SCID ڇا آهي (سخت گڏيل امونائيڊائيٽيشن سنڊروم)

مواد
سخت گڏيل امونائيڊائيفنس سنڊروم (ايس سي آءِ ڊي) پيدائش کان وٺي موجود بيمارين جو هڪ مجموعو شامل ڪري ٿو ، جيڪي مدافعتي نظام ۾ تبديلي جي نشاندهي ڪن ٿا ، جنهن ۾ اينٽي باڊس گهٽ سطح تي ۽ ليموفوسس گهٽ يا غير حاضر آهن ، جسم کي انفيڪشن کان بچائڻ کان قاصر آهن ، ٻار کي خطري ۾ وجھي ، ۽ موت به ڪري سگھي ٿو.
بيماري جو سڀ کان عام علامه آهي ٻرندڙ بيماريون ۽ علاج جيڪو بيماري کي رفع ڪري ٿو هڏن جي ميرو ٽرانسپلانشن تي مشتمل آهي.

ممڪن سببن
ايس ايس آءِ ڊي بيمارين جي هڪ سيٽ کي طبقي لاءِ استعمال ڪيو ويندو آهي جيڪي ايڪس ڪروموزوم سان ڳن geneticيل جينياتي خرابين ۽ ADA اينزيميم جي گهٽتائي سان به ٿي سگهن ٿا.
ڪهڙا علامتون آهن؟
SCID جون علامتون عام طور تي زندگي جي پهرين سال ۾ ظاهر ٿينديون آهن ۽ ان ۾ متعدي بيماريون شامل ٿي سگهن ٿيون جيڪي علاج جو جواب نه ڏين ، جيئن نمونيا ، گردن جو بيماري يا سيپسس ، جن جو علاج ڪرڻ مشڪل هوندو آهي ۽ عام طور تي دوائن جي استعمال ۽ چمڙي جي انفيڪشنن کي رد نه ڪندا آهن. mouth theڙن ۽ دامن جي علائقي ۾ فنگل انفيڪشن ، دست ۽ جگر جي انفيڪشن.
تشخيص ڇا آهي؟
تشخيص تڏهن ڪئي وئي آهي جڏهن ٻار کي بار بار انفيڪشن جو شڪار ٿيندي آهي ، جيڪي علاج سان حل نه ٿي رهيا آهن. جيئن ته بيماري موروثي آهي ، جيڪڏهن خاندان جو ڪو فرد هن سنڊروم کان متاثر ٿي ، ڊاڪٽر ٻار جي پيدائش ٿيندي ئي مريض جي سڃاڻپ ڪري سگهي ٿو ، جنهن ۾ اينٽي بايوڊز ۽ ٽي سيلز جي سطحن جو جائزو وٺڻ لاءِ رت جاچ پڙتال تي مشتمل آهي .
علاج ڪئين ڪيو ويندو آهي
ايس ايس آءِ ڊي جو سڀ کان اثرائتو علاج هڪ صحتمند ۽ مطابقت رکندڙ ڊونر کان هڏن جي مک اسٽيم سيل جي ٽرانسپلانٽ آهي ، جيڪا اڪثر ڪيسن ۾ ان بيماري جو علاج ڪري ٿي.
جيستائين هڪ مطابقت رکندڙ ڊونر نه ملي چڪو آهي ، علاج انفيڪشن کي حل ڪرڻ ۽ ٻارڙن کي ڌار ڪرڻ سان نون انفيڪشن کي روڪڻ تي مشتمل آهي ٻين سان رابطي کان پاسو ڪرڻ جيڪو بيمارين جي بيماري جو سبب بڻجي سگهي ٿو.
ٻار کي امونگلوبولين جي متبادل جي ذريعي بچاءُ واري مامري جي درستگي پڻ ٿي سگھي ٿي ، جنهن کي رڳو 3 مهينن کان وڌيڪ ٻارن ۽ / يا جيڪي اڳ ۾ ئي انفيڪشن جا معاهدا ڪيا ويا هجن.
ٻارن جي صورت ۾ SCID سان اي ڊي اي اينزيم جي گهٽتائي جو سبب بڻيو ، ڊاڪٽر سفارش ڪري سگهي ٿو هڪ اينجيم واري متبادل علاج سان ، فعال اي ڊي اي جي هفتيوار درخواست سان ، جيڪو علاج جي شروعات کان اٽڪل 2-4 مهينن ۾ مدافعتي نظام جي بحالي کي مهيا ڪري ٿو. .
ان کان علاوه ، اهو ٻڌائڻ ضروري آهي ته انهن ٻارن کي ويڪسين يا غير محفوظ وائرس سان ويڪسين نه ڏني وڃي ، جيستائين ڊاڪٽر ٻي صورت ۾ حڪم نه ڏئي.