هائپولاچسٽڪ کاٻي دل جي سنڊروم

هپوپولاٽيڪ کاٻي دل جي سنڊروم تڏهن ٿئي ٿو جڏهن دل جي کاٻي پاسي جا حصا (mitral valve ، کاٻي وائنٽريڪ ، اورتڪ والو ۽ ٽيوريا) مڪمل طور تي ترقي نه ٿا ڪن حالت atمڻ وقت موجود آهي (پيدائشي).

هائپولاچيسٽ کاٻي دل جي پيدائشي دل جي بيماري جو هڪ نادر قسم آهي. اها مردن جي ڀيٽ ۾ مردن ۾ وڌيڪ عام آهي.

جئين دل جي گهڻن ئي خرابين سان ، ڪوبه معلوم ٿيل سبب ناهي. هائپوپللاسٽڪ کاٻي دل جي سنڊروم سان گڏ 10 سيڪڙو ٻارڙن ۾ پڻ پيدائشي نقص هوندا آهن. اهو پڻ ڪجهه جينياتي بيماري سان ڳن associatedيل آهي جهڙوڪ ٽرنر سنڊروم ، جيڪبسن سنڊروم ، ٽيريسومي 13 ۽ 18.

مسئلو پيدا ٿيڻ کان اڳ ئي ترقي ڪري ٿو جڏهن کاٻي وينٽيريل ۽ ٻيون اڏاوتون صحيح نموني ترقي نه ڪري رهيون آهن ، جن ۾ شامل آهن:

• اورٽا (رت جو thatانچو جيڪو براه راست وائرن کان پوري جسم تائين آڪسيجن سان ڀريل رت)
• وينٽيلي جو داخلا ۽ نڪرڻ
• Mitral ۽ اورتڪ والوز

هن جو سبب آهي بائي وينڊٽر ۽ ايورتا خراب ترقي يافته يا هائپولاچسٽ هجڻ سبب. اڪثر ڪيسن ۾ ، بائیں وينٽيل ۽ ايورتا عام کان تمام نن smallerا هوندا آهن.

هن حالت سان ٻارڙن ۾ ، دل جو کاٻو پاسو جسم کي رت نه موڪلڻ کان قاصر آهي. نتيجي طور ، دل جي سا sideي پاسي ٻنهي پيرن ۽ جسم جي گردش کي برقرار رکڻ گهرجي. سا ventي وينٽيڪر ڪجهه عرصي تائين سا lن ۽ جسم جي گردش کي سپورٽ ڪري سگهي ٿي ، پر هي اضافي ڪم جو دٻاءُ آخرڪار دل جي سا sideي طرف ناڪام ٿيڻ جو سبب بڻجندو آهي.

بقا جو واحد امڪان دل جي سا andي ۽ کاٻي پاسي جو آهي يا ڳري ۽ پلمونري شريان (جو رت جي رڳن کي جيڪي theungsڙن تائين رت کڻي) جي وچ ۾ تعلق آهي. عام طور تي ٻار انهن ٻن رابطن سان پيدا ٿيندا آهن.

• فورمن اويولي (دائیں ۽ کاٻي ايٽميري جي وچ ۾ هڪ سوراخ)
• Ductus arteriosus (هڪ نن bloodڙو رت جو thatار جيڪو ائورٽ کي pulmonary artery سان ڳن connيندو آهي)

اهي ٻئي رابطا normallyمڻ کان ڪجهه ڏينهن بعد عام طور تي پاڻ ۾ بند ٿي ويندا آهن.

هائپوپلاٽيڪ کاٻي دل جي سنڊروم سان مريضن ۾ ، رت جي دل جي سا sideي پاسي کي ڇڏڻ ذريعي پلمونري شريان نچندي طرف وڃي وڃي ٿو. هي رت جو جسم تائين پهچڻ جو واحد رستو آهي. جيڪڏهن Ductus arteriosus کي هائپوپلاسٽڪ کاٻي دل جي سنڊروم سان ٻار ۾ بند ٿيڻ جي اجازت ملي ٿي ، ٻار جلدي فوت ٿي سگهي ٿو ڇاڪاڻ ته جسم ۾ رت نه پمپ ڪيو ويندو. ٻار knownاتل سڃاتل هائپوپلاسٽڪ کاٻي دل جي سنڊروم سان عام طور تي دوا تي شروع ڪيا ويندا آهن ته نيم جو دڙو Arteriosus کليل

ڇاڪاڻ ته کاٻي دل کان ٿورو يا گهٽ ناهي ، دل جي bloodungsڙن مان واپس ٿيندڙ رت کي فورامن اويل يا هڪ ايٽلي سيپلل عيب (هڪ سوراخ کي دل جي کاٻي ۽ سا sidesي پاسي گڏ ڪرڻ واري گڏجاڻين سان ڳن connectingڻ) جي ضرورت پوي ٿي. دل جي سا sideي پاسي واپس. جيڪڏهن ڪو foramen ovale نه هجي ، يا جيڪڏهن اهو تمام نن smallڙو آهي ، ٻار فوت ٿي سگهي ٿو. ٻارن جي هن مسئلي سان سوراخ آهي پنهنجي وچ جي وچ ۾ کوليو آهي ، يا ته سرجري سان يا پتلي ، لچڪدار ٽيوب (دل جي چڪاس) ذريعي استعمال ڪيو وڃي ٿو.

پهرين تي ، نئين پيدائش واري ٻاراڻي هائپوپيلاسٽڪ کاٻي دل عام ٿي سگهي ٿي. علامتن ۾ زندگي جي پهرين ڪجهه ڪلاڪن ۾ ٿي سگھي ٿو ، جيتوڻيڪ اس دوران علامات کي وڌڻ ۾ ڪجهه ڏينهن لڳي سگهن ٿيون. انهن علامتن ۾ شامل ٿي سگھي ٿو:

• نيري (سائيانوسس) يا خراب چمڙي وارو رنگ
• ٿڌي هٿ ۽ پير (انتها پسندي)
• لغاري
• غريب نبض
• غريب کير پيارڻ ۽ کارائڻ
• دل جي ڌڙڪڻ
• تيز سانس
• ساه کڻڻ ۾ کوٺ

صحتمند نئين Inاول ٻار ۾ ، هٿن ۽ پيرن ۾ نيري رنگ ٿڌي جو جواب آهي (هن رد عمل کي پرديريئل سائانوسس) سڏيو ويندو آهي.

سينه يا پيٽ ۾ هڪ نيري رنگ ، هڏن ۽ زبان غير معمولي آهي (مرڪزي سينياسس سڏيو ويندو آهي). اها نشاني آهي ته رت ۾ ايتري آڪسيجن ناهي. مرڪزي سينوينس اڪثر ڪري روئڻ سان وڌي ٿو.

هڪ جسماني امتحان شايد دل جي ناڪامي جا نشان ظاهر ڪري:

• عام ڌڙڪن جي رفتار کان تيز
• لغاري
• جگر جي افزائش
• تيز سانس

ان کان علاوه ، ڪيترن ئي جڳهن تي نبض (کلائي ، ڳچي ۽ ٻيا) تمام ڪمزور ٿي سگھن ٿا. اڪثر ڪري (پر هميشه نه) غير معمولي دل جو آواز آهي جڏهن سينه کي ٻڌي.

ٽيسٽ ۾ شامل ٿي سگھن ٿا.

• دل جي ڪيٿريٽريشن
• ECG (اليڪٽرڪو ڪاريوگرام)
• ايڪو ڪارڊيوگرام
• سينه جي ايڪسري

هڪ ڀيرو هائپلوپلاسٽڪ کاٻي دل جي تشخيص ٿي ويندي آهي ، ٻار کي ٻار atalمڻ واري جائزي واري يونٽ ۾ داخل ڪيو ويندو. ٻار کي سانس وٺڻ ۾ مدد لاءِ وينٿيندڙ مشين (وينٽيليٽر) جي ضرورت پئي ٿي. دوا کي استعمال ڪيو ويندو آهي پروسٽگينڊين اي 1 ڊڪٽس آرٽائيوس کي کليل رکڻ سان جسم ۾ رت کي گردش ڪندي رهندي آهي.

انهن قدمن سان مسئلو حل نٿو ٿئي. حالت هميشه سرجري جي ضرورت هوندي آهي.

پهرين سرجري ، نارووڊ آپريشن سڏيو وڃي ٿو ، ٻار جي زندگي جي پهرين ڪجهه ڏينهن اندر. نارووڊ جو طريقيڪار هڪ نئين اگوا جي تعمير تي مشتمل آهي طرفان:

• pulmonary والو ۽ دل کي استعمال ڪندي
• هپوپلاٽيڪ پراڻي پراڻ ۽ ڪورونري شريانن کي نئين آراٽ سان ڳنڻ
• اريريا (atrial septum) جي وچ ۾ ڀت ڪovingي ڇڏڻ
• يا ته سا theي طرف وارو ڪنٽريڪٽ يا سڌو جسم جي شريان کان چرٻن جي شريان تائين رت جي وهڪري کي l lڙن کي برقرار رکڻ لاءِ (ڪنٽ سڏيو ويندو)

نانووڊ طريقيڪار جي هڪ تبديلي ، سينو طريقيڪار سڏيو ويندو آهي. اهو طريقيڪار پلمونري شريان ڪنيڪشن تائين صحيح ventricle ٺاهي ٿو.

بعد ۾ ، ٻار اڪثر ڪيسن ۾ گهر وڃي ٿو. ٻار کي روزانه دوائون وٺڻ گهرجن ۽ ٻارن جي دل جي بيمارين جا ويجھا پاسا ڪندڙ ، جيڪي اهو طئي ڪندا ته سرجري جو ٻيو مرحلو ڪڏهن ٿيڻ گهرجي.

آپريشن جو اسٽيج II گلين شٽ يا هيمي فونٽنان جو طريقيڪار سڏجي ٿو. اهو پڻ cavopulmonary shunt طور حوالو ڏنو ويو آهي. اهو طريقيڪار جسم جي مٿئين اڌ کان نيري رت کي کڻڻ واري اهم رڳ سان ڳن connيل آهي (اعلى وينا کاوا) سڌو سنئون آڪسيجن حاصل ڪرڻ لاءِ vessels theڙن (پلمونري شريان) ڏانهن رت جي رڳن ڏانهن. سرجري جو عمل اڪثر ڪيو ويندو آهي جڏهن ٻار جي عمر 4 کان 6 مهينن جي هوندي آهي.

I ۽ II جي مرحلن دوران ، ٻار اڃا تائين ڪجھ نيري نظر ايندو (ڪيانٽڪ).

اسٽيج III ، آخري قدم ، فونٽن جي طريقيڪار کي سڏيو وڃي ٿو. باقي رڳون جيڪي جسم مان نيرو رت کڻي رهيون آهن (inferior vena cava) سڌو سنئون رت جي رڳن سان the lڙن ۾ ڳن areيل آهن. سا ventي وينٽيل هاڻي صرف جسم جي لاءِ پمپنگ چيمبر طور ڪم ڪري رهيو آهي (نه وري theungsڙن ۽ جسم جي). اهو جراحي عام طور تي ڪيو ويندو آهي جڏهن ٻار 18 مهينن کان 4 سالن جي عمر ۾ هوندو آهي. هن آخري مرحلي کان پوءِ ، ٻار هاڻي سنئين نه ٿو رهي ۽ رت ۾ معمولي آڪسيجن جي سطح آهي.

ڪجهه ماڻهو شايد 20s يا 30s ۾ وڌيڪ سرجري جي ضرورت هجي جيڪڏهن اهي arrhythmias يا فونٽن جي طريقيڪار جي ٻين پيچيدگين کي قابو ڪرڻ ۾ سخت ترقي ڪن.

ڪجهه ڊاڪٽر دل جي ٽرانسپلانشن کي 3 مرحلن واري سرجري جو متبادل سمجهن ٿا. پر ٿورڙن ٻارڙن لاءِ عطيا ڪيل دليون موجود آهن.

جيڪڏهن علاج نه ڪيو ويو ، هائپولاچسٽ بائیں بازي جو سينڊومل جاندار آهي. اسٽيج جي مرمت لاءِ بقا جي شرح وڌي رهي آهي جئين سرجري جي ٽيڪنالاجي ۽ سرجري کان پوءِ بهتر ٿيڻ بعد سنڀاليو. پهرين مرحلي کانپوءِ بقا 75 سيڪڙو کان وڌيڪ آهي. ٻار جيڪي پنهنجي پهرين سالن کان بچندا آهن انهن وٽ ڊگهي عرصي جي بقا جو هڪ بهترين موقعو آهي.

ٻار جو نتيجو سرجري کان پوءِ صحيح وينٽيل جي سائيز ۽ ڪم تي منحصر آهي.

پيچيدگين ۾ شامل آهي:

• مصنوعي ڇڪڻ جو رڪاوٽ
• رت جون ڌڪ جيڪي فالج يا mon pulڙن کي ابهام ڪري سگھن ٿيون
• ڊگهي عرصي وارو (دائمي) اسهرا (هڪ بيماري کان جنهن کي پروٽين وڃائڻ وارو انٽراپي) سڏيو ويندو آهي
• پيٽ ۾ مايع (اسيٽس) ۽ theungsڙن ۾ (pleural effusion)
• دل جي ناڪامي
• بي قاعدي ، تيز دل جي تال (arrhythmias)
• اسٽروڪ ۽ ٻين اعصاب سسٽم جي پيچيدگين
• اعصابي تڪليف
• اوچتو موت

جيڪڏهن توهان جو ٻار ويران هجي: پنهنجي صحت جي سار سنڀار سان توهان سان رابطو ڪريو

• گهٽ کاڌو (کائڻ گهٽائڻ)
• نيري (سنياٽڪ) چمڙي آهي
• سانس جي نمونن ۾ نئين تبديليون آئي آهي

ھائپوپلاچڪ کاٻي ھٽروم سنڊروم جي preventionاڻ کانسواءِ نھ آھي جئين ڪيترن ئي پيدائشي بيمارين سان گڏ ، هائپوپللاسٽڪ کاٻي دل جي سنڊروم جا سبب اڻ areاڻ آهن ۽ اهي ماءُ جي بيماري يا رويي سان ڳن beenيل ناهن.

ايڇ ايل ايڇ؛ پيدائشي دل - هائپوپللاسٽڪ کاٻي دل ؛ ڪينانٽڪ دل جي بيماري - هائپوپللاسٽڪ کاٻي دل

• دل - حصو ذريعي وچ ۾
• دل - سامهون وارو منظر
• هائپولاچسٽڪ کاٻي دل جي سنڊروم

فريزر سي ڊي ، ڪين ايل سي. پيدائشي دل جي بيماري. ۾: ٽائونسينڊ سي ايم جرن ، بيوچامپ آر ڊي ، ايورز بي ايم ، ميٽوڪس ڪلو ، ايڊيٽرس. سرجري جو سبسٽن درسي ڪتاب: جديد جراحي جي مشق جو حياتياتي بنياد. 20 هين ايڊيٽوريل. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2017: ڇاپي 58.

ويبب جي ڊي ، سمال هارن جف ، ٿريسن ج ، رينڊنگٽن اين.بالغ ۽ ٻارن جي مريضن ۾ دل جي بيماري جا پيرا. ۾: زپس ڊي پي ، لبي پي ، بونو آر او ، مان ڊي ايل ، توماسيلي جي ايف ، برونالڊ اي ، ايڊز. برونالڊ دل جي بيماري: دل جي دوائن جو هڪ درسي ڪتاب. 11 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2019: ڇاپ 75.