Myelofibrosis کي سمجهڻ

مواد

• ڪهڙا علامتون آهن؟
• اهو ڪهڙو سبب آهي؟
• ڇا ڪوبه خطرو عوامل آهن؟
• ان جي تشخيص ڪيئن آهي؟
• ان جو علاج ڪيئن ڪيو ويندو آهي؟
• انيميا جو علاج ڪيو
• هڪ وڌيل ڳچيءَ جو علاج
• ميوٽيڊ جينز جو علاج ڪرڻ
• تجرباتي علاج
• ڇا ڪا پيچيدگيون آهن؟
• myelofibrosis سان گڏ رهڻ

هي ميليفوبروسس ڇا آهي؟

مييلوفوبروسيسس (ايم ايف) هڏن جي مکڻ جو سرطان آهي ، جيڪو توهان جي جسم جي رت جي خلیوں کي پيدا ڪرڻ جي صلاحيت متاثر ڪري ٿو. اهو حالتن جي گروپ جو حصو آهي جنهن کي مييلوپوليفرائيويٽ نيووپلاسمس (MPNs) سڏيو ويندو آهي. اهي حالتون توهان جي هڏن جي مروڙي خيلات کي وڌڻ ۽ ان کي ڪم ڪرڻ کان روڪي ڇڏين جيئن اهي ٿيڻ گهرجي ، جنهن جي نتيجي ۾ scarrousڙن وارو داڻو

MF ابتدائي ٿي سگھي ٿي ، مطلب ته اهو پنهنجو پاڻ ۾ هوندو آهي ، يا ثانوي هوندو آهي ، مطلب ته اها ڪنهن ٻئي حالت مان نتيجو ڪ --ندي آهي - عام طور تي اها هڪ توهان جي هڏن جي مک کي متاثر ڪندي. ٻيا ايم پي ايز به ايم ايف ڏانهن ترقي ڪري سگهن ٿا. جڏهن ته ڪجهه ماڻهو بغير علامتون سالن تائين وڃي سگهن ٿا ، ٻيا اهي علامتون آهن جيڪي انهن جي هڏن جي گوده جي نشاندهي جي ڪري خراب ٿي وڃن ٿيون.

ڪهڙا علامتون آهن؟

Myelofibrosis سست رفتاري سان اچڻ جو ارادو رکي ٿو ، ۽ ڪيترائي ماڻهو پهريان ئي علامتن کي محسوس نه ڪندا آهن. تنهن هوندي ، جيئن ان کي اڳتي وڌندي آهي ۽ رت جي سيل جي پيداوار ۾ مداخلت شروع ڪندي آهي ، ان جي علامات ۾ شامل ٿي سگھي ٿو:

• ٿڪ
• ساه کڻڻ ۾ کوٺ
• زخم ڇڪڻ يا آسانيءَ سان خون وهائڻ
• توهان جي کاٻي پاسي تي درد يا مڪمل پن محسوس ڪرڻ ، توهان جي رڇن کان هيٺ
• رات جا پگھر
• بخار
• هڏن جو سور
• بھوڪ جي گهٽتائي ۽ وزن گھٽائڻ
• نڪلي يا خون خرابي جي خرابي

اهو ڪهڙو سبب آهي؟

مائيلوفروبروسس رت جي اسٽيم سيلز ۾ جينياتي ميوٽيشن سان جڙيل آهي. بهرحال ، محققن کي پڪ ناهي ته هي ميوٽيشن ڇا آهي.

جڏهن ميوٽيشنز خيلات نقل ڪن ٿا ۽ ورهجن ٿيون ، اهي ميوٽيشن نئين رت جي خاني ڏانهن منتقل ڪن ٿا. آخرڪار ، ميوٽيشنز سيلز هڏن جي ميرو جي صحتمند رت جي خاني کي پيدا ڪرڻ جي صلاحيت ختم ڪري ڇڏيا. هي عام طور تي رت جي نن cellsن جزن ۽ تمام گهڻن اڇن جزن جي خلين جو نتيجو ڏيندو آهي. اهو توهان جي هڏن جي مک کي خراب ٿيڻ ۽ سختي جو به سبب بڻائيندو آهي ، جيڪا عام طور تي نرم ۽ اسپائيگ ٿيندي آهي.

ڇا ڪوبه خطرو عوامل آهن؟

Myelofibrosis نادر آهي ، آمريڪا ۾ هر 100،000 مان فقط 1.5 ۾ ٿئي ٿو. جيتوڻيڪ ، ڪيترين ئي شين کي توهان جي ترقي ڪرڻ جو خطرو وڌائي سگهي ٿو ، بشمول:

• عمر. جيتوڻيڪ ڪنهن به عمر جي ماڻهن کي ميليفوبروسس ٿي سگهي ٿو ، اهو عام طور تي 50 کان وڌيڪ عمر جي ماڻهن ۾ تشخيص ٿيندو آهي.
• رت جو هڪ ٻيو خلل. ڪجھ ماڻهو MF سان گڏ انهي کي ٻي حالت جي پيچيدگي وانگر ترقي ڪندا آهن ، جهڙوڪ thrombocythemia يا polycythemia vera.
• ڪيميائي اجاگر ڪرڻ. ايم ايف ڪجهه صنعتي ڪيميائي توسيع سان لاڳاپيل آهي ، بشمول ٽينولي ۽ بينزيني.
• تابڪاري کي ظاهر ڪرڻ. جيڪي ماڻهو ريڊيواتي مواد کان آگاهه ڪيا ويا هوندا انهن ۾ MF وڌائڻ جو خدشو هوندو آهي.

ان جي تشخيص ڪيئن آهي؟

عام طور تي ايم ايف اڪثر خون جي مڪمل ڳڻپ (سي بي سي) تي ظاهر ٿيندو آهي. جن ماڻهن ايم ايف جا ماڻهو هوندا آهن انهن کي رت جي رت جا خليا گهٽ هوندا آهن ۽ اڇا رت جا خليا ۽ پليٽليٽ غير معمولي طور تي وڌيڪ يا گهٽ هوندا آهن.

توهان جي سي بي سي ٽيسٽ جي نتيجن جي بنياد تي ، توهان جو ڊاڪٽر پڻ هڏن جي مک بوروپسي ڪري سگهي ٿو. انهي ۾ توهان جي هڏن جي مک جو هڪ نن sampleڙو نمونو وٺڻ ۽ ان کي ايم پي جي نشانين کي وڌيڪ ويجهڙائي سان ڏسڻ ، جهڙوڪ نشان ڇڪڻ.

توهان کي شايد توهان جي علامات يا سي بي سي جي نتيجن جي ڪنهن ٻئي امڪاني سبب کي رد ڪرڻ لاءِ ايڪس ري يا ايم آر آئي سکين جي ضرورت به ٿي سگهي ٿي.

ان جو علاج ڪيئن ڪيو ويندو آهي؟

عام طور تي ايم ايف جو علاج توهان جي علامتن جي قسمن تي ڀاڙي ٿو. MF جي ڪيترائي عام علامتون بي بنيادي حالت سان جڙيل آهن ، جهڙوڪ انيميا يا وڌايل اسپلين.

انيميا جو علاج ڪيو

جيڪڏهن ايم ايف سخت انيميا جو سبب بڻجندي ، توهان کي ضرورت ٿي سگهي ٿي:

• رت جي منتقلي. رت جي باقاعده منتقلي توهان جي رت جي خاني جي ڳڻپ کي وڌائي ۽ انيميا جي علامن کي گهٽائي سگهي ٿي ، جيئن ٿڪ ۽ ڪمزوري.
• هارمون جو علاج. مرد هارمون ۽ اروجن جو هڪ مصنوعي نسخو شايد ڪجهه ماڻهن ۾ رت جي خلين جي پيداوار کي وڌائي سگھي.
• ڪورڪوسٽوائيڊس. اهي شايد اوروجنز سان استعمال ڪيا وڃن ته لال رت جي پيداوار جي پيداوار کي وڌائڻ يا انهن جي تباهي کي گهٽائڻ لاء.
• پيشڪش واريون دوائون. امونومودولريٽري دوائون ، جهڙوڪ ٽيليڊومائڊ (ٿالومائيڊ) ، ۽ لينالائيڊومائيڊ (ريليميمڊ) ، رت جي سيل جي ڳڻپ کي بهتر بڻائي سگهن ٿيون. اهي شايد وڌايل اسپلي جي علامن سان مدد ڪري سگهندا.

هڪ وڌيل ڳچيءَ جو علاج

جيڪڏهن توهان وٽ MF سان هڪ وڏي ٿيل ڳلي آهي جيڪا توهان جي مسئلن جو سبب بڻجندي ، توهان جو ڊاڪٽر شايد سفارش ڪري سگهندو.

• تابڪاري جو علاج. تابڪاري جو علاج سيلن کي مارڻ ۽ بت جي ماپ کي گهٽائڻ لاءِ ٽارگيٽ بيام استعمال ڪندو آهي.
• کيمٿراپي. ڪجهه ڪيميائي علاج واريون دوا توهان جي وڌيل اسپلي جي ماپ کي گهٽائي سگهن ٿيون.
• سرجري. اسپينائيٽومي هڪ جراحي طريقيڪار آهي جيڪو توهان جي اسپين کي ختم ڪري ٿو. جيڪڏهن توهان ٻين علاج جي موٽ نه ٿا ڏئي سگهو ته توهان جو ڊاڪٽر شايد هن جي سفارش ڪري.

ميوٽيڊ جينز جو علاج ڪرڻ

Ruxolitinib (Jakafi) نالي هڪ نئين دوا آمريڪا جي فوڊ اينڊ ڊرگ ايڊمنسٽريشن پاران 2011 ۾ منظور ڪئي وئي جيڪا MF سان لاڳاپيل علامتن جي علاج لاءِ. روڪسولينبئيب هڪ مخصوص جينياتي ميوٽيشن کي نشانو بڻائيندو آهي جيڪا MF جو سبب بڻجي سگهي ٿي. ۾ ، اهو ڏيکاريل هو ته وڌايل اسپلين جي سائيز کي گهٽائڻ ، ايم ايف جي علامن کي گهٽائڻ ۽ پروگنسس بهتر ڪرڻ.

تجرباتي علاج

محقق MF جي لاءِ نوان علاج تيار ڪرڻ تي ڪم ڪري رهيا آهن. جڏهن ته انهن مان ڪيترائي وڌيڪ مطالعو ڪرڻ جي يقيني بڻائين ته اهي محفوظ آهن ، ڊاڪٽرن خاص حالتن ۾ ٻه نوان علاج استعمال ڪرڻ شروع ڪيا آهن.

• اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ. اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽس کي ايم ايف کي علاج ڪرڻ ۽ بون ميرو فنڪشن کي بحال ڪرڻ جي صلاحيت آهي. جڏهن ته ، طريقيڪار زندگي جي خطري جي پيچيدگين جو سبب بڻجي سگهي ٿو ، تنهنڪري اهو صرف عام طور تي ٿيندو جڏهن ٻيو ڪجهه ڪم نه ڪندو.
• انٽرفيرون-الفا. Interferon-alfa ماڻهن جي هڏن جي ميرو ۾ داغ جي بيماري جي ٺهڻ ۾ دير ڪري ڇڏي آهي جيڪي جلدي علاج ڪندو آهي ، پر انهي جي ڊگهي حفاظت لاءِ طئي ڪرڻ لاءِ وڌيڪ تحقيق جي ضرورت آهي.

ڇا ڪا پيچيدگيون آهن؟

وقت سان ، ميليلوفروبس ڪيترن ئي پيچيدگين کي ڏسجي سگھي ٿو ، جنهن ۾:

• توھان جي جگر ۾ بلڊ پريشر وڌيو. وڌايل اسپلين مان رت جو وهڪرو توهان جي جگر ۾ پورٽل رگ ۾ دٻاءُ وڌائي سگهي ٿو ، هڪ حالت ڪري سگهي ٿو پورٽل هائپر ٽائونشن. اهو توهان جي معدي ۽ ڳچيءَ ۾ نن veinsن رڳن تي وڌيڪ دٻاءُ وجهي سگهي ٿو ، جيڪي گهڻو رت وهائڻ يا uredٽيل رگ جو سبب بڻجي سگهن ٿا.
• ڌمڪيون. هڏن جي گوده کان ٻاهر رت جا ٽڪرا گونجڻ ۾ اچن ٿا ، توهان جي جسم جي ٻين علائقن ۾ طومار وڌڻ لڳي ٿو. ان هنڌ تي منحصر آهي ته اهي طومار واقع آهن ، اهي مختلف قسم جي مسئلن جو سبب ٿي سگهن ٿا ، جنهن ۾ سياهن ، گيسٽرڪ پيٽ ۾ خونريزي ، يا اسپائنل ڪنڊ جي ڪمپريشن شامل آهن.
• ايڪوٽ ليوڪيميا. ايم ايف سان گڏ 15 کان 20 سيڪڙو ماڻهو خطرناڪ مائلائڊ ليوڪيميا پيدا ڪن ٿا جيڪو ڪينسر جي سنگين ۽ جارحانه شڪل آهي.

myelofibrosis سان گڏ رهڻ

جيتوڻيڪ MF اڪثر ابتدائي مرحلن ۾ علامتن جو سبب بڻجندو ناهي ، اهو آخرڪار سنگين پيچيدگين جو سبب بڻجندو آهي ، بشمول سرطان جو وڌيڪ جارحاڻو قسم. پنهنجي لاءِ بهترين علاج جو تعين ڪرڻ لاءِ پنهنجي ڊاڪٽر سان ڪم ڪيو ۽ توهان پنهنجي علامتن کي ڪيئن منظم ڪري سگهو ٿا. MF سان رهڻ دٻاءُ وجهڻ جو سبب بڻيل آهي ، تنهن ڪري توهان مدد ڪري سگهو ٿا ڪنهن تنظيم کان مدد ڳولڻ جي لاءِ جيئن ليوڪيميا ۽ ليمفما سوسائٽي يا ميلاپوليفرائيٽو نيپلازم ريسرچ فائونڊيشن. ٻئي تنظيمون توهان کي مقامي سپورٽ گروپ ، آن لائن برادرين ، ۽ علاج لاءِ مالي وسيلا ڳولڻ ۾ مدد ڪري سگهن ٿيون.