ايپيڊرمولوزس بليوسا

ايپيڊرمولوزس بليوسا (اي بي) خرابين جو هڪ گروپ آهي جنهن ۾ چمڙي جي istersٽي نن formي زخم کان پوءِ ٺاهي ٿي. اھو خاندانن ۾ منتقل ٿي ويندو آھي.

EB جا چار اهم قسم آهن. اهي آهن:

• ڊيسٽروڪڪ ايپيڊرمولوزس بليوسا
• ايپيڊرمولوز بليوسا سمپلڪس
• هيمامائيڊوسومل ايپيڊرمولوز بوليسا
• جنڪشن ايپيڊرمولوزس بليوسا

EB جو ٻيو نادر قسم epidermolysis bullosa accisita سڏيو وڃي ٿو. هي فارم afterم کانپوءِ پيدا ٿئي ٿو. اهو هڪ آٽوميميون خرابي آهي ، جنهن جو مطلب آهي جسم پنهنجو پاڻ تي حملو ڪري ٿو.

اي بي کان معمولي موذي تائين مختلف ٿي سگھن ٿا. نن formي شڪل چمڙي کي isterٽڻ جو سبب بڻائيندي آهي. ناڪامي وارو فارم ٻين عضون کي متاثر ڪندو آهي. ھن حالت جا گھڻائي قسم startم جي شروعات يا جلدي بعد ۾. اهو ڪنهن شخص وٽ EB جي صحيح قسم جي سڃاڻپ ڪرڻ مشڪل ٿي سگهي ٿو ، جيتوڻيڪ مخصوص جنياتي مارڪر هاڻي اڪثر لاءِ دستياب هوندا.

خاندان جي تاريخ هڪ خطرو عنصر آهي. جيڪڏهن معاشري ۾ اها حالت هجي ته اهو خطرو وڌيڪ آهي.

اي بي جي فارم جي بنياد تي ، علامات ۾ شامل ٿي سگهن ٿا.

• الوپيڪيا (وارن جو وار)
• اکين ۽ نڪ جي چوڌاري istersرڪيون
• منہ ۽ ڳچي جي اندر يا گردن ۾ feedingاٿل ، خوراڪ جي مشڪلات يا نگلڻ جي مصيبت سبب
• معمولي زخم يا درجه حرارت جي تبديلي جي ڪري ، خاص طور تي پيرن جي چمڙي تي چمڙي تي چمڙي ايندي آهي
• سالم عمر اها birthمڻ وقت موجود آهي
• ڏندن جا مسئلا ، جهڙوڪ ڏند جي خرابي
• سخت روئڻ ، کنگهه يا سانس جو ٻيا مسئلا
• اڳين زخمي چمڙي تي نن whiteا اڇا umpڙا
• ناخن جو نقصان يا نخرا ناخن

EB جي تشخيص لاءِ توهان جو جو صحت جو خيال ٺاهيندڙ توهان جي چمڙي تي ڏسندي.

تجربن ۾ تشخيص جي تصديق لاءِ استعمال ڪيا ويندا آهن:

• جينياتي جانچ
• چمڙي جي بايوسي
• خوردبيني تحت چمڙي جي نمونن جا خاص تجربا

چمڙي جا تجربا شايد EB جي نشاندهي لاءِ استعمال ڪيا ويندا.

ٻيا امتحان جيڪي ٿي سگهي ٿو شامل آهن:

• انيميا لاءِ رت جي چڪاس
• جراثيمن جي بيماري جي چڪاس لاءِ ثقافت جيڪڏهن زخم خراب ٿي رهيا آهن
• اپر اينڊوسڪوپي يا مٿئين GI سيريز جيڪڏهن علامتن ۾ نگلڻ جا مسئلا شامل آهن

واڌ جي شرح اڪثر پڙتال ڪئي ويندي ڪنهن ٻار لاءِ جيڪو اي بي هجي يا هجي.

علاج جو مقصد نن blن کي ٺهڻ ۽ پيچيدگين کان بچائڻ آهي. ٻيو علاج ان تي منحصر ڪندو ته حالت ڪيتري خراب آهي.

گهر جي سنڀال

گهر ۾ انهن گائيڊن تي عمل ڪريو.

• انفيڪشن کان بچڻ لاءِ پنهنجي چمڙي جو سٺو خيال رکو.
• جيڪڏهن جوابدار علائقن جا خانا يا خاميون ٿي وڃن ، ته توهان فراهم ڪندڙ جي صلاح جي تابعداري ڪريو. توهان کي شايد وهنوار وارن علائقن جا باقاعده علاج ڪرڻا پوندا آهن توهان جو فراهم ڪندڙ توهان کي ٻڌائي ٿو جيڪڏهن توهان کي ڪنهن کي گولي لڳائڻ يا ڊريسنگ جي ضرورت آهي ، ۽ جيڪڏهن ائين آهي ته ڪهڙي قسم جو استعمال ڪجي.
• توهان کي ٿورڙي عرصي تائين زباني اسٽريڊائڊ دوائون استعمال ڪرڻ جي ضرورت هجي جيڪڏهن توهان کي نگلڻ جا مسئلا آهن. جيڪڏهن توهان کي منڊي يا ڳلي ۾ Candida (خمير) انفيڪشن ملي ٿي ته توهان کي دوا وٺڻ جي به ضرورت آهي.
• پنهنجي زباني صحت جو بهتر خيال رکو ۽ ڏندن جو باقاعده چيڪ اپ ڪر. اهو بهترين آهي ڏندن واري ڏندن جو ڏس ، جيڪي ماڻهن کي اي بي سان علاج ڪرڻ جو تجربو آهي.
• صحتمند کاڌو کائو. جڏهن توهان وٽ چمڙي جو اذيت آهي ، توهان کي توهان جي چمڙي کي شفا ڏيڻ ۾ اضافي حرڪت ۽ پروٽين جي ضرورت پوندي. نرم کاڌو چونڊيو ۽ نٽ ، چپس ۽ ٻيون ڪاوڙيل خوراڪ کان پاسو ڪريو جيڪڏهن توهان وٽ توهان جي وات ۾ زخم آهي. ھڪڙو غذائيت پسند توھان جي غذا ۾ مدد ڪري سگھي ٿو.
• ڇا جسماني معالج جي مشق ڪريو توهان کي جوڑوں ۽ عضون کي موبائل رکڻ ۾ مدد ڏيڻ ڏيکاري ٿو.

سرجري

ھن حالت کي علاج ڪرڻ جي سرجري ۾ شامل ٿي سگھي ٿو:

• چمڙي جي جڳهن جي جڳهن ۾ ، جتي زخم گہرے آهن
• جيڪڏهن تنگ ڪرڻ واري هجي ، صوفيا جي طاقت (چوڻي)
• هٿن جي خرابين جي مرمت
• ڪنهن اسڪيموسس سيل ڪارڪينوما کي ختم ڪرڻ (چمڙي جي سرطان جو هڪ قسم) جيڪو ترقي ڪري ٿو

ٻيا علاج

ھن حالت لاءِ ٻيا علاج شامل ٿي سگھن ٿا:

• دوا جيڪو مدافعتي نظام کي دٻايو انهي حالت جي آٽوميون صورت لاءِ استعمال ٿي سگهي ٿو.
• پروٽين ۽ جين تھراپي ۽ دوا جي مداخلت جو استعمال پڙھيو پيو وڃي.

نظرثاني بيمار جي شدت تي منحصر آهي.

سفريل علائقن مان متاثرن جو مرض عام آهي.

اي جي نن formsڙي شڪل عمر سان بهتر ٿي وڃي. EB جي تمام سنجيده شڪلن ۾ موت جي شرح تمام گهڻي آهي.

سخت فارم ۾ ، ڇڳن جي شڪل کانپوءِ داغ ٿي سگهي ٿو:

• معاهدي جي جوڙجڪ (مثال طور ، آ theرين تي ، خم ۽ گوڏن تي) ۽ ٻيون اخترتي
• نگل ۽ وڇوڙي جا مسئلا متاثر ٿين ٿا
• ڀنگيل آ fingersريون ۽ آ toريون
• ڏاريندڙن کان محدود حرڪت

اهي پيچيدگيون ٿي سگهن ٿيون:

• انيميا
• حالت جي سخت شڪلن لاءِ زندگيءَ جي مدت گهٽجي وئي
• ايسوفيجل تنگ ڪرڻ
• اکين جو مسئلو ، انڌن سميت
• انفيڪشن ، بشمول سيپسس (رت ۾ يا ٽشوز ۾ انفيڪشن)
• هٿن ۽ پيرن ۾ فنڪشن جو نقصان
• گردن جي بيماري
• وقتي بيماري
• سخت مايوسي جو سبب خوراڪ جي ڏکيائي سبب ، ڪامياب ٿي ناڪامي ٿي وڃڻ
• اسڪوائيمس سيل چمڙي جي ڪينسر

جيڪڏهن توهان جي ٻار کي birthم کان ئي جلد ئي ڪو blوٽو نڪتو آهي ، پنهنجي فراهم ڪندڙ کي ڪال ڪريو. جيڪڏهن توهان کي اي بي جي خانداني تاريخ آهي ۽ ٻارن کي پيدا ڪرڻ جو ارادو ڪيو ٿا ، توهان شايد جنياتي صلاحڪاري حاصل ڪرڻ چاهيندا.

متوقع والدين لاءِ جينياتي صلاح مشورو ڪيو ويندو آهي جيڪي ڪنهن به قسم جي ايپيڊرمولوز بوليسا جي خانداني تاريخ رکن.

حمل جي دوران ، ٻار کي ٽيسٽ ڪرڻ لاءِ ڪرورينڪ وِلس سيمپلنگ نالي هڪ ٽيسٽ به ٿي سگهي ٿو. EB سان ٻار پيدا ڪرڻ جي وڌيڪ خطرن لاءِ ، جاچ حمل جي هفتي 8 کان 10 تائين ٿي سگهي ٿي. پنهنجي مهيا ڪندڙ سان ڳالهايو.

چمڙي جي نقصان ۽ ٻلڻ کي بچائڻ لاءِ زخم لڳندڙ علائقن جي چوڌاري پيڊنگ لڳڻ جهڙوڪ الهن ، ڪوڙا ، گهن ۽ چوٽي. رابطي جي راندين کان پاسو ڪريو.

جيڪڏهن توهان اي بي جي آمدني حاصل ڪئي آهي ۽ 1 مهينن کان وڌيڪ عرصي کان اسٽوڊيوز تي آهيو ، توهان کي شايد ڪلسيم ۽ وٽيامين ڊي سپليمنٽس جي ضرورت هوندي. اهي سپليمنٽ شايد اوستيوپورسس (هڏن کي گهٽائڻ) کي روڪڻ ۾ مدد ڪري سگھن.

اي بي ؛ جنيڊ ايپيڊرمولوزس بليوسا ؛ Dystrophic epidermolysis بليوسا ؛ هيمسائيڊوسومل ايپيڊرمولوزس بليوسا ؛ ويبر ڪوڪائن سنڊوم ؛ ايپيڊرمولوز بليوسا سمپلڪس

• ايپيڊرمولوز بلسوسا ، غالب ڊيسٽروڪڪ
• ايپيڊرمولوز بليوسا ، ڊيسٽروڪ

ڊينير ج ، پيلي اي ، ڪلفت ج. ايپيڊرمولوزس بليوسا ۾ چمڙي ۽ زخم جي سنڀال لاءِ بهترين مشينن جي رهنمائي واريون هدايتون: هڪ عالمي اتفاق. لنڊن ، برطانيه: زخمين جي بين الاقوامي ؛ 2017.

فائيو ، جي ڊي ، مليريو جي اي. ۾: بولونيا جي ايل ، شففر جيو ، سيروني ايل ، ايڊيٽرنس. چمڙي جي بيماري جو. 4th ايڊ. فلاڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر سينڊرس ؛ 2018: ڇاپي 32.

حبيف ٽي پي. ويسڪلي ۽ بللي جون بيماريون. ۾: حبيف ٽي پي ، ايڊ. ڪلينڪل ڊرماتولوجي. 6th ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2016: ڇاپو 16.