سسٽينوريا

مواد

• سسٽينوريا جي علامات ڇا آهن؟
• سسٽينوريا جو سبب ڇا آهي؟
• سسٽينوريا جو خطرو ڪير آهي؟
• سسٽينوريا جي تشخيص ڪيئن آهي؟
• 24 ڪلاڪ پيشاب گڏ ڪرڻ
• اندروني پيليگرام
• پيٽ جي سي ٽي اسڪين
• Urinalysis
• سسٽينوريا جون پيچيدگيون ڇا آهن؟
• سسٽينوريا کي ڪيئن علاج ڪيو وڃي ٿو؟ | علاج
• غذائي تبديليون
• پي ايڇ بيلنس کي ترتيب ڏيڻ
• دوائون
• سرجري
• ڊگهي عرصي وارو نظارو ڇا آهي؟
• سسٽينوريا کي ڪئين روڪي سگهجي ٿو؟

سسٽينوريا ڇا آهي؟

سسٽينوريا هڪ وراثت واري بيماري آهي ، جيڪا امينو ايسڊ سسٽين مان ٺهيل پٿر ، گردن ، مثاني ۽ يورٽيٽرن ۾ ٺاهي ٿي. وراثت ۾ بيماريون والدين کان ٻارن ۾ منتقل ٿي انهن جين ۾ خرابي ذريعي اچڻ. سسٽينوريا حاصل ڪرڻ لاءِ ، هڪ شخص ٻنهي والدين کان علت جي وارث ٿيڻ گهرجي.

جين ۾ خراب ٿيڻ سبب سسٽين کي گردئن جي اندر گڏ ڪرڻ جو سبب بڻايا وڃن ٿا ، اهي عضوا آهن جيڪي توهان جي رت جي وهڪري جي اندر ۽ ٻاهر نڪرڻ کي باضابطه بڻائڻ ۾ مدد ڏين ٿا. ٻارڻ جا ڪيترائي افعال آهن ، جن ۾ شامل آهن:

• جذب ٿيندڙ ضروري معدنيات ۽ پروٽين کي جسم ۾ واپس آڻڻ سان
• زهراتي فضول خارج ڪرڻ لاءِ رت کي فلٽر ڪرڻ
• جسم مان فضول خرچي ڪرڻ لاءِ پيشاب پيدا ڪرڻ

ڪنهن ماڻهو ۾ جنهن وٽ سسٽينوريا آهي ، امينو ايسڊ سسٽين بي بنياد بلڊ وهڪرو ۾ وڃڻ بدران پٿر کي ٺاهيندو آهي. اهي پٿر گردئن ، مثاني ۽ يورئيٽر ۾ stuckاسي سگھن ٿا. اها پٿر جي پيشاب مان گذرڻ تائين تمام ڏکوئيندڙ آهي. شايد تمام وڏا پٿر جراحي سان ختم ٿيڻ گهرجن.

پٿر ڪيترائي ڀيرا بحال ٿي سگهن ٿا. درد کي منظم ڪرڻ ۽ وڌيڪ پٿر ٺاهڻ کان روڪڻ لاءِ علاج موجود آهي.

سسٽينوريا جي علامات ڇا آهن؟

ايسٽولوجي جرنل آف يورولوجي ۾ هڪ تحقيق مطابق ، سيسٽينوريا هڪ حياتي حالت آهي ، علامتون عام طور تي نوجوان بالغن ۾ ٿينديون آهن. نن infڙن ٻارن ۽ نوجوانن ۾ هنيو ويو آهي. علامتن ۾ شامل ٿي سگھي ٿو.

• پيشاب ۾ رت
• پٺي يا پٺ ۾ سخت درد ، تقريبن هميشه هڪ طرف
• اٻڙاڪ ائين الٽي
• پيٽ جي ڀرسان ، درد ، يا پيٽ جي ويجهو درد

سسٽينوريا لئنگيا آهي ، معنيٰ اهو ڪو علامه نٿو رکي ، جڏهن ته پٿر نه آهن. تنهن هوندي ، علامتون هر وقت بار بار ٿينديون پوندا آهن پٿر ۾ ٺهيل. عام طور تي پٿر هڪ کان وڌيڪ ڀيرا پيدا ٿيندا آهن.

سسٽينوريا جو سبب ڇا آهي؟

خرابيون ، جينشن ۾ ميوٽيشنز ، پڻ چئجن ٿيون SLC3A1 ۽ SLC7A9 سسٽينوريا سبب اهي جين توهان جي جسم لاءِ هدايتون مهيا ڪندا آهن ته ڪو خاص ٽرانسپورٽر پروٽين ٺاهيو ويو آهي جيڪو گردڊ ۾ مليو. اهو پروٽين عام طور تي ڪجهه امينو اسيد جي ٻيهر جذب ڪري ٿو.

امينو ايسڊس تڏهن ٺهندا آهن جڏهن جسم کي پروٽين کي هضم ۽ ٽوڙيندو آهي. اهي مختلف قسم جا جسماني ڪارناما انجام ڏيڻ لاءِ استعمال ڪيا ويندا آهن ، انهي ڪري اهي توهان جي جسم لاءِ اهم آهن ۽ فضول نه سمجهندا آهن. تنهن ڪري ، جڏهن اهي امينو ايسڊ ٻلين ۾ داخل ٿيندا آهن ، اهي معمولي طور تي رت جي وهڪري ۾ واپس جذب ٿي ويندا آهن. سسٽينوريا سان ماڻهن ۾ ، جينياتي خرابي ٽرانسپٽرر پروٽين جي امينو اسيد کي ٻيهر نب آهر ڏيڻ جي صلاحيت سان مداخلت ڪري ٿي.

هڪ امينو اسيد - سيسٽين - پيشاب ۾ تمام گھڻيل ناهي. جيڪڏهن اهو ٻيهر جذب نه ڪيو ويو آهي ، اهو گردئن ۾ جمع ٿيندو ۽ ڪرسٽل ٺاهي ٿو ، يا سسٽين پٿر. پٿر وارو سخت پٿر وري ٻلي ، مثاني ۽ يورئيٽر ۾ بيهي رهيو. اهو تمام گهڻو دردناڪ ٿي سگهي ٿو.

سسٽينوريا جو خطرو ڪير آهي؟

توهان صرف سيسٽينوريا کي حاصل ڪرڻ جي خطري ۾ هوندا آهيو جيڪڏهن توهان جي والدين انهن جين ۾ خاص خرابي هوندي جيڪا بيماري سبب هوندي آهي. گڏو گڏ ، توهان کي صرف اها بيماري ٿئي ٿي جيڪڏهن توهان پنهنجي ٻنهي والدين کان عيب ورثي ۾ وٺو. سسٽينوريا دنيا جي هر 10،000 مان تقريبن 1 ۾ ٿئي ٿو ، تنهنڪري اهو بلڪل ناياب آهي.

سسٽينوريا جي تشخيص ڪيئن آهي؟

Cystinuria عام طور تي تشخيص ڪئي ويندي آهي جڏهن ڪو ماڻهو گردن جي بيماريءَ جي واقعن جو تجربو ڪري ٿو. ان کان پوءِ هڪ چڪاس ڪئي وڃي پٿر کي جانچ ڪري اهو ڏسڻ لاءِ ته ڇا اهي سسٽين مان ٺهيل آهن. نادر ئي جينياتي جانچ ڪئي وئي آھي. اضافي تشخيصي جاچ پڙتال هيٺ ڏنل شامل ٿي سگھي ٿي.

24 ڪلاڪ پيشاب گڏ ڪرڻ

توهان کي چيو ويندو ته توهان جي پيشاب کي هڪ ڏينهن دوران ڪنٽرول ۾ جمع ڪرڻ. ان بعد پيشاب تجزيو لاءِ ليبارٽري ڏانهن موڪليو ويندو.

اندروني پيليگرام

گردي ، مثاني ۽ يورٽرس جو ايڪس ري جو معائنو ، اهو طريقو پٿر کي ڏسڻ ۾ مدد ڏيڻ لاءِ رت جي وهڪري ۾ رنگائي استعمال ڪندو آهي.

پيٽ جي سي ٽي اسڪين

هن قسم جو سي ٽي اسڪين ايڪس ريز کي استعمال ڪندو آهي ته جيئن اندرين شڪلن جي اڏاوتن جي تصوير ٺاهي سگهجي ته اندر گردن ۾ پٿر ڳولي سگهندا آهن.

Urinalysis

اهو هڪ ليبارٽري ۾ پيشاب جو معائنو آهي جنهن ۾ پيشاب جي رنگ ۽ جسماني ظاهري ڏسڻ ، پيشاب کي هڪ مائڪروسڪوپ جي هيٺان ڏسڻ ، ۽ ڪي خاص مواد ، جهڙوڪ سسٽين ، کي ڳولڻ لاءِ ڪيميائي ٽيسٽ منعقد ڪرڻ شامل آهي.

سسٽينوريا جون پيچيدگيون ڇا آهن؟

جيڪڏهن صحيح طريقي سان علاج نه ڪيو وڃي ، سسٽينوريا انتهائي ڏکوئيندڙ ٿي سگهي ٿو ۽ تمام ڳنڀير پيچيدگين جو سبب بڻجي سگهي ٿو. اهي پيچيدگيون شامل آهن:

• پٿر مان گردن يا مثاني جو نقصان
• پيشاب جي نڙيءَ جا انفيڪشن
• گردي جي بيماري
• ureteral obstruction ، ureter a blockage ، ٽيوب جيڪو گردن مان پيشاب کڻي ٿو مثاني ۾

سسٽينوريا کي ڪيئن علاج ڪيو وڃي ٿو؟ | علاج

توهان جي غذا ، دوائن ۽ جراحي لاءِ تبديليون پٿر جي علاج لاءِ اختيار آهن جيڪي سسٽينوريا سبب ٿين ٿا.

غذائي تبديليون

يورپ جي جرنل آف ارولاجي جي هڪ جائزي مطابق ، روزانو 2 گرام کان گهٽ لوڻ گھٽائڻ گھٽائڻ پڻ گولو ٺهڻ کي روڪڻ ۾ مددگار ثابت ٿيو آهي.

پي ايڇ بيلنس کي ترتيب ڏيڻ

سسٽين پيشاب ۾ وڌيڪ گھليل آهي وڌيڪ پي ايڇ ۾ ، انهي جو اندازو آهي ته هڪ تيزابي يا بنيادي مادي هڪ مادي آهي. Alkalinizing ايجنٽ ، جهڙوڪ پوٽاشيم سيٽيٽ يا اييڪٽيازامامائڊ ، يورين جي پي ايڇ کي وڌائيندو ته جئين سسٽين کي وڌيڪ گھڻائي سگھجي ٿو. ڪجهه alkalinizing دوائون خريد ڪري خريد ڪري سگهجن ٿيون. ڪنهن به قسم جي سپليمنٽ وٺڻ کان پهريان توهان کي پنهنجي ڊاڪٽر سان ڳالهائڻ گهرجي.

دوائون

دوا طور chelating ايجنٽ طور سڃاتو وڃي سسٽين کرسٽل کي willهلائڻ ۾ مدد ڪندو. اهي دوائون ڪيميڪل دوا سان گڏ ڪسٽن سان گڏ ڪري هڪ پيچيده بڻائين ٿيون جيڪو پوءِ پيشاب ۾ canهلجي سگهي ٿو. مثالن ۾ ڊي-پينسيليامين ۽ الفا-ميراپپيپروپينيولين گليڪسين شامل آهن. ڊي پينسيليمن اثرائتو آهي پر ان جا ڪيترائي ضمني اثر آهن.

درد تي قابو پائڻ لاءِ درد جون دوائون پڻ مقرر ڪري سگهجن ٿيون جڏهن ته پٿر مثاني ۽ جسم کان ٻاهر نڪري اچن ٿيون.

سرجري

جيڪڏهن پٿر تمام وڏا ۽ ڏکوئيندڙ آهن ، يا گردن مان هڪڙي ٽيوب کي بلاڪ ڪندا آهن ، انهن کي جراحي کي ختم ڪرڻ جي ضرورت هوندي. پٿر ٽوڙڻ لاءِ سرجيءَ جا ڪجھ مختلف قسم آهن. انهن ۾ هيٺيان طريقا شامل آهن:

• ايڪسٽورسپورلل جھٽڪو لہر ليٿوپيريپي (اي ايس ڊبليو ايل): اهو طريقيڪار وڏن پٿر کي نن piecesن ٽڪرن ۾ ٽوڙڻ لاءِ شاڪ ليول استعمال ڪندو آهي. اهو سسٽين پٿر لاءِ ايترو اثرائتو ناهي جيترو ٻين قسمن جا گردڪ پٿر.
• جزا nephrostolithotomy (يا نفيولوجيٽوٽوهن طريقيڪار ۾ توهان جي چمڙي ۽ توهان جي گردي جي ذريعي پٿر کي ٻاهر ڪ orڻ يا انهن کي ڌار ڌار ڪرڻ لاءِ هڪ خاص اوزار داخل ٿيڻ شامل آهي.

ڊگهي عرصي وارو نظارو ڇا آهي؟

سسٽينوريا هڪ حياتي حالت آهي جيڪا علاج سان اثرائتي طريقي سان ترتيب ڏئي سگهجي ٿي. پٿر عام طور تي 40 سالن جي عمر ۾ جوان بالغن ۾ ظاهر ٿين ٿا ۽ عمر سان گهٽ واقع ٿي سگهن ٿا.

سسٽينوريا جسم جي ٻين حصن تي اثر نه ڪندو آهي. حالت گهٽ طريقي سان گردن جي ناڪامي جو نتيجو بڻجي ٿي. جلدي پٿر جي بناوت سبب بنهه ڳرڻ ، ۽ جراحي طريقا جيڪي ان جي نتيجي ۾ گھربل هوندا آهن ، وقت تي گردن جي فنڪشن تي اثرانداز ٿي سگهن ٿا ، ناياب بيمارين نيٽورڪ

سسٽينوريا کي ڪئين روڪي سگهجي ٿو؟

جيڪڏهن ٻنهي والدين جينياتي خرابي جي ڪاپي کڻي رهيا هوندا ته Cystinuria کي روڪي نه ٿو سگهجي. تنهن هوندي به ، وڏي پئماني تي پاڻي پيئڻ ، لوڻ جي کاڻين کي گهٽائڻ ۽ دوا وٺڻ گردن ۾ پٿر پيدا ٿيڻ کان بچائڻ ۾ مددگار ثابت ٿي سگھن ٿا.