دائمي گرينولوموٽاسس بيماري

دائمي گرينالموماسس بيماري (سي جي ڊي) هڪ وراثت واري خرابي آهي جنهن ۾ ڪجهه مخصوص مدافعتي نظام جا ڪم صحيح طريقي سان ڪم نه ڪندا آهن. انهي سان بار بار ۽ شديد انفيڪشن جا واقعا ٿين ٿا.

سي جي ڊي ۾ ، مدافعتي نظام وارا خيلات سڏجن ٿا جن کي فائگسائيٽس سڏيو ويندو آھي ڪجھ قسم جي بيڪٽيريا ۽ فنگس کي مارڻ کان قاصر آھن. هي خلل ڊگهي وقت تائين (دائمي) ۽ بار بار (بار بار) آيل infectionsهلجڻ جي ڪري ٿي. اها حالت اڪثر نن childhoodپڻ ۾ ئي دريافت ڪئي ويندي آهي. ٻارڙي سالن جي دوران ، يا اڃا تائين بالغن ۾ ، Milرندڙ فارمَ جي تشخيص ٿي سگهي ٿي.

خطري وارا عنصر بار بار يا دائمي انفيڪشن جي خانداني تاريخ شامل آهن.

تقريبن سي ڊي ڊي ڪيس خاندانن ذريعي جنسي طور تي منسلڪ خاصيت طور منتقل ڪيا ويا آهن. انهي جو مطلب اهو ٿيو ته ڇوڪرن ڇوڪرين کان وڌيڪ بدنامي جو شڪار ٿيڻ جا امڪان آهن. ناقص جين ايڪس ڪروموزوم تي ھلندو آھي. ڇوڪرن ۾ 1 ايڪس ڪروموسوم ۽ 1 يو ڪروموسوم آهي. جيڪڏهن هڪ ڇوڪرو غلط جين سان ايڪس ڪروموزوم آهي ، ته هو اهو شرط جي وارث ٿي سگهي ٿو. ڇوڪرين وٽ 2 ايڪس ڪروموزوم آهن. جيڪڏهن ڇوڪري ۾ خرابي جين سان 1 ايڪس ڪروموزوم آهي ، ٻيو X ڪروموزوم شايد انهي جي ڪم ڪرڻ جي لاءِ هوندو آهي. هر ڇوڪري کي هر والدين کان ناقص ايڪس جين ورثي ۾ ملي ٿي جنهن کي بيماري هجي.

سي ڊي ڊي ڪيترن ئي قسمن جي چمڙي جي انفيڪشن سبب ڪري سگهي ٿي جن جو علاج ڪرڻ مشڪل هوندو آهي ،

• منهن تي istersٽي يا زخم (impetigo)
• ايجيما
• ترقي سان ڀريل پيڪن (غير حاضري)
• چمڙي ۾ پڪي ڀريل lڪڙا (جوش)

سي جي ڊي به سبب ڪري سگھي ٿو:

• مسلسل بيماريون
• ڳچيءَ ۾ سو lيل لمف نوڊس
• Lڙن جي انفيڪشن ، جهڙوڪ نمونيا يا l lڙن جو خلل

صحت سنڀاليندڙ معائنو ڪندو ۽ ڳولي سگهي ٿو:

• جگر جي سو sw
• رت جي سو sw
• سورن جي ليمف نوڊس

اتي شايد هڏن جي انفيڪشن جون نشانيون آهن ، جيڪي ڪيترن ئي هڏن تي اثر انداز ٿين ٿيون.

ٽيسٽ جيڪي ٿي سگهي ٿي ، شامل آهن:

• بون اسڪين
• ڇاتي جو ايڪسري
• رت جي مڪمل ڳڻپ (سي بي سي)
• بيماري جي تصديق ڪرڻ ۾ مدد لاءِ فلو سائٽيٽريري ٽيسٽ
• تشخيص جي تصديق لاءِ جينياتي جانچ
• اڇي بلڊ سيل جي فنڪشن جي ٽيسٽ
• ٽسي بائيوپسي

بيماري جي علاج لاءِ اينٽي بايوٽڪ دوائون استعمال ڪيون وينديون آهن ، ۽ شايد انفيڪشن کي روڪڻ لاءِ پڻ استعمال ٿي سگهن ٿيون. دوا جنهن کي interferon-gamma سڏيو ويندو آهي شايد سخت متاثرن جي تعداد کي گهٽائڻ ۾ مدد پڻ ڪن. ڪجهه ڏندڻ جي علاج لاءِ سرجري جي ضرورت ٿي سگهي ٿي.

سي جي ڊي جو واحد علاج هڏن جي ميرو يا اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ آهي.

ڊگهي مدي واري اينٽي بايوٽڪ علاج شايد انفيڪشن کي گهٽائڻ ۾ مدد ڏين ، پر جلد ئي موت وارن lungڙن جي انفيڪشن کان ٿي سگهن ٿيون.

سي ڊي ڊي ان پيچيدگين جو سبب ٿي سگھي ٿو:

• هڏن جو نقصان ۽ انفيڪشن
• نڪ ۾ دائمي انفيڪشن
• نمونيا جيڪو واپس اچي رهيو آهي ۽ هن جو علاج ڪرڻ مشڪل آهي
• ungڙن جو نقصان
• چمڙي نقصان
• سوجن لفف نوڊس جيڪي سوجن ۾ رهندا آهن ، اڪثر ٿي ويندا آهن ، يا غيرضرور بڻجندڙن کي ختم ڪرڻ لاءِ انهن جي ضرورت آهي

جيڪڏهن توهان يا توهان جي ٻار ۾ اها حالت آهي ۽ توهان کي نمونيا يا ٻيو انفيڪشن جو شڪ آهي ، پنهنجي فراهم ڪندڙ کي فوري طور تي ڪال ڪريو.

جيڪڏهن پنهنجي a lڙن ، چمڙي يا ٻئي انفيڪشن کي علاج ڏانهن جواب نه ڏيو ، ٻڌايو.

جينياتي صلاح مشوري جي سفارش ڪئي وڃي ٿي جيڪڏھن توھان ٻارن کي پيدا ڪرڻ جو ارادو ڪري رھيا آھيو ۽ توھان وٽ ھن بيماري جي خانداني تاريخ آھي. جينياتي چڪاس ۾ واڌ ۽ ڪرورينڪ وائلس نمونينگ جو وڌندڙ استعمال (هڪ امتحان جيڪو حمل جي 10 کان 12 وڳي عورت جي دوران ٿي سگهي ٿو) سي جي ڊي جي جلد سڃاڻپ کي ممڪن بڻايو. بهرحال ، اهي رواج اڃا تائين وسيع يا مڪمل طور تي قبول نه آهن.

سي جي ڊي؛ نن childhoodپڻ جا ڏند ڪٿا گرينولوموٽاسس ؛ نن childhoodپڻ جو دائمي گرينولوموٽسس بيماري ؛ ترقي پسند سيپڪ گرينولوموسس ؛ agagڙن جي قلت کان محروم - دائمي گرينولوموٽس بيماري

گلوگوئير ايم.فياگيڪيٽ فنڪشن جي خرابيون. ۾: گولڊنمان ايل ، شفر اي اي ، ايڊيٽوريل. گولڊنمان-سريل دوائون. 25 هين ايڊيشن. فلاڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر سينڊرس ؛ 2016: ڇاپي 169.

هالينڊ ايس ايم ، اوزيل جي.فگاڊي جي گهٽتائي آهي. ۾: رچ آر آر ، فليشر ٽي ، شيرر ڊبليو ، شيوڊر جي آر. ايڇ ، فري اي جي ، ويڊيڊ سي ايم ، ايڊ. ڪلينڪ امونولوجي: اصول ۽ عمل. 5 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2019: ڇاپ 22.