هيموفيليا بي

هيموفيليا بي موروثي خونريزي خرابي آهي ، جيڪا رت جي ويڪر واري عنصر IX جي گهٽتائي سبب آهي. ڪافي عنصر IX جي بغير ، رت کي مناسب طريقي سان روڪي نه سگھندو.

جڏهن توهان خون ڪيو ٿا ته رد عمل جو هڪ سلسلو جسم ۾ وهي ٿو جيڪو رت جي ڌڪ کي ٺاهڻ ۾ مدد ڪري ٿو. ھن عمل کي ائگريگيشن ڪوسائيڊ سڏيو ويندو آھي. ان ۾ خاص پروٽينس شامل آهن جن کي ڪوليگنگ ، يا ڳرڻ وارو عنصر چئجي ٿو. توهان کي شايد وڌيڪ خونريزي جو وڌيڪ موقعو هجي جيڪڏهن هڪ يا وڌيڪ عنصر گم ٿي رهيا آهن يا ڪم نه ڪري رهيا هجن جيئن انهن کي ٿيڻ گهرجي.

فيڪٽر IX (نو) ھڪڙو اھميت وارو عنصر آھي. هيموفيليا بي ڪافي عنصر آهي جسم نه هجڻ جو نتيجو IX. هيموفيليا بي سبب هڪ X منسلڪ ڪثرت سان مليل ڪثرت سان آهي ، ايڪس ڪروموزوم تي قائم خراب جين سان.

عورتن کي ايڪس ڪروموزوم جون ٻه ڪاپيون آهن. جيڪڏهن هڪ ڪروموزوم تي فيڪٽر IX جين ڪم نه ڪندو آهي ، ٻين ڪروموسوم تي جين ڪافي عنصر IX ٺاهڻ جي نوڪري ڪري سگهي ٿو.

مردن ۾ صرف هڪ ئي X ڪروموزوم آهي. جيڪڏهن عنصر IX جين هڪ ڇوڪرو جي X ڪروموزوم تي غائب آهي ، هن کي هيموفيليا بي هوندي. انهي سبب ، هوموفيليا بي سان گهڻا ماڻهو مرد هوندا آهن.

جيڪڏهن هڪ عورت فيڪٽ فيڪٽر IX جين رکي ٿي ، هن کي ڪاريئر سمجهيو وڃي ٿو. اهو مطلب آهي ته خراب ٿيل جين ان جي ٻارن ڏانهن منتقل ڪري سگهجي ٿو. ڇوڪرن کي اهڙن عورتن مان پيدا ٿيو آهي انهن جو هيموفيليا بي هجڻ جو 50 سيڪڙو موقعو آهي.ان جي ڌيئرن وٽ گاڏي هجڻ جو 50 سيڪڙو موقعو آهي.

هوموفيليا سان گڏ مڙني مردن واريون عورتون خراب جين.

هيموفيليا بي لاءِ خطرو عوامل شامل آهن:

• خونريزي جي خانداني تاريخ
• مرد هجڻ

علامات جي شدت مختلف ٿي سگهي ٿي. ڊگهو خونريزي بنيادي علامه آهي. اهو گهڻو ڪري اڪثر ڏٺو ويو آهي جڏهن ٻار کي ختنه ڪيو ويندو آهي. ٻيون خونريزي جا مسئلا عام طور تي ظاهر ٿيندا آهن جڏهن ٻار کي رَڻ ۽ هلڻ شروع ٿي ويندو آهي.

ہلڪي ڪيس شايد زندگي ۾ بعد ۾ ٻڌڻين ۾ هليا وڃن. علامات سرجري يا زخمن کان پوءِ جلدي ٿي سگھن ٿا. اندروني خونريزي ڪنهن به هنڌ ٿي سگهي ٿي.

علامتن ۾ شامل ٿي سگھي ٿو.

• منسلڪ درد ۽ سوجن سان گڏ جوڑوں ۾ خون
• پيشاب ۾ يا رت ۾ رت
• زخم مارڻ
• جراثيم جي نلين ۽ پيشاب جي رستي خون آزار
• نصيب ٿيلي
• ڊگھي عرصي کان خونريزي ، ڪتن جي ٻاھر ڪ ،ڻ ، ۽ جراحي
• خون لڳڻ جو سبب بيهي ٿو

جيڪڏهن توهان خاندان مان پهريون ماڻهو آهيو جنهن جي شڪي خونريزي جو خلل آهي ، توهان جو صحت جي سار سنڀال فراهم ڪندڙ ٽيسٽ جو هڪ حڪم جاري ڪندو. هڪ دفعو مخصوص خرابي جي نشاندهي ڪئي وئي آهي ، توهان جي خاندان ۾ ٻيا ماڻهو خرابي جي تشخيص لاءِ ٽيسٽن جي ضرورت پوندي.

هيموفيليا بي جي تشخيص لاءِ ٽيسٽون شامل آهن:

• جزوي تھومبلوپلسٽن ٽائيم (PTT)
• پروٿرومينن وقت
• خونريزي وقت
• فائبرينوجن ليول
• سيرم عنصر IX سرگرمي

علاج ۾ گم ڪرڻ واري فڪر جي متبادل شامل آهن. توهان کي وصول ڪندڙ فيڪٽر آئي ايڪس مرضي ڏيکاري ٿو. توهان ڪيتري قدر حاصل ڪيو ٿا ان تي منحصر آهي:

• خونريزي جي شدت
• خونريزي جو ماڳ
• توهان جو وزن ۽ قد

خونريزيءَ جي بحران کان بچڻ لاءِ ، ماڻهو هوميوفيليا ۽ انهن جي گهروارن کي سکيا سگهجي ٿي ته گهرجندڙ عنصر IX خون جي پهرين نشانين تي گهرائي وڃي ٿو. ماڻهو بيماري جي سخت شڪلن سان شايد باقاعده ، روڪٿام يا needهلاءَ جي ضرورت هجي.

جيڪڏهن توهان وٽ سخت هيموفيليا آهي ، توهان کي سرجري يا ڏندن جي ڪم جي خاص قسم کان اڳ فيڪٽر IX مرڪوز وٺڻ جي پڻ ضرورت آهي.

توهان کي هيپاٽائيٽس بي جي ويڪسين هجڻ گهرجي. ماڻهو هوميوفيليا سان هيپاٽائيٽس بي ۾ مبتلا ٿيڻ جا امڪان هوندا آهن ڇاڪاڻ ته اهي رت جي پيداوار حاصل ڪري سگھن ٿا.

ڪجهه ماڻهو هوميوفيليا بي سان اينٽي باڊز کي فيڪٽر IX لڳائيندا آهن. ان اينٽي باڊيز کي انبيڪٽرز چئبو آهي. محافظ حملي ڪندڙ عنصر IX ته جيئن اهو هاڻي ڪم نه ڪري. اهڙين حالتن ۾ ، انسان کي ٺاهيل ٻرندڙ عنصر VIIa ڏنو وڃي ٿو.

توهان هيموفيليا سپورٽ گروپ ۾ شامل ٿيڻ سان بيماري جو دٻاءُ گهٽائي سگهو ٿا. ٻين سان حصيداري ڪرڻ جن کي عام تجربا ۽ مسئلا هجن تن کي اڪيلو محسوس ڪرڻ ۾ مدد ڪري سگھن ٿا.

علاج سان ، هوميوفيليا بي سان اڪثر ماڻهو معمولي زندگي گذارڻ جي قابل ٿي ويندا آهن.

جيڪڏهن توهان وٽ هيموفيليا بي آهي ، توهان کي هيماتولوجسٽ سان باقاعده چيڪ اپ هجڻ گهرجي.

پيچيدگين ۾ شامل ٿي سگھي ٿو:

• ڊگهي عرصي وارا گڏيل مسئلا ، جيڪي شايد گڏيل متبادل جي ضرورت هجن
• دماغ ۾ خونريزي (intracerebral hemorrhage)
• علاج سبب ٿومبوسس

پنهنجي مهيا ڪندڙ کي فون ڪريو جيڪڏهن:

• خونريزي جي خرابي جي علامت پيدا ٿيندي آهي
• هيموفيليا بي سان هڪ خاندان جي ميمبر جي تشخيص ٿي چڪي آهي
• جيڪڏهن توهان وٽ هيموفيليا بي آهي ، ۽ توهان ٻار پيدا ڪرڻ جو ارادو ڪيو ٿا ؛ جينياتي صلاح ميسر آھي

جينياتي صلاح مشوري جي سفارش ٿي سگھي ٿي. جاچ عورتن ۽ ڇوڪرين جي سڃاڻپ ڪري سگهي ٿو جيڪي هيموفيليا جين کڻي ويندا آهن.

ڪنهن ٻار تي حمل جي دوران ٿي سگهي ٿو جيڪو ماءُ جي پيٽ ۾ هوندو آهي.

ڪرسمس جي بيماري؛ فيڪٽر IX هيموفيليا ؛ خون جي خرابي - هوموفيليا بي

• ايڪس سان ڳن recيل تغيراتي جينياتي خرابيون - ڇوڪرا ڪيئن متاثر ٿين ٿا
• ايڪس سان ڳن recيل تغيراتي جينياتي خرابيون - ڇوڪريون ڪيئن متاثر ٿينديون آهن
• ايڪس سان ڳن recيل ماڻهو جينياتي خرابيون
• رت جي رڳن
• رت جا ڌڪ

ڪاريکا ايم ، مور هيڊ پي ، ليلڪراپ ڊي هيموفيليا اي ۽ بي اندر: هوفمن آر ، بينز اي جي ، سلبرسٽين لي ، اي ۽ ال. Hematology: بنيادي اصول ۽ مشق. 7 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2018: ڇاپي 135.

سکاٽ جي پي ، فلاڊ وي ايڇ موروثي ڌڪ لڳائڻ واري عنصر جي گھٽتائي (خونريزي واري تڪليف) ۾: ڪلوگمن آر ايم ، سينٽ گيم جئ ڊي ، بلوم اين ج ، شاهه ايس ايس ، ٽاسڪر آر سي ، ولسن ڪي ايم ، ايڊيشن. ٻارن جي ٻارن جو نيلسن درسي ڪتاب. 21 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2020: ڇاپ 503.