thrombotic thrombocytopenic purpura

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) رت جي خرابي آھي ، جنھن ۾ ننeletڙي رت جي رڳن ۾ پليٽليٽ کلپس ٺھيل آھن. اهو گهٽ پليٽليٽ جي ڳڻپ جو سبب بڻجندو آهي (thrombocytopenia).

اها بيماري هڪ اينزيميم (پروٽين جو هڪ قسم) واري مسئلي سان ٿي سگهي ٿي جيڪا رت جي چٽڻ ۾ شامل آهي. هن اينجيم کي ADAMTS13 سڏيو ويندو آهي. هن انزيم جي غير موجودگي پليٽيليٽ کلپنگ جي نتيجي ۾ ڪئي. پليٽليٽ رت جو حصو آهي جيڪو رت جي بنائڻ ۾ مدد ڪندو آهي.

جئين پليٽليٽ گڏ ٿي ويا آهن ، ٿورڙا پليٽليٽ جسم جي ٻين حصن ۾ رت ۾ موجود هوندا آهن جو مدد سان کلڻ. اها چمڙي کي هيٺيان تائين پهچائي سگهي ٿي.

ڪن حالتن ۾ ، ٻوڏ خاندانن (وراثت) ۾ منتقل ٿي ويندي آهي. اهڙين حالتن ۾ ، ماڻهو قدرتي طور تي انزائم جي گهٽ سطح سان پيدا ٿين ٿا.

اها حالت سبب به ٿي سگهي ٿي:

• ڪينسر
• کيمٿراپي
• هيماتوپيائيٽيڪ اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽيشن
• اي آءِ وي انفيڪشن
• هارمون جو متبادل علاج ۽ ايسٽروجن
• دوا (جنهن ۾ ٽائڪروپيڊين ، ڪلپوڊوگيلر ، ڪائنن ، ۽ سائڪلوسپورين اي شامل آهن)

علامتن ۾ ھيٺ ڏنل ڪجھ شامل ٿي سگھي ٿو.

• چمڙي يا بلغم جي جھلي ۾ خون آنا
• مونجهارو
• ٿڪ ، ڪمزور
• بخار
• سر درد
• هلڪي چمڙي جو رنگ يا پيلو پيلو رنگ وارو رنگ
• ساه کڻڻ ۾ کوٺ
• تيز دل جي شرح (100 منٽن کان وڌيڪ ڌاڙا)

ٽيسٽ جيڪي حڪم ڏئي سگھن ٿيون ، شامل آھن

• ايڊامٽس 13 سرگرمي جي سطح
• بلائيبن
• رت جي خرابي
• رت جي مڪمل ڳڻپ (سي بي سي)
• ڪرنيائن جي سطح
• ليڪٽ ڊي هائيڊروجنسيز (ايل ڊي ايڇ) جي سطح
• پليثليٽ جي ڳڻپ
• Urinalysis
• هپٿو گلوبن
• ڪومبس جاچ

توهان وٽ پلازما ايڪسچينج نالي هڪ علاج ٿي سگهي ٿو. اهو توهان جي غير معمولي پلازما کي ڪ andي ٿو ۽ ان کي متبادل طور تي صحت مند ڊونر کان عام پلازما سان مٽائي ٿو. پلازما رت جو اهو مائع حصو آهي ، جنهن ۾ رت جي سيلن ۽ پليٽليٽس شامل آهن. پلازما جي تبادلي پڻ غائب ٿيل اينزيميم کي تبديل ڪري ٿي.

طريقو هيٺ ڏنل آهي:

• پهرين ، توهان کي پنهنجو رت ڪ drawnڻ آهي ifڻ ته رت جو عطيو ڏيڻ.
• جئين رت هڪ مشين مان گذري وڃي ٿو جيڪا رت کي پنهنجي مختلف حصن ۾ جدا ڪري ٿي ، غيرقانوني پلازما کي خارج ڪيو وڃي ۽ توهانجو رت جا خول محفوظ ڪيا وڃن.
• توهان جي رت جي سيلز کي پوءِ هڪ ڊونر مان عام پلازما سان ملائي سگهبو آهي ، ۽ پوءِ توهان ڏانهن موٽ ڏني ويندي آهي.

اهو علاج هر وقت تي بار بار ڪيو ويندو آهي ، جيستائين رت جا امتحان سڌارن ٿا.

ماڻھو جيڪي ھن علاج تي جواب نه ٿا ڏين يا جن جي حالت ھتي گهڻو ڪري ٿي سگھي ٿي انھن کي ضرورت پئي سگھي ٿي:

• انهن جي چمچ ختم ڪرڻ لاءِ جراحي ٿيو
• دوا حاصل ڪريو جيڪو مدافعتي نظام کي دٻائي ٿو ، جهڙوڪ اسٽوڊيوز يا ريوٽڪساباب

گهڻا ماڻهو جيڪي پلازما مٽا سٽا کان پاسو ڪندا آهن مڪمل طور تي بحال ٿي ويندا آهن. پر ڪجهه ماڻهو هن بيماري کان مرندا آهن ، خاص طور تي جيڪڏهن اهو فوري طور تي تشخيص نه ڪيو وڃي. ماڻهن ۾ جيڪو بحالي نه ٿو ڪري ، اها حالت ڊگهي (دائمي) بڻجي سگهي ٿي.

پيچيدگين ۾ شامل ٿي سگھي ٿو:

• گردڪ ناڪامي
• گهٽ پليٽليٽ جي ڳڻپ (ٿرومبيڪيوپيپنيا)
• رت جي ڳاڙهي جزن جي گھٽ تعداد (ڳاڙهي رت جي خلين جي وقت کان اڳ واري خرابي جي ڪري)
• اعصاب جي سسٽم جا مسئلا
• سخت خونريزي (هيمراج)
• اسڪرين

جيڪڏهن توهان وٽ ڪا غير وضاحت خونريزي آهي ته پنهنجي صحت جي سار سنڀار فراهم ڪريو.

ڇو ته ڪو سبب نامعلوم آهي ، انهي شرط کي روڪڻ جو ڪو معلوم ناهي.

پي ٽي پي

• رت جي رڳن

ابرامس سي ايس. تھرومبيڪوپيپنيا. ۾: گولڊنمان ايل ، شفر اي اي ، ايڊيٽوريل. گولڊنمان-سريل دوائون. 25 هين ايڊيشن. فلاڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر سينڊرس ؛ 2016: ڇاپ 172.

نيشنل دل ، L Lڙن ، ۽ رت جي انسٽيٽيوٽ ويب سائيٽ. thrombotic thrombocytopenic purpura. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. 1 مارچ 2019 تي رسائي.

شننيڊينڊ آر ، ايپللا اين ، فريدمان ڪي ڊي. thrombotic thrombocytopenic purpura ۽ hemolytic uremic syndrome. ۾: هفمن آر ، بينز ايج ، سلبرسٽين لي ، ۽ ٻيا ، ايڊيٽرنس. Hematology: بنيادي اصول ۽ مشق. 7 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2018: ڇاپي 134.