Myelofibrosis: اهو ڇا آهي ، علامات ، سبب ۽ علاج

مواد

• Myelofibrosis علامات
• اهو ڇو ٿي ٿئي
• myelofibrosis جي تشخيص
• علاج ڪئين ڪيو ويندو آهي

Myelofibrosis بيماري جو هڪ نادر قسم آهي ، جيڪو ميوٽيشنز جي ڪري ٿئي ٿو جيڪا هڏن جي مک ۾ تبديلين جو سبب بڻجي ٿي ، جنهن جي نتيجي ۾ خليتن جي افزائش ۽ سگنلنگ جي عمل ۾ بي ترتيبي ٿئي ٿي. ميوٽيشن جي نتيجي ۾ ، غيرمعمولي خاني جي پيداوار ۾ واڌارو اچي ٿو جيڪو وقت سان گڏ هڏن جي مک ۾ داغن جو قيام ڪري ٿو.

غيرمعمولي خاني کي اڳتي وڌائڻ جي ڪري ، myelofibrosis هيماتولوجيڪل تبديلين جي هڪ گروپ جو حصو آهي جيڪو myeloproliferative neoplasia جي نالي سان مشهور آهي. هن بيماري ۾ سست ارتقا آهي ۽ ، تنهن ڪري ، نشانيون ۽ علامتون صرف بيماري جي وڌيڪ ترقي يافته مرحلن ۾ ظاهر ٿينديون آهن ، تنهن هوندي به ضروري آهي ته اهي علاج جي شروعات شروع ڪئي وڃي ته جيئن مرض جي تيزي ۽ ترقي جي روڪٿام کي روڪي سگهجي. ليوڪيميا ، مثال طور.

myelofibrosis جو علاج فرد جي عمر ۽ myelofibrosis جي درجي تي منحصر هوندو آهي ، ۽ شايد ماڻهو کي علاج ڪرڻ لاءِ بون ميرو ٽرانسپلانٽ ڪرڻ ضروري هوندو آهي ، يا دوائونن جو استعمال جيڪي علامتن کي دور ڪرڻ ۾ مدد ڪن ٿيون ۽ بيماريءَ کي وڌڻ کان روڪي سگهن ٿيون.

Myelofibrosis علامات

Myelofibrosis سست ارتقا جي بيماري آهي ۽ ، تنهن ڪري ، بيماري جي ابتدائي مرحلن ۾ علامتن ۽ علامتن جي ظاهري جي طرف نه ٿو ڇڏي. علامتون عام طور تي ظاهر ٿينديون آهن جڏهن بيماري وڌيڪ وڌي ويندي آهي ، ۽ ٿي سگهي ٿي:

• انيميا ؛
• حد کان وڌيڪ ٿڪ ۽ ڪمزوري ؛
• سانس جو دم
• هلڪي چمڙي ؛
• پيٽ جي تڪليف ؛
• بخار؛
• رات جو پسڻ ؛
• بار بار انفيڪشن؛
• وزن گهٽائڻ ۽ ڀاڳ ؛
• وڌيل جگر ۽ ڳلي ؛
• هڏن ۽ جوڑوں ۾ درد.

جيئن ته هن بيماري ۾ سست ارتقا آهي ۽ ان جون خاصيتون ڪونه آهن ، اها تشخيص اڪثر ڪئي ويندي آهي جڏهن اهو شخص ڊاڪٽر ڏانهن ويندو آهي تحقيق ڪرڻ لاءِ ته اهي اڪثر ٿڪ محسوس ڪندا آهن ۽ ، ٽيسٽ ڪيل عملن مان ، اهو ممڪن آهي ته تشخيص جي تصديق ڪن.

اهو ضروري آهي ته تشخيص ۽ علاج مرض جي شروعاتي مرحلن ۾ شروع ڪيو وڃي ته جيئن بيماري جي ارتقا کان ۽ پيچيدگين جي تياري کان بچي سگهجي ، جهڙوڪ ارتقا کان وٺي ايڪٽو ليوڪيميا ۽ جسم جي ناڪامي تائين.

اهو ڇو ٿي ٿئي

Myelofibrosis ميوٽيشنز جو نتيجو ڊي اين اي ۾ ٿئي ٿو ۽ اهو سيل جي واڌ ، واڌ ۽ موت جي عمل ۾ تبديلين جو سبب بڻجندو آهي.اهي ميوٽيشنز حاصل ڪيا ويندا آهن ، يعني اهي جينياتي طور تي ورثي ۾ نه ملنديون آهن ۽ ، تنهن ڪري ، اهڙي ماڻهوءَ جو اولاد جنهن کي مائيلو فبروسس نه هوندو ، ضروري طور تي اها بيماري نه هوندي. ان جي اصليت جي مطابق ، ميليفوبروسيس کي درجي ۾ آڻي سگهجي ٿو.

• پرائمري myelofibrosisجنهن جو ڪو خاص سبب ناهي ؛
• ثانوي myelofibrosis، جيڪو ٻين مرضن جي ارتقا جو نتيجو آهي جهڙوڪ ميٽاسٽڪاسڪ ڪينسر ۽ لازمي ٿروبيڪيٿيميا.

ميليروفبروسس جي تقريبن 50٪ جانس ڪنيز جين ۾ ميوٽيشن لاءِ مثبت آهن (JAK 2) ، جنهن کي JAK2 V617F سڏيو ويندو آهي ، جنهن ۾ ، هن جين ۾ ميوٽيشن جي ڪري ، سيل سگنلنگ جي عمل ۾ isير thereار ٿئي ٿي ، نتيجو بيماري جي خاصيت جي ليبارٽري نتيجن ۾. ان کان علاوه ، اهو مليو ويو آهي ته مائيلو فبروسس سان ماڻهن ۾ ايم پي ايل جين ميوٽيشن پڻ هئي ، جيڪو پڻ سيل وڌائڻ واري عمل ۾ تبديلين سان لاڳاپيل آهي.

myelofibrosis جي تشخيص

myelofibrosis جي تشخيص هيماتولوجسٽ يا آنڪوالوجسٽ پاران ڪئي وئي آهي ، ماڻهو طرفان پيش ڪيل نشانين ۽ علامن جي تشخيص ذريعي ۽ گذارش ڪيل ٽيسٽن جو نتيجو ، خاص طور تي رت جي ڳڻپ ۽ بيماري سان لاڳاپيل ميوٽيشنز کي سڃاڻڻ لاءِ.

علامتن جي تشخيص ۽ فزيڪل جاچ جي دوران ، ڊاڪٽر شايد ڳجهو اسپينوميوگالي جو مشاهدو ڪري سگهي ٿو ، جيڪو اسپلي جي واڌ کي برابر ڪري ٿو ، جيڪو رت جي خلين کي تباهه ڪرڻ ۽ پيداوار جو ذميوار عضو آهي ۽ انهي سان گڏ هڏن جو ميرو. جيتوڻيڪ ، ميليروفبروسس وانگر هڏن جي مک خراب ٿيندي آهي ، ڳچيءَ جو اوورلوڊ ختم ٿي ويندو آهي ، انهي کي اڳتي وڌائيندي وڃي.

myelofibrosis سان گڏ فرد جي رت جي ڳڻپ ۾ ڪجهه تبديليون آهن جيڪي انسان طرفان پيش ڪيل علامتن کي جواز بنائين ٿيون ۽ هڏن جي ميرو ۾ مسئلن جي نشاندهي ڪن ٿيون ، جهڙوڪ ليڪوڪائيٽس ۽ پليٽيليٽس جو انگ ، ديوي پليٽليٽ جي موجودگي ، مقدار ۾ گهٽتائي ڳاڙهي رت جي خلين ، erythroblasts جي تعداد ۾ واڌارو ، جيڪي رت جا ناپختار ڳاڙها خليا آهن ، ۽ Dacryocytes جي موجودگي ، جيڪي هڪ رت جي redيري جي صورت ۾ رت جي ڳاڙهي خليا آهن ۽ جيڪي عام طور تي رت ۾ گردش ڪندي نظر اچن ٿيون. ميرو ۾ تبديليون. ڊيڪيوسوائٽس بابت وڌيڪ اڻيو.

خون جي ڳڻپ جي علاوه ، ميليگرام ۽ ڳان molecاپو جا امتحان پڻ ڏنا ويندا آهن تشخيص جي تصديق ڪرڻ لاءِ مائيلوگرام جو مقصد نشانين جي نشاندهي ڪرڻ آهي ، جنهن مان معلوم ٿئي ٿو ته بون ميرو سمجهه ۾ اچي ٿو ، جن ۾ ڪيسن ۾ فبروسس ، هائپرسلولاٽيت ، بون ميرو ۾ پخته خيلات جو وڏو تعداد ۽ ميگاڪيريڪوائٽس جي تعداد ۾ واڌاري جي نشاندهي ڪرڻ جون نشانيون ظاهر ڪيون ويون آهن. پليٽليٽ لاءِ. Myelogram هڪ ناگوار امتحان آهي ، ۽ انجام ڏيڻ لاءِ ، اهو مقامي اينسٽيازيا کي لاڳو ڪرڻ هوندو آهي ، جئين ته هڪ ٿلهي انجڻ هڏا جي اندروني حصي تائين پهچڻ جي قابل ۽ هڏن جي ميرو مواد گڏ ڪرڻ جي لاءِ استعمال ڪئي وڃي. سمجھو ته مائيلوگرام ڪيئن ٺاهيو ويندو آهي.

ماليڪيول تشخيص ـ JAK2 V617F ۽ MPL ميوٽيشنز جي نشاندهي ڪري بيماري جي تصديق ڪرڻ لاءِ تيار ڪيون ويون آهن جيڪي Myelofibrosis جي نشاندهي ڪن ٿيون.

علاج ڪئين ڪيو ويندو آهي

myelofibrosis جو علاج مرض جي شدت ۽ ماڻهو جي عمر جي حساب سان مختلف ٿي سگهي ٿو ، ۽ ڪجهه حالتن ۾ JAK inhibitor دوائن جو استعمال تجويز ڪيو وڃي ٿو ، بيماري جي وڌاءُ کي روڪيندي ۽ علامات کي ختم ڪري سگهندي.

وچولي ۽ وڏي خطري جي صورت ۾ ، هڏن جي مک جي منتقلي جي سفارش ڪئي وئي آهي ته جيئن هڏن جي مک جي درست سرگرمي کي وڌائي سگهجي ۽ ، اهڙي طرح ، اهو ممڪن آهي ته سڌارن کي فروغ ڏيو. علاج جي هڪ قسم هجڻ جي باوجود ، جيڪو ميليفوبروسس جي علاج کي فروغ ڏيڻ جي قابل آهي ، هڏن جي وow ٽرانسپلانٽيشن ڪافي جارحيت آهي ۽ ڪيترن ئي پيچيدگين سان ڳن isيل آهي. بون ميرو ٽرانسپلانشن ۽ پيچيدگين بابت وڌيڪ ڏسو.