موروثي angioedema

موروثي angioedema هڪ نایاب آهي پر مدافعتي نظام سان سنجيده مسئلو. اهو مسئلو خاندانن کان گذري ويو آهي. اهو سوزش ڪري ٿو ، خاص طور تي منهن ۽ هوائي رستن ، ۽ پيٽ ۾ سور.

Angioedema ٻرندي آهي جيڪا وهنجڻ وانگر آهي ، پر اها سو sw سطح جي بدران چمڙي جي هيٺان هوندي آهي.

موروثي angioedema (HAE) C1 انبينٽر نالي سان پروٽين جي گهٽ سطح يا غلط ڪارڪردگي جي سبب ٿي. اهو رت جي رستن کي متاثر ڪري ٿو. ايڇ اي اي حملي جي نتيجي ۾ هٿ ، پير ، اعضاء ، منهن ، اندروني ڏور ، لورنڪس (وائس بڪس) ، يا ٽريڪيا (پن چڪيون) جي تيز سوزش ٿي سگهي ٿي.

سو childhoodا جي حملي نن childhoodپڻ ۽ جواني جي عمر ۾ وڌيڪ سخت ٿي سگهن ٿا.

عام طور تي حالت جي خاندان جي تاريخ آهي. پر مائٽن شايد پوئين ڪيسن کان بي خبر رھيا آھن ، جيڪي شايد ھڪڙي والدين ، چاچي ، چاچي ، يا ڏاڏي جي غير متوقع ، اوچتو ۽ وقت کان اڳ جي موت جي خبر آھن.

ڏندن جي طريقيڪار ، بيماري (ٿڌي ۽ فلو سميت) ، ۽ سرجري جي ايڇ ڊي اي حملن کي شروع ڪري سگھي ٿي.

علامات ۾ شامل آهن

• هوائي رستي جي رڪاوٽ ـ گلي جي سوelling ۽ اچرج ۾ تڪليف شامل آهي
• بغير ڪنهن سبب جي پيٽ جي پيدائش جي قسطن کي ورجائي وٺو
• هٿن ، هٿن ، ٽنگن ، هون ، اکين ، زبان ، گلا يا جيئراين ۾ سوجن
• آنڊن جي سو سخت ٿي سگھي ٿي ۽ پيٽ ۾ سور جو شڪار ٿي سگھي ٿو ، الٽي ، حيض ، دست ، درد ۽ ڪڏهن ڪڏهن جھٽڪو
• هڪ خارش ، ڳاڙهي ريش

رت جا تجربا (مثالي طور هڪ قسط دوران ڪيا ويندا):

• C1 انبڪرٽر فنڪشن
• C1 انبنٽرر ليول
• جزو 4

اينٽيڊيوسٽاءِ لاءِ استعمال ٿيل اينٽي هسٽامائنز ۽ ٻيا علاج HAE لاءِ بهتر ڪم نٿا ڪن. ايپيفائنن کي جان ڇڏائڻ واري رد عمل ۾ استعمال ٿيڻ گهرجي. ايڇ اي لاءِ ڪافي تعداد ۾ ايف ڊي اي کان منظور ٿيل علاج آهن.

ڪجھ کي رگ (IV) ذريعي ڏنو وڃي ٿو ۽ گهر ۾ استعمال ڪري سگهجن ٿا. ٻين کي مريض طرفان چمڙي هيٺان هڪ انجيڪشن ڏني وئي آهي.

• پسند جو ڪهڙو ايجنٽ ماڻهو جي عمر تي ٻڌل هوندو آهي ۽ ان جون علامتون واقع ٿينديون آهن.
• HAE جي علاج لاءِ نون دوائن جا نالا Cinryze ، Berinert ، Ruconest ، Kalbitor ، ۽ Firazyr شامل آهن.

ان کان اڳ ۾ اهي نوان دوائون دستياب ٿيڻ کان اڳ ۽وجن جون دوائون ، جهڙوڪ ڊينزول ، حملن جي تعدد ۽ شدت کي گهٽائڻ لاءِ استعمال ٿي وينديون هيون. اهي دوائون جسم کي وڌيڪ سي 1 انبڪٽر ٺاهڻ ۾ مدد ڪنديون آهن. جيتوڻيڪ ، ڪيترين ئي عورتن کي انهن دوا کان سنگين ضمني اثر آهن. اهي پڻ ٻارن ۾ استعمال نٿا ڪري سگهن.

هڪ دفعو حملو ٿئي ٿو ، علاج ۾ درد جي رليف شامل آهي ۽ نس ۾ هڪ رگ ذريعي ڏنل آهي مائع (IV) لڪير.

هيليڪوبڪر پائيليري، پيٽ ۾ هڪ قسم جي بڪٽريريا مليا آهن ، پيٽ جي حملن کي شروع ڪري سگھن ٿا. بيڪٽيريا کي علاج ڪرڻ لاءِ اينٽي بايوٽيڪٽس وزن کي گهٽائڻ ۾ مدد ملندي آهي.

HAE حالت ۽ انهن جي خاندانن جي ماڻهن لاءِ وڌيڪ معلومات ۽ مدد حاصل ڪري سگهجي ٿو.

• ناياب ڊسڪشن جو قومي ادارو- rarediseases.org/rare-diseases/hereditary-angioedema
• يو ايس جي موروثي اينجيجيما ايسوسيئيشن www.haea.org

HAE زندگي خطري ۾ پئجي سگھي ٿو ۽ علاج جا اختيار محدود آهن. هڪ فرد ڪيترو به صحيح نموني تي منحصر آهي.

هوائي رستن جو سوز شايد مئل ھو.

ڪال ڪريو يا پنهنجي صحت جي سارسنڀال فراهم ڪندڙ ڏانهن وڃو جيڪڏهن توهان ٻارن تي غور ڪري رهيا آهيو ۽ هن حالت جي خانداني تاريخ آهي. جيڪڏهن توهان کي HAE جي علامات آهن به ڪال ڪريو.

هوائي رستي جو سوجن زندگي جي خطري واري ايمرجنسي آهي. جيڪڏهن توهان کي سوجن جي سبب سانس جي تڪليف ٿي رهي آهي ، فوري طور تي طبي امداد طلب ڪريو.

جينياتي صلاح مشوره والدين جي لاءِ خانداني تاريخ HAE لاءِ مددگار ثابت ٿي سگھي ٿي.

ڪڻڪ جي بيماري ؛ ايڇ اي - موروثي angioedema ؛ ڪليرڪين روڪيندڙ - ايڇ اي ؛ برادينن ريڪٽر انٽيجنسٽ - ايڇ اي ؛ C1-inhibitors - ايڇ اي ؛ Hives - ايڇ اي

• اينٽي باڊيز

ڊسڪين ايس. urticaria ۽ angioedema ۾: گولڊنمان ايل ، شفر اي اي ، ايڊيٽوريل. گولڊنمان-سريل دوائون. 26 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2020: ڇاپ 237.

Longhurst H ، Cardardi M ، Craig T ، et al. COMPACT جاچيندڙ. موروثي angioedema حملن جي روڪٿامڪ ذيلي ذخيرو C1 موڙ سان. اين اينگل ج ميڊ. 2017 ؛ 376 (12): 1131-1140. پي ايم ڊي: 28328347 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28328347/.

زورا بي ايل ، ڪرسٽين ايس ايس. موروثي angioedema ۽ bradykinin-mediated angioedema. ۾: برڪز اي وي ، هولجيٽ ايس ٽي ، اوهير ري اي ايل. ، ايڊز. ميڊليٽن جي الرجي: اصول ۽ مشق. 9 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2020: ڇاپو 36.