اگھماگلوبوليميا

اگماگلوبولينيميا هڪ وراثت واري خرابي آهي جنهن ۾ هڪ شخص وٽ حفاظتي مدافعتي نظام پروٽين جي تمام گهٽ سطحون آهن جنهن کي امونگلوبولن چيو ويندو آهي. امونگلوبولينز هڪ قسم جي اينٽي باڊي آهي. ان اينٽي باڊيوٽس جي گهٽ ليول توهان کي وڌيڪ گهٽ ٿيڻ جي بيماري پيدا ڪئي.

هي هڪ نادر بيمار آهي جيڪو خاص طور تي مردن تي اثرانداز ٿيندو آهي. اهو هڪ جين جي خرابي جو سبب آهي جيڪو B ، Lymphocytes جي نالي واري عام ، بالغ مدافعتي خلين جي واڌ کي روڪي ٿو.

نتيجي ۾ ، جسم تمام گهٽ (جيڪڏهن ڪو به) امونگلوبولن ٺاهي ٿو. امونوگلوبولينز مدافعتي ردعمل ۾ اهم ڪردار ادا ڪن ٿا ، جيڪي بيماري ۽ انفيڪشن کان بچائين ٿا.

هن بيماري سان گڏ ماڻهو ٻيهر مرض پيدا ڪري ٿو. عام انفيڪشن ۾ شامل آهن جيڪي بيڪٽيريا جي سبب آهن هيموفيلس انفلوئنزا، نمونيوڪوچي (اسٽريٽپيڪوسڪو نمونيا، ۽ اسٽافيلوکوچي. انفيڪشن جا عام ماڳ شامل آهن:

• پيٽ جي نچوڙ
• گڏيل
• ڙن
• چمڙي
• اپر سانس وارو پيچرو

Agammaglobulinemia ورثي ۾ ملي ٿي ، جنهن جو مطلب آهي ته توهان جي خاندان ۾ ٻين ماڻهن کي اها حالت ٿي سگهي ٿي.

علامات ۾ اڪثر قسطون شامل آهن:

• برونڪائٽس (هوائي رستي جي انفيڪشن)
• دائمي اسهال
• ڪانگريس جو (اکين ۾ انفيڪشن)
• اوٽائٽس ميڊيا (وچ کان ڪن جي بيماري)
• نمونيا (l lڙن جي انفيڪشن)
• سينوسائٽس (سينوس انفيڪشن)
• چمڙي جون انفيڪشن
• اپر سانس وارو پيچرو انفيڪشن

بيماريون زندگيءَ جي پهرين 4 سالن ۾ عام طور تي ظاهر ٿينديون آهن.

ٻين علامتن ۾ شامل آهي:

• برانچيچيٽاسس (هڪ بيماري جنهن ۾ air inڙن ۾ نن airي هوا جا ٽڪا خراب ٿي ويندا آهن)
• aاتل سڃاتل سبب

خرابي جي تصديق رت جي ٽيسٽن سان ٿي آهي جيڪي ايمونوگلوبولنز جي سطح کي ماپيندا هئا.

ٽيسٽ ۾ شامل آهن:

• گردشي بي ليمفوٽس کي ماپڻ لاءِ سائوٽريٽري
• Immunoelectrophoresis - سيرم
• مقدار واري امونگلوبولينز - IgG ، IgA ، IgM (عام طور تي نيفوميٽريري جي ماپي ويندي)

علاج ۾ انفيڪشن جي تعداد ۽ شدت کي گهٽائڻ لاءِ قدم کڻڻ شامل آهن. بيڪٽيريا جي انفيڪشن جي علاج جي لاءِ اينٽي بايوٽڪ دوائون اڪثر ضرورت هونديون آهن.

مدافعتي نظام کي وڌائڻ لاءِ امونگلوبولن هڪ رگ ذريعي يا انجيڪشن ذريعي ڏنو ويندو آهي.

هڪ بون ميرو ٽرانسپلانٽ سمجهيو وڃي.

اهي وسيلا agammaglobulinemia تي وڌيڪ معلومات مهيا ڪري سگهن ٿا.

• Immune Deficiency Foundation - primimmune.org
• قومي تنظيمن لاء خراب ڊسڪشن - rarediseases.org/rare-diseases/agammaglobulinemia
• اين ايڇ / اين ايل ايم جينياتي گهر جو حوالو - ghr.nlm.nih.gov/condition/x-linked-agammaglobulinemia

امونگلوبولنز سان علاج ڪري انهن جي صحت کي تمام گهڻو بهتر ڪيو آهي جيڪي هن خرابي جو شڪار آهن.

علاج کان سواءِ ، تمام گهڻو سخت انفيڪشن ٻرندڙ هوندو آهي.

صحت جا مسئلا جنهن جا نتيجا ٿي سگھن ٿا:

• آرٿرائٽس
• دائمي سنسڪ يا pulmonary جي بيماري
• ايجيما
• انتھائي خراب نموني جذب ڪرڻ وارا

توهان جي صحت جي سار سنڀار فراهم ڪرڻ واري سان ملاقات جي درخواست ڪريو جيڪڏهن:

• توهان يا توهان جو ٻار بار بار انفيڪشن جو تجربو ڪيو آهي.
• توھان وٽ خاندانن جي اگماگگلوبولينيميا يا ٻي امونوڊافينسي ڊسڪيا آھي ۽ توھان ٻار پيدا ڪرڻ جو ارادو ڪري رھيا آھيو. جينياتي مشاورت بابت مهيا ڪندڙ کان پڇو.

جينياتي صلاح مشورو پيش ڪيو وڃي ته پيشنگوئي والدين کي ايگامگلوبولينيميا جي خاندان جي تاريخ يا ٻين امونوڊافسيسي جي خرابين سان.

برٽس جي ايگامگلوبولينيا ؛ ايڪس سان ڳن agيل ايگامگلوبوليميا ؛ امونسوسپريشن - ايگا ميگلوبوليميا ؛ امونودوپيڊريشن - agammaglobulinemia ؛ امونسوسپريس ٿيل - ايگماگلوبولينيا

• اينٽي باڊيز

ڪنگنگھم-رينڊلز C. پرائمري امونوائيڊس بيماري. ۾: گولڊنمان ايل ، شفر اي اي ، ايڊيٽوريل. گولڊنمان-سريل دوائون. 26 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2020: ڇاپ 236.

پائي سي ، ننگرنگولو ايل ڊي. لففائيٽو فنڪشن جي پيدائشي مشڪلات. ۾: هفمن آر ، بينز ايج ، سلبرسٽين لي ، ۽ ٻيا ، ايڊيٽرنس. Hematology: بنيادي اصول ۽ مشق. 7 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2018: ڇاپ 51.

سليمان ڪي ، بڪلي آرڇ. اينٽي بايوڊ جي پيداوار جا بنيادي نقص. ۾: ڪلوگمن آر ايم ، سينٽ گيم جئ ڊي ، بلوم اين ج ، شاهه ايس ايس ، ٽاسڪر آر سي ، ولسن ڪي ايم ، ايڊيشن. ٻارن جي ٻارن جو نيلسن درسي ڪتاب. 21 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2020: ڇاپي 150.