombi ٺهڻ جي خاصيت آهي ۽ 20 ۽ 40 سالن جي وچ ۾ ماڻهن ۾ وڌيڪ عام آهي.

PTT ۾ بخار جي نشانن جي گھٽتائي ڏسڻ ۾ اچي ٿي ، بخار کان علاوه ۽ اڪثر ڪيسن ۾ ، دماغ جي رت جي وهڪري کي clيرڻ واري تبديلي جي ڪري نيورولوجيجي خرابي.

PTT جي تشخيص ـ هيماتولوجسٽ يا عام ڊاڪٽر پاران ڪئي وئي آهي علامتن ۽ نتيجن موجب ، رت جي مڪمل ڳڻپ ۽ بلڊ سمري ۽ ان جو علاج جلد ئي شروع ڪيو وڃي ، جئين بيماري 95 سيڪڙو ۾ موذي هجي جڏهن ته علاج نه ڪيو وڃي.

پي ٽي ٽي جا سبب

تھومبيوٽڪ تھرومبوٽڪائپپينڪ پورورا خاص طور تي هڪ اينزيميم ، اي ڊي ايم ٽي ايس 13 جي گهٽتائي يا جينياتي تبديلي جو سبب بڻيل آهي ، جيڪو وان ويلبربرڊ فيڪٽر جي ماليڪيول نن smallerن ٺاهڻ ۽ انهن جي فنڪشن کي پسند ڪرڻ جو ذميوار آهي. وون ويلبرينڊ عنصر پليٽيليٽس ۾ موجود آهي ۽ اينٽيٿليليم ڏانهن پليٽليٽ ايڊينشن کي گهٽائڻ ، خونريزي کي گهٽائڻ ۽ ان کي روڪڻ لاءِ ذميوار آهي.

اهڙيءَ طرح ADAMTS 13 انزائم جي غير موجودگيءَ ۾ ، وان ويلبرينڊ فيڪٽر انو وڏي مقدار ۾ قائم رهن ٿا ۽ رت جي جمود جي عمل متاثر ٿي وڃي ٿي ۽ اتي ـ ڪلٽ ٺهڻ جو وڌيڪ امڪان آهي.

ان ڪري ، PTT موروثي سبب ٿي سگھي ٿو ، جيڪي ADAMTS 13 جي گھٽتائي سان واسطو رکن ٿا ، يا حاصل ڪيا ويا آھن ، جيڪي اھي آھن جيڪي پليٽليٽ جي تعداد ۾ گھٽتائي جو سبب بڻجن ٿيون ، جھڙوڪ امونوسوپريس يا کيموتراپيٽڪ ڊڪشنس يا اينٽيپلٽيليٽ ايجنٽ ، انفيڪشن ، غذائي گهٽتائي يا خودڪار diseasesرندڙ بيماريون ، مثال طور.

مکيه نشانيون ۽ علامتون

پي ٽي ٽي عام طور تي غير مخصوص نشانيون ظاهر ڪندو آهي ، جڏهن ته پي ٽي ٽي سان گڏ مريضن لاءِ اهو عام هوندو آهي ته گهٽ ۾ گهٽ هيٺين خاصيتن مان 3 هوندا:

1. thrombocythemia جو نشان لڳل ؛
2. هوميولاٽيڪ انيميا ، ڇاڪاڻ کان جڏهن ٺٺ ٺهي قائم ٿي ڳاڙهو رت جي خلين جو تجزيو ؛
3. بخار؛
4. ٿومبروس ، جيڪو جسم جي ڪيترن ئي حصن ۾ ٿي سگهي ٿو ؛
5. آنت اسيميميا جي ڪري سخت پيٽ ۾ سور ؛
6. گردي جي تڪليف ؛
7. نفسياتي خرابي ، جيڪا سر درد ، ذهني الجھن ، غنودگي ۽ حتي ڪاما ذريعي سمجهي سگهجي ٿي.

مريضن جو اهو عام طور تي پي ٽي ٽي جو هوندو آهي ، ته ٿامبوکوپيپنيا جون علامتون عام آهن ، جهڙوڪ چمڙي تي جامني يا ڳاڙهي پيچ جو ظاهر ٿيڻ ، گم نڪرڻ يا نڪ جي ذريعي ، نن woundsن زخمن مان خونريزي ۾ مشڪل ڪنٽرول کان علاوه. thrombocytopenia جي ٻين علامتن کي اڻ ڏيو.

رينل ۽ نيروالوجي ڊائيٽس پي ٽي ٽي جي بنيادي پيچيدگيون آهن ۽ پيدا ٿينديون آهن جڏهن نن thrي ڌرمي ٻنهي گردن ۽ دماغ تائين رت جي گذرڻ کي روڪيندي آهي ، جنهن جي نتيجي ۾ گردن ۾ ناڪامي ۽ فالج ٿي سگهي ٿو. پيچيدگين کان بچڻ لاءِ ، اهو ضروري آهي ته جيئن ئي پهرين نشانيون ظاهر ٿين ، هڪ عام طبيب يا هيماتولوجسٽ سان صلاح ڪئي وڃي ته جيئن تشخيص ۽ علاج شروع ٿي سگهي.

ڪئين تشخيص ڪئي وئي آهي

thrombotic thrombocytopenic purpura جي تشخيص انسان جي پيش ڪيل علامتن جي بنياد تي ڪئي ويندي آهي ، انهي کان علاوه رت جي ڳڻپ جي نتيجي ۾ ، جنهن ۾ ٿولوسٽيڪيوپنيا نالي پليٽليٽ جي مقدار ۾ گهٽتائي ڏسڻ ۾ ايندي آهي ، انهي ۾ مشاهدي جي علاوه. رت کي صاف ڪرڻ واري پليٽيل جي مجموعي ، جيڪا آهي جڏهن اهي پليٽليٽ هڪٻئي سان getاسي پوندا آهن ، شيزوڪائٽس کان علاوه ، جيڪي ڳاڙها رت جي خيلنن جا ٽڪرا هوندا آهن ، ڇاڪاڻ ته رت جي ڳاڙهي ٽولي خون جي رڳن مان گذري ويندي آهي جيڪا نن vesselsن جهازن طرفان بند ٿي ويندي آهي

پي ٽي ٽي جي تشخيص ۾ مدد لاءِ ٻين ٽيسٽن جو پڻ حڪم ڏئي سگهجي ٿو ، جهڙوڪ خونريزي جو وقت ، جيڪو وڌي وڃي ٿو ، ۽ اينجيم ADAMTS 13 جي غير موجودگيءَ يا گهٽجڻ ، جيڪا نن thrي تھروبي ٺهڻ جي سببن مان هڪ آهي.

پي ٽي ٽي جو علاج

تھومبڪوٽڪ تھرومبوٽڪائپينڪ واريا لاءِ علاج جلد کان جلد شروع ڪيو وڃي ، جئين اھو اڪثر صورتن ۾ موتناڪ آھي ، جئين ٺھيل ٺومبي دماغ ۾ پھچي جيڪا شريان تائين پھچي سگھي ٿو ، ھن علائقي ڏانھن رت جي وهڪري کي گھٽائي سگھي ٿو.

عام طور پر ہیماتولوجسٹ کی طرف سے جو علاج اشارہ کیا جاتا ہے ، وہ پلاسموفرينسس آهي ، جيڪو هڪ خون جي فلٽريشن جو عمل آهي جنهن ۾ اينٽي باڊس جو وڌاءُ جيڪو شايد هن بيماري جو سبب بڻجن ۽ وون ويلبرينڊ عنصر جي اضافي ، مددگار خيال کان علاوه ، هيموڊيليسس ، مثال طور. جيڪڏهن هتي ڪو renرندڙ نقص آهي. سمجھو ته پلازمائيفرس ڪيئن ڪيو ويندو آهي.

ان کان علاوه ، ڪورٽيڪوٽرائڊس ۽ امونوسوپريپريس دوائن جو استعمال ، مثال طور ، معالج کان سفارش ڪري سگھي ٿو ، پي ٽي ٽي سبب ختم ڪرڻ ۽ پيچيدگين کان پاسو ڪرڻ جي لاءِ.