اسپينل عضلاتي Atrophy ڇا آهي ، مکيه علامتون ۽ علاج

مواد

• مکيه علامتون
• ٽائپ ڪريو - سخت يا وارنيگ-هوفمن بيماري
• ٽائپ II - وچولي يا دائمي
• ٽائپ III - ٿڌي ، جواني يا ڪگلبرگ-ويلينڊر بيماري
• قسم IV - بالغ
• تشخيص جي تصديق ڪيئن ڪجي
• علاج ڪئين ڪيو ويندو آهي
• 1. جسماني طريقي سان علاج
• 2. سامان جو استعمال ۽ پيشه ورانه علاج
• 3. مناسب غذا
• علاج جا ٻيا آپشن
• عضلات ايٽروفي جو سبب ڇا آهي

اسپينل ميوزڪ ايروفي هڪ نادر جينياتي بيماري آهي جيڪا اسپين جي ڪنڊ ۾ اعصاب خاني کي متاثر ڪندي آهي ، دماغ کان دماغ تائين برقي حرڪت جي منتقلي جو ذميوار هوندو آهي ، جنهن سبب انسان کي مشڪلات ٿيندي آهي يا رضاڪارانه طور تي عضون حرڪت نه ڪندو آهي.

اها بيماري شديد آهي ۽ atrophy ۽ ترقي پسند عضلات جي ڪمزوري جو سبب بڻجي ٿي. شروع ۾ ان جي علامن رڳو پيرن تي اثرانداز ٿي سگھن ٿا ، پر پوءِ اها بيماري هٿن ، ۽ آخرڪار ڳچيءَ جي عضون کي متاثر ڪندي آهي.

جيتوڻيڪ اسپائنل عضلاتي اٽوفي جو ڪو علاج ناهي ، اهو ممڪن آهي ته علاج کي گهٽائيندي انهي بيماري جي ترقي کي دير ڪرڻ ۽ زندگي جي معيار کي بهتر بنائڻ ، انسان کي گهڻي وقت تائين خودمختياري ڏيڻ جي اجازت ڏي.

مکيه علامتون

اسپائنل عضلاتي عروفي جي علامات بيمار جي قسم جي مطابق مختلف آهن.

ٽائپ ڪريو - سخت يا وارنيگ-هوفمن بيماري

اها بيماري جو هڪ سنگين روپ آهي جنهن کي زندگي جي 0 ۽ 6 مهينن جي وچ ۾ سڃاڻپ ڪري سگهجي ٿي ، ڇاڪاڻ ته اها ٻار جي معمولي نشونما کي متاثر ڪندي آهي ، انهي جي ڪري سر کي جهلڻ يا سهارو کانسواءِ ويهڻ ۾ ڏکيائي ٿيندي آهي. ان کان علاوه ، سانئڻ ۽ نگلڻ ۾ مشڪل پڻ عام آهي. 1 سال جي عمر کان پهريان ، ٻار نگلڻ جي قابل ناهي ۽ کاڌو ۽ سانس وٺڻ ۾ ڏکيائي ٿئي ٿي ، اسپتال ۾ داخل ٿيڻ جي ضرورت آهي.

ٻارڙن کي اسپائنل جي سخت عضلاتي عروض جي تشخيص آهي صرف ڪجهه سال آهن ، ۽ ڪڏهن ڪڏهن ٻئي سال مڪمل نٿا ڪن ، پر ترقي يافته علاج زندگيءَ جي متوقع وڌائي ڇڏي آهي.

ٽائپ II - وچولي يا دائمي

عام طور تي پهرين علامتون 6 ۽ 18 مهينن جي وچ ۾ ظاهر ٿينديون آهن ۽ انهن ۾ اڪيلو ويهڻ ، ويهڻ يا اڪيلو هلڻ ۾ مشڪل شامل آهي. ڪجهه ٻار سپورٽ سان برداشت ڪرڻ جي قابل هوندا آهن ، پر هلڻ ۾ ناڪام هوندا آهن ، وزن وڌڻ ۽ ڏڪار ۾ مشڪل ٿي سگهن ٿا ، سانس جي بيماري جي وڌندڙ خطري سان. ان کان علاوه ، انهن وٽ نن fineڙو سٺا جھڳڙا آهن ۽ انهن ۾ اسڪيولوسس موجود آهن.

زندگي جي متوقع عمر 10 کان 40 سالن جي وچ ۾ ٿيندي آهي ، ٻين بيمارين تي منحصر هوندو آهي جيڪي موجود هوندا آهن ، ۽ علاج جو قسم جيڪو انجام ڏنو ويندو آهي.

ٽائپ III - ٿڌي ، جواني يا ڪگلبرگ-ويلينڊر بيماري

اهو قسم هلڪو ۽ نن childhoodپڻ ۽ جواني جي وچ ۾ ترقي ڪري ٿو ۽ ، جيتوڻيڪ اهو هلڻ يا بيهڻ مشڪل نه ٿو ٿي ، اهو وڌيڪ پيچيده سرگرمين ۾ رڪاوٽ بڻجي ٿو جئين چٽي تي چڙهڻ يا هيٺ. اها تڪليف بدترين ٿي سگهي ٿي ، جيستائين اها ويل چيئر کي استعمال ڪرڻ ضروري آهي. انهي کي وڌيڪ طور تي درجه بندي ڪيو ويو آهي:

• 3a قسم: 3 سالن جي عمر کان اڳ بيماري جي شروعات ، 20 سالن جي عمر تائين هلڻ جي قابل هوندا آهن.
• ٽائپ 3b: 3 سالن جي عمر کانپوءِ ظاهر ٿيو ، جيڪو زندگي گذارڻ لاءِ جاري رکي سگهي.

وقت گذرڻ سان گڏ ، انسان کي اسڪوليولوز ٿي سگھي ٿو ۽ ان جي زندگي جي اميد بي محل هوندي ، عام جي ويجھو رهندي.

قسم IV - بالغ

جڏهن اهو دريافت ڪيو ويو ته ان بابت ڪو اتفاق ناهي ، ڪجهه محقق چون ٿا ته اهو 10 سالن جي عمر ۾ ظاهر ٿيو جڏهن ته ٻيا 30 سالن جي عمر ۾ ڳالهائين ٿا. هن حالت ۾ ، موٽر جي نقصان گهڻو سنجيده ناهي ، نه ئي ٻرندڙ ۽ سانس وارو نظام تمام گهڻو متاثر آهي. اهڙيءَ طرح ، ٻرندڙ نشانيون جهڙوڪ باهه ۽ ٽانگن جا جھلڪا موجود آهن ، ۽ زندگي جي معمول عام آهي.

تشخيص جي تصديق ڪيئن ڪجي

تشخيص آسان نه آهي ۽ علامتن جي شروعات سان ، ڊاڪٽر يا ٻارن جي بيمارين جي بيمارين جو هڪ سلسلو شڪ ڪري سگهي ٿو جيڪو موٽر سسٽم تي اثر انداز ڪن ٿا ، انهي سان گڏ اسپينل ميوزڪ ايروفي کان علاوه. انهي سبب سان ، ڊاڪٽر ٻين مفروضن کي رد ڪرڻ لاءِ ڪيترن ئي امتحانن جو حڪم ڏئي سگهي ٿو ، بشمول برقيات ، تصويري عضون جي بائپسي ۽ ماليڪيولر تجزيو.

علاج ڪئين ڪيو ويندو آهي

اسپينل عضلاتي عروج جو علاج علامتن تي ضابطو آڻڻ ۽ ماڻهو جي زندگي جي معيار کي بهتر بڻائڻ جي لاءِ ڪيو ويندو آهي ، ڇاڪاڻ ته اهو ممڪن ناهي ته هن جينياتي toير toار جو علاج ڪري سگهجي.

بهترين ممڪن علاج ڪرڻ لاءِ ، اھڙي طرح جي صحت جي ماهرن ، جن ۾ آرتھوپيڊس ، فزيوٿراپسٽ ، نرسون ، غذائيت پسند ۽ پيشه ور معالج ، مثال طور ، ضروري آھن ، ھر ماڻھوءَ جي مشڪلن ۽ حدن مطابق.

استعمال ٿيل علاج جا بنيادي طريقا شامل آهن:

1. جسماني طريقي سان علاج

عضلات اروفي جي سڀني ڪيسن لاءِ فزيوٿراپي تمام ضروري آهي ، ڇاڪاڻ ته اها مناسب رت جي گردش کي برقرار رکڻ لاءِ ، گڏيل سختي کان بچائي ، عضلات ڪاميٽي کي گهٽائڻ ۽ لچڪ کي بهتر بڻائي ٿي.

وزن کڻڻ ، ربرڊ بينڊ سان گڏ ورزش ڪرڻ يا وزن کڻڻ واري مشق جو مشق اهڙا مثال آهن جيڪي عضلاتي ايٽوفي جي صورت ۾ ڇا ڪري سگهجن ٿا. پر اهي مشقون ڪنهن فزيوٿراپسٽ ڪلينڪ کي فزيوٿراپسٽ کان رهنمائي ڪرڻ گهرجي ، مثال طور ، جيئن اهي هر ماڻهو جي حد مطابق هوندا آهن.

ان کان علاوه ، برقي حرڪت جي ڊوڙ کي عضلات جي مضبوطي کي فروغ ڏيڻ لاءِ به استعمال ڪري سگهجي ٿو ، جئين روسي موجوده جو اهو حال آهي ، جيڪو علاج کي مڪمل ڪرڻ لاءِ بهترين اختيار آهي.

2. سامان جو استعمال ۽ پيشه ورانه علاج

پيشه ورانه علاج هڪ بهترين اختيار آهي زندگي جي معيار کي وڌائڻ جي صورت ۾ ، جتي حرڪت يا سادي روزاني سرگرمين ۾ مشڪل هوندو آهي ، مثال طور کائڻ يا هلڻ.

اهو ڇو ته ، پيشه ورانه علاج جي سيشنن ۾ ، پيشه ور شخص کي مدد ڏيندو آهي ته هو ڪجهه معاون سامان ، جهڙوڪ خاص ڪٽيلري يا وري ويل چيئر ، جيڪي انهن کي اهي ساڳيا ڪم ڪرڻ جي اجازت ڏين ، جيتوڻيڪ اها بيماري محدود هوندي آهي.

3. مناسب غذا

جيڪي گهڻو ڪري ٻارن جي صورت ۾ عضلاتي atrofi کان متاثر ٿين انهن جي ترقي کي يقيني بڻائڻ لاءِ مناسب غذائيت بيحد ضروري آهي. تنهن هوندي ، ڪيترن کي چيلينگ يا نگلڻ ۾ ڏکيائي ٿيندي آهي ، مثال طور ، ۽ انهن واقعن ۾ ماھر غذائيت جسم جي سڀني ضرورتن کي پورو ڪرڻ لاءِ بهترين کاڌ خوراڪ ۽ اضافي اشارن جي نشاندهي ڪري سگهي ٿو.

ان کان علاوه ، ڪيترن ئي ڪيسن ۾ ، اهو فيڊنگ ٽيوب يا نن tubeي ٽيوب کي استعمال ڪرڻ پڻ ضروري ٿي سگھي ٿو جيڪو پيٽ جي پيٽ جي پيٽ کي چمڙي سان ڳن connيندو آهي ، توهان کي چيڀاٽڻ يا ڳرڻ کانسواءِ بغير کائڻ جي اجازت ڏيندو آهي. ڏسو ته کاڌو کارائڻ جو استعمال ۽ خيال رکڻ.

علاج جا ٻيا آپشن

پوئين علاج جي طريقيڪار کان علاوه ، علاج جا ٻيا قسم پڻ ضروري ٿي سگھن ٿا ، هر فرد جي علامتن ۽ حدن مطابق. مثال طور ، انهن حالتن ۾ جتي سانس وارو عضون متاثر ٿين ٿا ، ٿي سگھي ٿو ته سانس وٺڻ وارو سامان استعمال ڪرڻ ضروري آهي جيڪي ٿولن ۾ هوا کي زور ڏئي ، عضلتون کي بدلائڻ ۾ اچن ٿيون.

ٻارن ۾ اسپائن جي ڀرسان عضلات جي مسئلن سان ، اسڪوليولوز کان صحيح ٿيڻ جي ضرورت آهي ، اسڪوليولوزس کي درست ڪرڻ جي ڪري ، ڇاڪاڻ ته عضلات جي طاقت ۾ عدم توازن اسپائن کي غير مناسب ترقي ڪري سگهي ٿو.

هڪ نئون متبادل علاج دوا اسپينرزا جو استعمال آهي ، جيڪو اڳ ۾ ئي آمريڪا ۾ منظور ٿي چڪو آهي ۽ ايس ايم اين -1 جين ۾ تبديلين سبب پيدا ٿيندڙ ايٽروفي جي علامن کي گهٽائڻ جو واعدو ڪري ٿو. سمجھيو ته اسپينوزر ڇا آھي ۽ اھو ڪيئن ڪم ڪري ٿو.

اسپينل ميوزڪ اروفي جو علاج عام طور تي دوا جي استعمال ، خاص خوراڪ ۽ جسماني علاج سان ڪيو ويندو آهي.

عضلات ايٽروفي جو سبب ڇا آهي

اسپينل ميوزڪ ايروفي ڪروموسوم 5 تي جينياتي ميوٽيشن جي سبب ٿي آهي ، جيڪا پروٽين جي کوٽ جو سبب بڻجي ٿي ، بقا موٽر نورون -1 (ايس ايم اين 1) ، عضلات جي صحيح ڪم لاءِ اهم. هتي گهٽ ڪيس آهن جتي جينياتي ميوٽيشن ٻين جينز ۾ ٿئي ٿي جيڪي پڻ عضلات جي رضاکارانه حرڪت سان لاڳاپيل آهن.