هائيپرمونمونگلوبولن اي سنڊروم

Hyperimmunoglobulin E syndrome ، هڪ نادر ، وراثت واري بيماري آهي. اهو چمڙي ، سينن ، lungsڙن ، هڏن ۽ ڏندن سان مسئلا پيدا ڪري ٿو.

Hyperimmunoglobulin E syndrome کي نوڪري جو سنڊروم پڻ سڏيو ويندو آهي. اهو بائبل جي ڪردار جي نالي پٺيان رکيو ويو آهي ، جنهن جي وفاداري کي چمڙي جي خشڪي ۽ ulesulesڙن کي خشڪ ڪرڻ سان حيرت سان آزمائيو ويو هو. ماڻهن ۾ انهي حالت سان ڊگهي عرصي کان ، سخت چمڙي جون انفيڪشنون آهن.

علامتون گهڻو ڪري نن inپڻ ۾ موجود آهن ، پر ڇاڪاڻ ته اها بيماري تمام گهٽ آهي ، اڪثر صحيح تشخيص ٿيڻ کان پهريان ڪيترائي سال لڳندا آهن.

تازي تحقيق مان اها suggestsاڻ ملي ٿي ته اها بيماري گهڻو ڪري هڪ جينياتي تبديلي (ميوٽيشن) جي ڪري ٿي آهي جنهن ۾ اسٽيٽ 3جين ڪروموزوم 17 تي. هي جين غيرمعمولي سبب مرض جي علامتن کي ڪيئن چ isيءَ طرح نه سمجهي سگهندو آهي. تنهن هوندي ، ماڻهن جي بيماري IgE نالي هڪ اينٽي بايوڊ جي عام سطح کان وڌيڪ آهي.

علامات ۾ شامل آهن

• هڏن ۽ دانت جي خرابين سميت ٻرندڙ ، نن theن ٻارن جي ڏندن کي دير سان وڃائڻ
• ايجيما
• چمڙي جون ابڙا ۽ انفيڪشن
• بار بار سينوس جي انفيڪشن
• بار بار lungڙن جي بيماري

هڪ جسماني امتحان شايد ظاهر ڪري ٿو:

• اسپائن جو حرڪت وارو (ڪيفوسکوليوسيس)
• اوستيوميليليٽس
• سينوس جي انفيڪشن کي ورجائي

چڪاس جي تصديق لاءِ استعمال ٿيندڙ ٽيسٽ ۾ شامل آهن:

• مطلق eosinophil ڳڻپ
• CBC رت جي فرق سان
• سيرم گلوبولين اليڪٽرروفوروسس لاءِ رت جي وڏي اگاڻ کي ڏسڻ لاءِ IgE ليول
• جينياتي جانچ اسٽيٽ 3 جين

اکين جو امتحان خشڪ اکين جي سنڊوم جي علامتن کي ظاهر ڪري ٿو.

سينه ايڪسري ڪرڻ سان l lڙن جا ابڙا ظاهر ٿي سگهن ٿا.

ٻيا امتحان جيڪي ٿي سگھن ٿا:

• سينه جي سي ٽي اسڪين
• متاثر سائيٽ جي تهذيب
• خاص رت جي چڪاس ڪن ته مدافعتي نظام جا حصا چيڪ ڪن
• هڏن جو ايڪسري
• سينوين جو سي ٽي اسڪين

هڪ سکيا ڏيڻ وارو نظام جيڪو هائپر IgE سنڊروم جي مختلف مسئلن کي گڏ ڪري ٿو ان کي تشخيص ۾ مدد لاءِ استعمال ڪري سگهجي ٿو.

هن شرط جو ڪو مشهور علاج ناهي. علاج جو مقصد انفيڪشن تي ضابطو آڻڻ آهي. دوائن ۾ شامل آهن:

• اينٽي بائيوٽيڪ
• اينٽيفنگل ۽ اينٽي وائرل دوائون (جڏهن مناسب هجي)

بدنصيبي کي خشڪ ڪرڻ لاءِ ڪڏهن به سرجري جي ضرورت هوندي آهي.

گاما گلوبلين هڪ رگ ذريعي ڏني وئي (IV) شايد توهان جي مدافعتي نظام کي تعمير ۾ مدد ڪري سگهي ٿي جيڪڏهن توهان کي سخت انفيڪشن آهي.

هائپر IgE سنڊوموم هڪ حياتي دائمي حالت آهي. هر نئين انفيڪشن کي علاج جي ضرورت آهي.

پيچيدگين ۾ شامل ٿي سگھي ٿو:

• بار بار انفيڪشن
• سيپسس

جيڪڏهن توهان کي هائپر IgE سنڊروم جي علامتن آهي ته توهان جي صحت جي سار سنڀار فراهم ڪريو.

ڪو به ثابت طريقو ثابت ناهي ته هائپر IgE سنڊروم کان بچڻ لاءِ. چمڙي مان متاثرن کي روڪڻ ۾ سٺي عام صفائي مددگار آهي.

ڪجهه مهيا ڪندڙ ماڻهن جي بچاء واري اينٽي بايوٽيڪڪس جي صلاح ڏين ٿا جيڪي گهڻن انفيڪشن کي ترقي ڪن ، خاص طور تي سان ستيفيلوڪوکوس آوريس. هي علاج حالت کي تبديل نٿو ڪري ، پر اهو هن جي پيچيدگين کي گهٽائي سگهي ٿو.

نوڪري سنڊروم؛ هائپر IgE سنڊروم

چونگ ايڇ ، گرين ٽي ، لارڪن اي. الرجي ۽ امونولوجي. ۾: زيتيلي بي جي ، مک انٽير ايس سي ، ناروڪ اي جي ، ايڊيٽرن. زيتيلي ۽ ڊيوس جو ٻارن جو فزيڪل تشخيص جو اٹلس. 7 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2018: ڇاپي 4.

هالينڊ ايس ايم ، گلن جي آئي. شڪوي جي امڪاني بيماري سان مريض جي تشخيص. ۾: بينيٽ جي اي ، ڊولين آر ، بليزر ايم ج ، ايڊز. منڊل ، ڊگلس ، ۽ بينيٽ جا اصول ۽ متعدي بيمارين جو مشق. 9 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2020: ڇاپ 12.

هسو اي پي ، ڊيويس ج ، پڪو جي ايم ، هالينڊ ايس ايم ، فريمن اي ايف. آٽوسومل غالب هائپر ايگ آئي ٽي سنڊوموم. جين جو جائزو. 2012 ؛ 6. PMID: 20301786 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301786. اپڊيٽ 7 جون ، 2012. جولاءِ 30 ، 2019 تائين رسائي.