هيموفيليا اي

هيموفيليا اي موروثي خونريزي خرابي آهي ، جيڪا رت جي ويڪر واري عنصر VIII جي گهٽتائي سبب آهي. ڪافي عنصر VIII کانسواءِ ، رت کي صحيح طرح ڌڪ ڌڪ نٿو پهچائي سگھي ٿو.

جڏهن توهان خون ڪيو ٿا ته رد عمل جو هڪ سلسلو جسم ۾ وهي ٿو جيڪو رت جي ڌڪ کي ٺاهڻ ۾ مدد ڪري ٿو. ھن عمل کي ائگريگيشن ڪوسائيڊ سڏيو ويندو آھي. ان ۾ خاص پروٽينس شامل آهن جن کي ڪوليگنگ ، يا ڪوٽنگ ، عنصر. توهان کي شايد وڌيڪ خونريزي جو وڌيڪ موقعو هجي جيڪڏهن هڪ يا وڌيڪ عنصر گم ٿي رهيا آهن يا ڪم نه ڪري رهيا هجن جيئن انهن کي ٿيڻ گهرجي.

فيڪٽر VIII (اٺ) اھڙو ھڪڙو اھميت وارو عنصر آھي. هيموفيليا اي اهو نتيجو آهي ته جسم نه آهي ڪافي عنصر VIII.

هيموفيليا اي سبب هڪ وراثت واري X سان ڳنessiveيل پٿريلي خاصيت جي ڪري آهي ، ايڪس ڪروموزوم تي موجود خراب جين سان. عورتن کي ايڪس ڪروموزوم جون ٻه ڪاپيون آهن. تنهن ڪري جيڪڏهن هڪ ڪروموسوم تي فيڪٽر VIII جين ڪم نه ڪري ، ٻئي ڪروموسوم تي جين ڪافي عنصر VIII ٺاهڻ جو ڪم ڪري سگهي.

مردن ۾ صرف هڪ ئي X ڪروموزوم آهي. جيڪڏهن عنصر VIII جين هڪ ڇوڪرو جي ايڪس ڪروموزوم تي غائب آهي ، ته هن کي هيموفيليا اي هجي ها. انهي سبب ، هوموفيليا اي سان گھڻا ماڻهو مرد آهن.

جيڪڏهن ڪنهن عورت جي جسم جي خراب عنصر VIII آهي ، ته هو ڪنهن کيريئر سمجهيو وڃي ٿو. اهو مطلب آهي ته خراب ٿيل جين ان جي ٻارن ڏانهن منتقل ڪري سگهجي ٿو. ڇوڪرن کي اهڙن عورتن سان bornمائڻ جو 50 سيڪڙو موقعو هوندو آهي هيموفيا اي. هوموفيليا سان گڏ مڙني مردن واريون عورتون خراب جين. هيموفيليا اي لاءِ خطرو عوامل شامل آهن:

• خونريزي جي خانداني تاريخ
• مرد هجڻ

علامات جي شدت ۾ فرق آهي. ڊگهو خونريزي بنيادي علامه آهي. اهو گهڻو ڪري پهرين ڏٺي وئي آهي جڏهن ٻار کي ختنه ڪيو ويندو آهي. ٻيون خونريزي جا مسئلا عام طور تي ظاهر ٿيندا آهن جڏهن ٻار کي رَڻ ۽ هلڻ شروع ٿي ويندو آهي.

ہلڪي ڪيس شايد زندگي ۾ بعد ۾ ٻڌڻين ۾ هليا وڃن. علامات سرجري يا زخمن کان پوءِ جلدي ٿي سگھن ٿا. اندروني خونريزي ڪنهن به هنڌ ٿي سگهي ٿي.

علامتن ۾ شامل ٿي سگھي ٿو.

• منسلڪ درد ۽ سوجن سان گڏ جوڑوں ۾ خون
• پيشاب ۾ يا رت ۾ رت
• زخم مارڻ
• جراثيم جي نلين ۽ پيشاب جي رستي خون آزار
• نصيب ٿيلي
• ڊگھي عرصي کان خونريزي ، ڪتن جي ٻاھر ڪ ،ڻ ، ۽ جراحي
• خون لڳڻ جو سبب بيهي ٿو

جيڪڏهن توهان خاندان مان پهريون ماڻهو آهيو جنهن جي شڪي خونريزي جو خلل آهي ، توهان جو صحت جي سار سنڀال فراهم ڪندڙ ٽيسٽ جو هڪ حڪم جاري ڪندو. هڪ دفعو مخصوص خرابي جي نشاندهي ڪئي وئي آهي ، توهان جي خاندان ۾ ٻيا ماڻهو خرابي جي تشخيص لاءِ ٽيسٽن جي ضرورت پوندي.

هيموفيليا اي جي تشخيص لاءِ ٽيسٽون شامل آهن:

• پروٿرومينن وقت
• خونريزي وقت
• فائبرينوجن ليول
• جزوي تھومبلوپلسٽن ٽائيم (PTT)
• سيرم عنصر VIII سرگرمي

علاج ۾ گم ڪرڻ واري فڪر جي متبادل شامل آهن. توهان وصول ڪندا عنصر VIII مرڪزي. توهان ڪيتري قدر حاصل ڪيو ٿا ان تي منحصر آهي:

• خونريزي جي شدت
• خونريزي جو ماڳ
• توهان جو وزن ۽ قد

نرم هيموفيليا ڊيسوسپرسن (DDAVP) سان علاج ٿي سگهي ٿو. اها دوا جسم جي ڇڏڻ جي عنصر VIII جي مدد ڪري ٿي جيڪا رت جي نالين جي استر ۾ محفوظ ٿيل آهي.

خونريزيءَ جي بحران کان بچڻ لاءِ ، ماڻهو هيموفيليا ۽ انهن جي گهروارن کي سکيا سگهجي ٿي ته گهرڪس خون جي پهرين نشانين تي عنصر VIII گهر تي مرڪوز ڪري. ماڻهو جنهن بيماريءَ جا سخت روپ آهن ان کي باقاعدي بچاءُ واري علاج جي ضرورت آهي.

ڊي اي ڊي وي پي يا فيڪٽري VIII سانحي کي ڏندن جي جراثيم يا سرجري ڪرڻ کان پهريان به گهربل هجي ٿي.

توهان کي هيپاٽائيٽس بي جي ويڪسين هجڻ گهرجي. ماڻهو هوميوفيليا سان هيپاٽائيٽس بي ۾ مبتلا ٿيڻ جا امڪان هوندا آهن ڇاڪاڻ ته اهي رت جي پيداوار حاصل ڪري سگھن ٿا.

ڪجهه ماڻهو هوميوفيليا اي سان اينٽي باڊز فيڪٽر VIII کي ٺاهيندا آهن. ان اينٽي باڊيز کي انبيڪٽرز چئبو آهي. انبيرٽرز حملو عنصر VIII ته جئين اهو هاڻي ڪم نٿو ڪري. اهڙين حالتن ۾ ، انسان کي ٺاهيل ٻرندڙ عنصر VIIa ڏنو وڃي ٿو.

توهان هيموفيليا سپورٽ گروپ ۾ شامل ٿيڻ سان بيماري جو دٻاءُ گهٽائي سگهو ٿا. ٻين سان حصيداري ڪرڻ جن کي عام تجربا ۽ مسئلا هجن تن کي اڪيلو محسوس ڪرڻ ۾ مدد ڪري سگھن ٿا.

علاج سان ، هوميوفيليا اي سان اڪثر ماڻهو معمولي زندگي گذارڻ جي قابل هوندا آهن.

جيڪڏهن توهان وٽ هيموفيليا اي آهي ، توهان کي هيماتولوجسٽ سان باقاعده چيڪ اپ هجڻ گهرجي.

پيچيدگين ۾ شامل ٿي سگھي ٿو:

• ڊگهي عرصي وارا گڏيل مسئلا ، جيڪي شايد گڏيل متبادل جي ضرورت هجن
• دماغ ۾ خونريزي (intracerebral hemorrhage)
• علاج جي ڪري رت جا clاٽ

پنهنجي مهيا ڪندڙ کي فون ڪريو جيڪڏهن:

• خونريزي جي خرابي جي علامات پيدا ٿيڻ لڳن ٿا
• هيموفيليا اي جي خاندان جي ميمبر جي تشخيص ٿي چڪي آهي
• توهان وٽ هيموفيليا اي آهي ۽ توهان ٻارن کي پيدا ڪرڻ جو ارادو ڪيو ٿا ؛ جينياتي صلاح ميسر آھي

جينياتي صلاح مشوري جي سفارش ٿي سگھي ٿي. جاچ عورتن ۽ ڇوڪرين جي سڃاڻپ ڪري سگهي ٿو جيڪي هيموفيليا جين کڻي ويندا آهن. هوموفيليا جين کڻڻ واري عورتن ۽ ڇوڪرين جي سڃاڻپ ڪريو.

ماء جي پيٽ ۾ ٻار تي حمل جي دوران جاچ ڪئي وڃي ٿي.

فيڪٽر VIII جي گهٽتائي؛ ڪلاس هيموفيليا ؛ خون جي خرابي - هوموفيليا اي

• رت جا ڌڪ

ڪاريکا ايم ، مور هيڊ پي ، ليلڪراپ ڊي هيموفيليا اي ۽ بي اندر: هوفمن آر ، بينز اي جي ، سلبرسٽين لي ، اي ۽ ال. Hematology: بنيادي اصول ۽ مشق. 7 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2018: ڇاپي 135.

سکاٽ جي پي ، فلاڊ وي ايڇ موروثي ڌڪ لڳائڻ واري عنصر جي گھٽتائي (خونريزي واري تڪليف) ۾: ڪلوگمن آر ايم ، سينٽ گيم جئ ڊي ، بلوم اين ج ، شاهه ايس ايس ، ٽاسڪر آر سي ، ولسن ڪي ايم ، ايڊيشن. ٻارن جي ٻارن جو نيلسن درسي ڪتاب. 21 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2020: ڇاپ 503.