پيدائشي مرض: اهو ڇا آهي ۽ ڪهڙيون علامتون آهن

مواد

• ڪهڙا علامتون آهن؟
• ممڪن سببن
• علاج ڪئين ڪيو ويندو آهي

Paramyloidosis ، جنهن کي پير جي بيماري يا Familial Amyloidotic Polyneuropathy به چيو ويندو آهي ، اها هڪ ناياب بيماري آهي ، جنهن جو ڪوبه علاج ناهي ، جينياتي اصل ، جگر طرفان ايميولوائيڊ فائبر جي پيداوار جي خاصيت آهي ، جيڪي tissuesڙن ۽ اعصاب ۾ جمع ٿي پوندا آهن ، انهن کي آهستي آهستي تباهه ڪري ڇڏيندا آهن.

هن بيماري کي پيرن جي بيماري چيو ويندو آهي ڇاڪاڻ ته پيرن ۾ هوندو آهي ته اهي نشان پهريون ڀيرو ظاهر ٿيندا آهن ۽ ٿوري دير سان اهي جسم جي ٻين علائقن ۾ ظاهر ٿيندا آهن.

پراميليوڊيڊسس ۾ ، پرديري اعصاب جي خرابي سبب انهن علائقن جي انهن اعصاب کي متاثر ڪيو وڃي ٿو ، اهي گرمي ، سردي ، درد ، تهذيب ۽ کمپن جي حساسيت ۾ تبديلي جو سبب بڻجن ٿا. ان کان علاوه ، موٽر جي قوت پڻ متاثر ٿئي ٿي ۽ عضلات پنهنجو عضون وڃائي ويهندا آهن ، وڏو عروج برداشت ڪري ٿو ۽ طاقت جو نقصان ڪري ٿو ، جنهن ڪري هلڻ ۽ ڏڪڻ کي حرڪت ۾ ڏکيائي ٿئي ٿي.

ڪهڙا علامتون آهن؟

پرميولوڊيسيسس پرديري اعصاب سسٽم کي متاثر ڪري ٿي ، جنهن جي پيدا ٿيڻ جو سبب:

• دل جا مسئلا ، جهڙوڪ گهٽ بلڊ پريشر ، arrhythmias and atrioventricular رکاوٽون.
• ايمٽائل ڊيشن ؛
• gastrointestinal مسئلا ، جهڙوڪ قبض ، اسهال ، فيڪل بيقانونيت ۽ nausea ۽ الٽي ، جست کي خالي ڪرائڻ ۾ مشڪل جي سبب ؛
• پيشاب جي خلل ، جهڙوڪ پيشاب جي برقرار رکڻ ۽ تسلسل ۽ گلوومرولر فلٽريشن جي شرحن ۾ تبديليون ؛
• اکين جون بيماريون ، جهڙوڪ شاگرد جي خرابي ۽ نتيجو انديشي.

ان کان علاوه ، بيماري جي ٽرمينل اسٽيج ۾ ، انسان گهٽ موالي جو شڪار ٿي سگهي ٿو ، ويل ويلر جي ضرورت آهي يا بستري تي رهڻ جي ضرورت.

بيماري عام طور تي 20 ۽ 40 سالن جي وچ ۾ ظاهر ٿي آهي جنهن جي پهرين علامتن جي شروعات کان 10 کان 15 سالن تائين موت جو سبب بڻجي ٿي.

ممڪن سببن

پيراڊيلوڊيسيسس هڪ آٽوسومل غالب ورثي واري بيماري آهي جنهن جو ڪوبه علاج ناهي ۽ ٽي ٽي آر پروٽين ۾ جينياتي ميوٽيشن جي ڪري آهي ، جگر تي پيدا ٿيندڙ فائبرلر ماده جي نلين ۽ اعصابن ۾ جمع ٿيڻ تي مشتمل آهي ، ايمائيلوڊ سڏجي ٿو.

thisڙن ۾ هن مال جي ذخيري حرڪت ۽ موٽر جي صلاحيت جي حساسيت ۾ ترقي واري گهٽتائي ٿي آهي.

علاج ڪئين ڪيو ويندو آهي

پيئريلڊيڊوسس جو سڀ کان وڌيڪ اثرائتو جگر جي ٽرانسپلانٽيشن آهي ، جيڪو ٿورو اڳتي وڌڻ سان بيماري جي اڳتي وڌڻ جي قابل هوندو آهي. امونوسوپريسمينٽ دوائن جو استعمال انفرادي جي جسم کي نئون عضو کي رد ڪرڻ کان روڪڻ لاءِ اشارو ڪيو ويندو آهي ، پر ناخوشگوار ضمني اثرات پيدا ٿي سگهن ٿا.

ان کان علاوه ، ڊاڪٽر پڻ توفيفيسس جي نالي سان دوا جي سفارش ڪري سگهي ٿو ، جيڪا بيماري جي ترقي کي سست ڪرڻ ۾ مدد ڪري ٿي.