فنڪوني انيميا

فانڪنيا انيميا هڪ نن rareڙي بيماري آهي جيڪا خاندانن ۾ منتقل ٿيندي آهي (وارث) جيڪا گهڻو ڪري هڏن جي مک تي اثر رکندي آهي. ان جي نتيجي ۾ رت جي خلين جي هر قسم جي پيداوار گهٽجي ويندي آهي.

اهو ايپللاجيڪ انيميا جي سڀ کان عام ورثي واري شڪل آهي.

فينڪسي انيميا ، فنڪوني سنڊوم کان ، گردن جي هڪ غير معمولي خرابي کان مختلف آهي.

فينڪسي انيميا هڪ غير معمولي جين جي سبب آهي جيڪا سيلز کي نقصان پهچائيندي آهي ، جيڪي انهن کي خراب ٿيل ڊي اين اي جي مرمت کان بچائيندي آهي.

فينڪسي انيميا جي وارث ٿيڻ لاءِ ، هڪ ماڻهو کي هر والدين کان غير معمولي جين جي ڪاپي حاصل ڪرڻ لازمي آهي.

اها حالت اڪثر ڪري ٻارن ۾ 3 ۽ 14 سالن جي وچ ۾ diagnosedاڻايل آهي.

جن ماڻهن ۾ فينڪسي انيميا موجود آهي انهن وٽ رت جي اڇن جزن ، ڳاڙهي رت جي سيلن ۽ پليٽليٽس جي نن cellsن نن thanن نمبرن کان گهٽ.

ڪافي رت اڇا انفيڪشن سبب ٿي سگھن ٿا. لال رت جي خلين جي گھٽتائي ٿي سگھي ٿي ٿلها (انيميا).

پليٽليٽس جي معمولي مقدار کان به وڌيڪ خونريزي ٿي سگهي ٿي.

گهڻو ڪري ماڻهو فينڪوني انيميا سان گڏ انهن ۾ ڪجهه علامتون آهن:

• غير معمولي دل ، l lڙن ۽ هاضمي جي رستن
• هڏن جي مسئلن (خاص طور تي هپس ، اسپائن يا ريب) هڪ وکر واري اسپائن جو باعث بڻجي سگهي ٿي (اسڪوليوئلس)
• چمڙي جي رنگ ۾ ،ير ،ار ، جهڙوڪ چمڙي جي ڳاڙهو جڳهه ، جنهن کي ڪيفي او لاٽ اسپاٽ ، ۽ ويٽيليگو سڏجي ٿو
• ٻوڙن کان غير معمولي ڪنن جو سبب
• اکين يا اکين جو مسئلو
• گرديون جيڪي صحيح طرح پيدا نه ٿيون ڪن
• هٿن ۽ هٿن سان مسئلا ، جهڙوڪ غائب ، اضافي يا مائي ڌاپن آ thumbريون ، هٿ ۽ هڏن جي هيٺئين بازو ۾ مسئلا ، ۽ نن smallي يا هٿ جي ٽانڊي ۾
• نن heightو قد
• نن headڙو سر
• نن testي خصيص ۽ جينياتي تبديليون

ٻيا ممڪن علامتون

• ترقي جي ناڪامي
• پڙهائي ۾ مشڪلات
• گھٽ birthم جو وزن
• دانشورانه معذوري

فينڪوني انيميا لاءِ عام ٽيسٽون شامل آهن:

• بون ميرو بائيوسي
• رت جي مڪمل ڳڻپ (سي بي سي)
• ترقياتي جاچ
• ڪروموزوم کي نقصان جي جانچ ڪرڻ لاءِ دوا رت جي نموني ۾ شامل ڪئي وئي
• هٿ ايڪس ري ۽ ٻيا امتياز پڙهائي (سي ٽي اسڪين ، ايم آر آئي)
• ٻڌڻ وارو امتحان
• ايڇ ايل اي ٽوسو ٽائيپنگ (ڪوٺائي هڏن جي مک مروارن کي ڳولڻ لاءِ)
• گردئن جي الٽراسائونڊ

حامله عورتن ۾ nاول مڪاني صورت ۾ تشخيص جي تشخيص ڪرڻ لاءِ امونيسسنس يا ڪرورينڪ ويليوز نموني موجود هوندا آهن.

ماڻهو ٿڌي يا معتدل رت جي سيل تبديلين سان جيڪي منتقلي جي ضرورت نه هوندي انهن کي صرف باقاعده چڪاس ۽ رت جي ڳڻپ جي ضرورت هوندي. صحت جي سار سنڀار وارو شخص ٻين ڪينسرز جي لاءِ سخت نگراني ڪندو. انهن ۾ سرطان ، گردن ، يا پيشاب جي سرطان جي Leukemia يا ڪينسر شامل آهن.

دوائن جي واڌاري عوامل (جهڙوڪ erythropoietin ، G-CSF ، ۽ GM-CSF) سڏجن ٿا ٿوري وقت تائين رت جي ڳڻپ کي بهتر بڻائي سگهن ٿا.

هڪ بون ميرو ٽرانسپلانٽ Fanconi انيميا جي رت جي ڳڻپ جي مسئلن جو علاج ڪري سگهي ٿو. (بھترين بون ميرو ڊونر ھڪڙو ڀاء يا ڀيڻ آھي جنھن جو ٽائيس قسم فينڪونيا انيميا سان متاثر ٿيل شخص سان ملندو آھي.)

اهي ماڻهو جن کي بون بون ميرو ٽرانسپلانٽ ڪيو ويو آهي انهن کي اڃا تائين باقاعده چيڪ اپ جي ضرورت آهي ڇاڪاڻ ته اضافي ڪينسر جي خطري جي ڪري.

هارمون جو علاج سيريوڊس جي گهٽ ڊاسن سان گڏ (جهڙوڪ هائيڊرو ڪارٽسسن يا پريڊنيسن) انهن لاءِ مقرر ڪيو ويو آهي جيڪي بون ميرو ڊونر نٿا رکن. گهڻا ماڻهو هارمونڊو ​​علاج جو جواب ڏين ٿا. پر دوائون بند ٿيڻ سان جلدي خراب ٿي ويندي آهي. اڪثر ڪيسن ۾ ، اهي دوائون آخرڪار ڪم ڪرڻ ڇڏي ڏين ٿيون.

اضافي علاج شامل ٿي سگھن ٿا

• اينٽي بايوٽيڪٽس (ممڪن طور تي هڪ رگ ذريعي ڏنل) انفيڪشن جو علاج ڪرڻ لاءِ
• رت جي منتقلي گهٽ آيتن جي حساب سان علامتن جي علاج لاءِ
• انساني پيپلوما وائرس جي ويڪسين

گهڻا ماڻهو انهي حالت سان ڊاڪٽر سان باقاعده بنياد تي دورو ڪندا آهن ، علاج ۾ ماهر:

• رت جي خرابي (هيماتولوجسٽ)
• غدود سان ملندڙ بيماريون
• اکين جي بيماري (اکين جو ماھر ڊاڪٽر)
• بون جي بيماري (آرٿوپيڊسٽ)
• گردي جي بيماري (گردي جي بيماري جو ماهر)
• عورت جي پيدائش واري عضون ۽ سينن سان لاڳاپيل بيماريون (گائناکالوجسٽ)

بقا جو شرح فرد کان فرد تائين مختلف آهي. گهٽ رت جي ڳڻپ وارن ماڻهن جي حالت غريب آهي. نئين ۽ بهتر علاج ، جهڙوڪ بون ميرو ٽرانسپلانٽ ، ممڪن طور تي بقا بهتر ٿي چڪو آهي.

ماڻهو فينڪوني انيميا سان گڏ رت جي خرابين ۽ سرطان جي ڪيترن ئي قسمن کي وڌڻ جو امڪان ڪن ٿا. ان ۾ شامل ٿي سگھي ٿو ليوڪيميا ، مائيلوڊسپلسٽڪ سنڊروم ۽ سر ، ڳچي يا پيشاب جي سرطان جو سرطان.

عورتون فينڪسي انيميا سان گڏ هجن ، جيڪي حامله ٿي وڃن ، انهن کي ڪنهن ماهر جي ڌيان سان ڏسڻ گهرجي. اهڙين عورتن کي اڪثر حمل جي دوران منتقلي جي ضرورت هوندي آهي.

مردن سان فينڪسي انيميا جي زرخيزي گهٽجي وئي آهي.

فينڪسي انيميا جي پيچيدگين ۾ شامل ٿي سگھي ٿو:

• بون ميرو جي ناڪامي
• رت جي ڪينسر
• جگر جو ڪينسر (سڀ غير جانبدار ۽ خراب)

خاندانن کي هن حالت جي تاريخ سان جراثيمي صلاح حاصل ٿي سگهي ٿي انهن جي خطري کي بهتر سمجهڻ لاء.

ويڪسينشن ڪجهه پيچيدگين کي گهٽائي سگھي ٿو ، جن ۾ نمونيولوسڪاليا ، هيپاٽائيٽس ، ۽ ويريسيلا انفيڪشن شامل آهن.

جن ماڻهن کي فينڪسي انيميا جي بيماري هجي انهن کان ڪينسر جي سببن جي سببن کان بچڻ گهرجي

فانڪن جي انيميا ؛ انيميا - فڪوني جي

• رت جا عنصر ٺاھيا

ڊاڪٽر Y. وارث ٿيل هڏن جي مک ناڪامي جا سنڊوموم. ۾: هفمن آر ، بينز ايج ، سلبرسٽين لي ، ۽ ٻيا ، ايڊيٽرنس. Hematology: بنيادي اصول ۽ مشق. 7 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2018: ڇاپي 29.

ليساوير ٽي ، ڪارول ڊبليو هيماتولوجيڪل خرابيون. ۾: ليسرور ٽي ، ڪارول ڊي ، ايڊيٽرنس. ٻارن جي مفاهمت جو لکيل ڪتاب. 5 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2018: ڇاپي 23.

ويلچس اي ، لپٽن جي ايم. بون ميرو جي ناڪامي. ۾: لينزڪوڪوڪي پي ، لپٽن جي ايم ، فش جي ڊي ، ايڊي. ٻارن جي هيماتولوجيز ۽ آنڪولوجي جو لينزڪوسڪي جو دستياب. 6th ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2016: ڇاپو 8.