بيرٽ هوگ ڊب سنڊروم
مواد
برٽ-هاگ-ڊبي سنڊروم هڪ نن rareڙو جينياتي مرض آهي ، جيڪو چمڙي جي لاڙن ، گردن جي رسولن ۽ the theڙن ۾ موجود سسٽس جو سبب بڻجندو آهي.
تي برٽ-هاگ-دبئي سنڊروم جي سببن اهي هڪ جين ۾ ميووميشن 17 ۾ هوندا آهن ، FLCN سڏيو ويندو آهي ، جيڪو پنهنجو ڪم ٽومر کي دٻائي ٿو ۽ ماڻهن ۾ طومار جي ظاهر ڪري ٿو.
THE برٽ-هاگ-دبئي سنڊروم جو ڪوبه علاج ناهي ۽ هن جو علاج طيمن کي ختم ڪرڻ ۽ انهن جي ظاهري کي روڪڻ تي مشتمل آهي.
برٽ-هاگ-دبئي سنڊروم جي تصوير
فوٽن ۾ توهان چمڙي جي زخمن جي سڃاڻپ ڪري سگهو ٿا جيڪي بئرٽ هوگ-ڊبي سنڊروم ۾ ظاهر ٿيا آهن ، جنهن جي نتيجي ۾ نن benا نن tumا نن tumا نن tumا ڌار ڌار tumor نظر اچن ٿا جيڪي بالن جي چوڌاري formرن ٿا.
برٽ-هاگ-دبئي سنڊروم جي علامات
برٽ-هاگ-دبئي سنڊروم جي علامات ٿي سگهي ٿي:
- چمڙي تي بامر طومار ، خاص طور تي منهن ، ڳچي ۽ سينه ؛
- گردن جي سوس ؛
- گردو جي بيماري ۽ kidneyاٽي جو ڪينسر ؛
- pulmonary cysts ؛
- theungsڙن ۽ رuraن جي وچ ۾ هوا جو جمع ڪرڻ ، ڪنوموتوراڪس جي ظاهري جي طرف روانگي ؛
- تائيڊرو نوڊلس.
انفرادي شخص Birt-Hogg-Dubé Syndrome سان گڏ جسم جي ٻين حصن جهڙوڪ سينو ، ايمگدالا ، lungڙن يا آنڊن ۾ ڪينسر وڌڻ جو خدشو هوندو آهي.
چمڙي تي جيڪي زخم ظاهر ٿيا آهن ، انهن کي فائيروفووليڪولوما چيو وڃي ٿو ۽ نن smallا ننplesا ڏندن تي مشتمل آهن جيڪي ڪوليجن ۽ وارن جي وچ ۾ فائبر جمع ڪرڻ جي نتيجي ۾ ٿين ٿا. عام طور تي ، برٽ-هاگ-ڊبي سنڊروم جي چمڙي تي اهو نشان 30 ۽ 40 سالن جي عمر ۾ ظاهر ٿيو.
اي برٽ-هاگ-دبئي سنڊروم جي تشخيص اهو بيماري جي علامن کي سڃاڻڻ ۽ جينياتي جانچ جي ذريعي حاصل ڪيو ويو آهي ته جيئن FLNC جين ۾ ميوٽيشن کي سڃاڻي سگهجي ٿي.
برٽ-هاگ-دبئي سنڊروم جو علاج
Birt-Hogg-Dubé Syndrome جو علاج مرض کي شفا نه ڏيندو آهي ، پر اهو انفرادي ماڻهن جي زندگين لاءِ پنهنجي علامات ۽ نتيجا گهٽائڻ ۾ مدد ڏيندو آهي.
چمڙي تي ظاهر ٿيندڙ بيمار ٽومر کي جراحي سان ختم ڪري سگھن ٿا ، ڊرمو oارائڻ ، ليزر يا چمڙي جو لباس.
ڳڻپيوڪر ٽوموگرافي ، مقناطيسي گونج يا الٽراسائونڊ جي معائنن ذريعي پولونري سسٽن يا ٻارڙن جي نن tumن نن preventedن ڌڙن کي روڪڻو پوندو. جيڪڏهن امتحانن ۾ سسٽس يا ٽمورز جي موجودگي جو پتو پئجي وڃي ٿو ، انهن کي جراحي سان هٽايو وڃي.
ان صورت ۾ جتي گردن جو ڪينسر ترقي ڪندو آهي ، علاج سرجري ، ڪيموٿراپي يا تابڪاري جي علاج تي مشتمل آهي
مددگار لنڪس
- گردڪ جي سسٽ
- نیوموتورڪس