پريئن جي بيماري ڇا آهي؟

مواد

• پريئن بيماري ڇا آهي؟
• پريئن جي بيمارين جا قسم
• انساني ڏندن جون بيماريون
• جانورن جي پرين جون بيماريون
• پريئن جي بيماري جا بنيادي خطرا ڪهڙا آهن؟
• پريئن جي بيماري جون علامتون ڇا آهن؟
• پريئن جي بيماري ڪيئن تشخيص ڪئي وئي؟
• پريئن جي بيماري جو علاج ڪيئن ڪيو ويندو آهي؟
• ڇا پرايون بيماري کي روڪي سگهجي ٿو؟
• مکيه سامان کڻڻ

پروين جون بيماريون نيوروڊينجينيٽيٽري ڊسڪز جو هڪ گروپ آهن جيڪي انسانن ۽ جانورن ٻنهي کي متاثر ڪري سگهن ٿيون.

اهي دماغ ۾ غير معمولي فولڊ پروٽينس جي جمع ڪرائڻ جي ڪري ٿي رهيا آهن ، جنهن ۾ تبديليون اچي سگهن ٿيون:

• ياداشت
• رويو
• تحريڪ

پرين جون بيماريون تمام گهٽ آهن. تقريبن 350 نئين ڪيسن جي امڪاني ڪيس آمريڪا ۾ رپورٽ ٿيل آهن.

محقق اڃا تائين انهن بيمارين بابت وڌيڪ سمجهڻ ۽ اثرائتو علاج ڳولڻ جي لاءِ ڪم ڪري رهيا آهن. في الحال ، پرون جون بيماريون آخرڪار موت جو سبب بڻجي وينديون آهن.

پريئن جي بيماري جا مختلف قسم ڇا آهن؟ توهان انهن کي ڪيئن ترقي ڪري سگهو ٿا؟ ۽ ڇا انهن جي روڪڻ جو ڪو طريقو آهي؟

انهن سوالن جا جواب ۽ وڌيڪ ڳولڻ لاءِ پڙهڻ جاري رکو.

پريئن بيماري ڇا آهي؟

پروين جي بيماري دماغ ۾ پروٽين جي غلط پروڊڪشن جي ڪري ترقي پسند گهٽجڻ جو سبب بڻجندي آهي - خاص ڪري پروٽين جي غلط پروٽين جنهن کي پروين پروٽين چيو وڃي ٿو (پي آر پي)

هنن پروٽينن جو عام ڪم في الحال نامعلوم ناهي.

ماڻهن ۾ بيماري واري بيماري سان ، پي اي ڊي کي غلط استعمال ڪيو ويو صحت مند پي آر ڏانهن پابند ٿي سگهي ٿو ، جيڪو صحتمند پروٽين کي غير معمولي طريقي سان ٽوڙي ٿو.

غلط پي آر پي دماغ جي اندر جمع ڪرڻ ۽ پيدا ڪرڻ شروع ڪري ٿي ، اعصاب خاني کي نقصان پهچائيندي ۽ قتل ڪري ٿي.

اھو نقصان دماغ جي بافتن ۾ نن holesا سوراخ بڻجڻ جو سبب بڻجندو آھي ، ان کي خوردبينيءَ وانگر سپنج وانگر ظاھر ڪيو ويندو آھي. حقيقت ۾ ، توهان شايد پريون بيماريون پڻ ڏسي سگهون ٿا جنهن کي "اسپونجيرم encephalopathies" جو حوالو ڏنو ويو آهي.

توهان ڪيترن ئي طريقن سان پريون بيماري پيدا ڪري سگهو ٿا ، جنهن ۾ شامل ٿي سگهن ٿا:

• حاصل ڪيل. ٻاهرين ذريعن کان غير معمولي پي آر پي کي ظاهر ڪرڻ آلودگي کاڌي يا طبي سامان جي ذريعي ٿي سگهي ٿو.
• وراثت ۾ آئي. جين ۾ موجود ميوٽيشنز جيڪي پي آر پي جو ڪوڊ ڏين ٿيون غلط پي اي پي جي پيداوار ڏانهن وٺي وڃن ٿيون.
• اسپورڊڪ. غلط Prاڻايل پي آر پي بنا ڪنهن نامعلوم سبب جي ترقي ڪري سگهي ٿي.

پريئن جي بيمارين جا قسم

پريئن بيماري ٻنهي انسانن ۽ جانورن ۾ ٿي سگهي ٿي. هيٺيون ڪجھ مختلف قسم جي پريئن بيمارين جا آهن. هر بيماري بابت وڌيڪ followsاڻ ٽيبل جي پٺيان آهي.

انساني ڏندن جون بيماريون

• Creutzfeldt-Jakob بيماري (سي جي ڊي). پهريون ڀيرو 1920 ۾ بيان ڪيل ، سي جي ڊي حاصل ڪري ، وراثت ، يا اسپراڊڪ ٿي سگهي ٿو. CJD جا وڏا آهن.
• ويرين ڪِرٽَفلفٽ- جاِک بيماري (vCJD) CJD جو اهو فارم ڳئون جي آلودگي وارو گوشت کائڻ سان حاصل ڪري سگھجي ٿو.
• مالي خانداني اندرا (FFI). ايف ايف آئي ٿامس تي اثر ڪندو آهي ، جيڪو توهان جي دماغ جو حصو آهي جيڪو سمهڻ ۽ جاڳڻ واري چڪر کي منظم ڪري ٿو. هن حالت جي مکيه علامن مان هڪ بدنظمي وڌيڪ خراب ڪرڻ آهي. ميوٽيشن ورثي واري طريقي سان ورثي ۾ مليل آهي ، مطلب ته هڪ متاثر ماڻهو وٽ پنهنجي ٻارن ڏانهن منتقل ڪرڻ جو 50 سيڪڙو موقعو هوندو آهي.
• گرسٽرمان-اسٽراسلر-شنڪنر سنڊروم (GSS). GSS پڻ وارث آهي. FFI وانگر ، اهو غالب طريقي سان منتقل ٿيل آهي. اهو مريض جي دماغ کي متاثر ڪري ٿو ، جيڪو دماغ جو اهو حصو آهي جيڪو توازن ، همراه ۽ توازن جو انتظام ڪري ٿو.
• ڪِرو. ڪارو کي نيو گني کان ماڻهن جي هڪ گروپ ۾ سڃاتو ويو. بيماري رسم جي رسم جي ذريعي منتقل ڪئي وئي جنهن ۾ مقتول جي مائٽن جا باقي کاڌا کٽي ويا.

جانورن جي پرين جون بيماريون

• باوين سپنجفارم encephalopathy (BSE). عام طور تي “چريو گاهه جي بيماري” سڏيو ويندو آهي. انسان جيڪو بي اي ايس سان ڳئون مان گوشت کائيندو آهي وي سي جي ڊي جي لاءِ خطرو آهي.
• دائمي ضايع ڪرڻ جي بيماري (CWD). سي ڊبليو ايڇ کي حيوان ، خشڪ ۽ جواني وانگر نقصان ڏين ٿا. اهو بيمار جانورن ۾ مشاهدو ڪندڙ وزن گهٽائڻ کان پنهنجو نالو حاصل ڪري ٿو.
• اسڪرافي. اسڪراپي پريئن جي بيماري جو سڀ کان پراڻو روپ آهي ، جنهن کي 1700s پري پري کان بيان ڪيو ويو آهي. اهو ر sheepن ۽ ٻڪرين وانگر جانورن کي متاثر ڪري ٿو.
• پائيلي اسپونفارم encephalopathy (FSE) ايف اي ايس قيد ڪرڻ ۾ گهريلو ٻليون ۽ جهنگلي ٻليون متاثر ڪن ٿيون. FSE جا ڪيترائي ڪيس برطانيه ۽ يورپ ۾ واقع ٿيا آهن.
• منتقلي مائڪرو انسيفلپوپيٽ (TME). پريئن جي بيماري جو اهو تمام نادر نمونو دماغ کي متاثر ڪري ٿو. منھن ھڪڙو نن mammڙو جانور آھي جيڪو اڪثر ڪري چمڙي جي پيداوار لاءِ اڀاريو ويندو آھي.
• گلر اسپنجفارم encephalopathy. ھيءَ پرائي بيماري تمام نادر آھي ۽ غير ملڪي جانورن کي متاثر ڪري ٿو جيڪي ڳئون سان واسطو رکن ٿيون.

پريئن جي بيماري جا بنيادي خطرا ڪهڙا آهن؟

ڪيترائي عنصر توهان کي پريئن جي بيماري جي خطري ۾ وجهي سگهن ٿا. انهن ۾ شامل آهي:

• جينياتي. جيڪڏهن توهان جي خاندان ۾ ڪنهن کي وراثت واري وراثت بيماري آهي ، توهان وٽ ميوٽيشن پڻ آهي.
• عمر. اسپراڊڪ ڏور جون بيماريون پراڻين بالغن ۾ وڌڻ لڳيون آهن.
• جانورن جون شيون. جانورن جي شين جو استعمال ڪرڻ جيڪي هڪ prion سان آلوده آهن هڪ prion بيماري توهان ڏانهن منتقل ڪري سگهي ٿي.
• طبي طريقا. پيئر جون بيماريون آلودگي واري طبي سامان ۽ اعصاب ٽائيس ذريعي منتقل ٿي سگهن ٿيون. ڪيسن ۾ جتي اهو ٿيو آهي آلوده ڪارنيا ٽرانسپلانٽس يا دوره ميٽر گرافٽس جي ذريعي ٽرانسميشن شامل آهن.

پريئن جي بيماري جون علامتون ڇا آهن؟

اڳين بيمارين ۾ تمام ڊگهي انڪشاف واري دور آهي ، اڪثر ڪيترن ئي سالن جي حڪم تي. جڏهن علامات ترقي ڪن ٿا ، اهي ترقي سان خراب ٿين ٿا ، ڪڏهن ڪڏهن جلدي.

پريئن جي بيماري جي عام علامن ۾ شامل آهي:

• مشڪلات ، يادگيري ، ۽ فيصلي سان مشڪلاتون
• شخصيت ۾ تبديلي جهڙوڪ بيچيني ، شدت ، ۽ بيچيني
• مونجهارو يا نااهلي
• غير ارادياتي عضون (myoclonus)
• ڪوآرڊينيشن جو نقصان (ايٽڪسيا)
• ڏکيائي ننڊ اچڻ
• مشڪل يا ڇڪيل تقرير
• بصيرت يا انڌيري

پريئن جي بيماري ڪيئن تشخيص ڪئي وئي؟

کانئن پرين جون بيماريون ٻين نيوروڊينجينيٽڪ خرابين جون ساڳيون علامتون پيش ڪري سگهن ٿيون ، اهي تشخيص ڪرڻ ڏکيو ٿي سگهن ٿيون.

صرف پيري بيماري جي تشخيص جي تصديق ڪرڻ جو واحد رستو دماغ جي بايوسي آهي موت کان پوءِ انجام ڏنل.

حالانڪه ، صحت جي سار سنڀار فراهم ڪرڻ وارا توهان جي علامتن ، طبي تاريخ ۽ ڪيترن ئي تجربن کي پرون جي بيماري جي تشخيص ۾ مدد لاءِ استعمال ڪري سگهن ٿا.

اهي امتحان جيڪي استعمال ڪري سگھن ٿا شامل آهن:

• مقناطيسي گونج ايجنگ (ايم آر آئي). هڪ ايم آر آئي توهان جي دماغ جي تفصيلي تصوير ٺاهي سگهي ٿو. اهو مدد ڪندڙ صحت جي سار سنڀار دماغ جي جوڙجڪ ۾ تبديلين کي ڏسڻ ۾ مدد ڪري سگهندا آهن جيڪي پريون جي بيماري سان جڙيل هونديون آهن.
• دماغي بيماري جي چڪاس (سي ايس ايف) سي ايس ايف کي نيروڊجينريشن سان ملندڙ نشانن لاءِ گڏ ڪري ۽ جانچيو وڃي ٿو. 2015 ۾ ، انساني پريون جي بيماري جي نشانن کي خاص طور تي ڳولڻ لاءِ هڪ ٽيسٽ تيار ڪئي وئي.
• اليڪٽرروencephalography (EEG). اهو آزمائشي توهان جي دماغ ۾ برقي سرگرمي کي رڪارڊ ڪري ٿو.

پريئن جي بيماري جو علاج ڪيئن ڪيو ويندو آهي؟

موجوده وقت ۾ پريئن جي بيماري جو علاج ناهي. تنهن هوندي ، علاج مددگار خيال فراهم ڪرڻ تي ڌيان ڏئي ٿو.

هن قسم جي سنڀال جا مثال شامل آهن:

• دوائون. علامتن جي علاج لاءِ مدد لاءِ ڪجهه دوائون مقرر ڪري سگهجن ٿيون. مثالن ۾ شامل آهن:
  نفسياتي علاج سان نفسياتي علامات کي گهٽائڻ
  مهيا ڪندي درد جي رليف فراهم ڪندي
  - سوڊيم ويلپروٽ ۽ ڪلونازپم وانگر منشيات سان گڏ تڪليف کي گهٽائڻ
• مدد. جئين مرض وڌي رهي آهي ، ڪيترن ئي ماڻهن کي پنهنجي پاڻ کي سنڀالڻ ۽ روزاني سرگرمين کي انجام ڏيڻ ۾ مدد جي ضرورت هوندي آهي.
• هائيڊريشن ۽ غذائي مواد فراهم ڪرڻ. بيماري جي ترقي يافته مرحلن ۾ ، IV سيالز يا فيڊنگ ٽيوب جي ضرورت هوندي آهي.

سائنسدان پيش ڪندا رهيا آهن جيئن پٿري جي بيمارين جو هڪ مؤثر علاج ڳولي.

ڪجهه امڪاني علاج جيڪي تحقيق ڪري رهيا آهن انهن ۾ اينٽي پروين اينٽي باڊيز جو استعمال شامل آهن ۽ “” غير معمولي پي آر پي جي نقل کي روڪيو.

ڇا پرايون بيماري کي روڪي سگهجي ٿو؟

حاصل ڪيل ڏورين بيمارين جي منتقلي کي روڪڻ لاءِ ڪيترائي قدم کنيا ويا آهن. ان عملي قدمن جي ڪري ، کاڌي مان يا طبي طبيعت مان prion بيماري حاصل ڪرڻ هاڻي انتهائي ناياب آهي.

ڪجهه بچاء واري قدمن ۾ شامل آهن:

• جتي بي ايس اي واقع ٿئي ٿي انهن ملڪن مان cattleورن جي درآمد تي سخت قانون جوڙڻ
• ڳئون جي حصن جهڙوڪ دماغ ۽ اسپينل ڪاريڊس کي انسانن يا جانورن لاءِ خوراڪ ۾ استعمال ڪرڻ کان منع ڪرڻ
• انهن کي جن کي هتان جي تاريخ يا خطرن جي بيماري جي روڪٿام لاءِ رت يا ٻين ڳسن کي عطئي ڪرڻ کان روڪيو ويو آهي
• طبي اوزار تي مضبوط نس بندی جون تدبيرون استعمال ڪندي ڪنهن شخص جي اعصابي ٽشوز سان رابطو ٿي ويو آهي جيڪو شڪيل پرين جي بيماريءَ سان آهي
• تباهه ٿيندڙ طبي آلات تباهه ڪندي

في الحال ڪوبه طريقو نه آهي ته پرون جي بيماري جا وارث يا اسپراڊڪ روپ.

جيڪڏهن توهان جي ڪٽنب ۾ ڪنهن کي وراثت ۾ وراثت واري بيماري ملي آهي ، توهان جينياتي صلاحڪار سان صلاح ڪرڻ تي غور ڪري سگهو ٿا ته بيماري جي خطري کي منهن ڏيڻ لاءِ.

مکيه سامان کڻڻ

پيري بيماريون توهان جي دماغ ۾ غير معمولي طور پروٽين ٿيل پروٽين جي ڪري نيوروڊجينريٽري جي خرابين جو هڪ نادر گروپ آهي.

غلط نموني پروٽين کي ڪلپس ٺاهي ٿو جيڪي اعصاب خاني کي نقصان پهچائي ٿو ، دماغ جي فنڪشن ۾ ترقي واري گهٽتائي کي ڏسجي ٿو.

ڪجهه پريئن جون جينياتي طور تي منتقل ٿيل آهن ، جڏهن ته ٻيا آلودگي ڪندڙ خوراڪ يا طبي سامان ذريعي حاصل ڪري سگهجن ٿيون. ٻيون اڳيون بيماريون بغير ڪنهن سبب جي پيدا ٿين ٿيون.

في الحال بيمارين جو علاج نه آهي. ان جي بدران ، علاج مددگار خيال فراهم ڪرڻ ۽ علامتن کي گهٽائڻ تي ڌيان ڏئي ٿو.

محقق انهن بيمارين جي باري ۾ وڌيڪ دريافت ڪرڻ ۽ امڪاني علاج جي ترقي لاءِ ڪم جاري رکن ٿا.