اسپينل عضلاتي ايٽروفي لاءِ ڪهڙو علاج موجود آهي؟

مواد

• multidisciplinary خيال
• ھدف ٿيل علاج
• اسپنوزا
• زولگنسما
• تجرباتي علاج
• مددگار علاج
• سورن جي صحت
• غذائي ۽ هاضمي جي صحت
• هڏن ۽ گڏيل صحت
• جذباتي مدد
• اهي وٺندڙ

اسپينل ميوزڪ اروفي (ايس ايم اي) هڪ نن rareڙي جينياتي حالت آهي جنهن سبب عضون ڪمزور ۽ ڪمزور ٿي ويندا آهن. گهڻو ڪري SMA ۾ ٻارڙن يا نن childrenن ٻارن جي تشخيص ٿيندي آهي.

ايس ايم اي گڏيل بدنظمي ، خوراڪ جي مشڪلات ، ۽ سانس جي پريشاني جي امڪاني خطري جو سبب بڻجي سگهي ٿو. ٻارن ۽ بالغن کي ايس ايم اي سان گڏ بيهڻ ، ويهڻ ، هلڻ ، يا مدد کان سواءِ ٻي سرگرميون مڪمل ڪرڻ ۾ مشڪل آهي.

SMA جو في الحال ڪوبه معلوم علاج ناهي. جيتوڻيڪ ، نئين حدف ٿيل علاج SMA سان ٻارن ۽ بالغن جي نظر کي بهتر بنائڻ ۾ مددگار ثابت ٿي سگهن ٿيون. علامتن ۽ امڪاني پيچيدگين کي منظم ڪرڻ ۾ مدد لاءِ سهائتا وارو علاج پڻ موجود آهي.

ٿورو وقت ڪ SMي وٺو SMA لاءِ علاج جي آپشن بابت.

multidisciplinary خيال

SMA توهان جي ٻار جي جسم کي مختلف انداز ۾ متاثر ڪري سگهي ٿي. انهن جي مختلف سهولتن جي ضرورتن کي منظم ڪرڻ لاءِ ، صحت جي پيشه ورن جي پروفيشنلز جي هڪ کثير ڊسيپلينري ٽيم کي گڏ ڪرڻ ضروري آهي.

باقاعدي چڪاس توهان جي ٻار جي صحت واري ٽيم کي ان جي حالت جي نگراني ڪرڻ جي اجازت ڏيندو ۽ انهي جو اندازو ڪندو ته انهن جي علاج جو منصوبو ڪيئن ڪم ڪري رهيو آهي.

اهي توهان جي ٻار جي علاج جي منصوبي ۾ تبديلين جي صلاح ڏين ٿا جيڪڏهن توهان جو ٻار نئين يا بگڙيل علامات پيدا ڪري. اهي تبديليون پڻ سفارش ڪري سگھن ٿيون جيڪڏهن نوان علاج دستياب ٿين.

ھدف ٿيل علاج

ايس ايم اي جي بنيادي سببن جي علاج لاءِ ، فوڊ اينڊ ڊرگ ايڊمنسٽريشن (ايف ڊي اي) تازو ئي ٻه ٽارگيٽ علاج اختيار ڪيا.

• nusinersen (Spinraza) جيڪو ٻارن ۽ بالغن ۾ SMA جي علاج لاءِ منظور ٿيل آھي
• آنسميموگين ابيپروويڪڪ-xوس (Zolgensma) ، جيڪو SMA کي 2 سالن کان گهٽ عمر جي ٻارن ۾ علاج ڪرڻ جي منظوري ڏني آهي.

اهي علاج نسبتاً نئون آهن ، تنهن ڪري ماهر اڃا تائين نٿا knowاڻن ته انهن علاجن جي ڊگهي مدت جا اثر ڇا ٿي سگهن ٿا. مطالعي مان اهو ظاهر ٿئي ٿو ته اهي شايد ايس ايم اي جي ترقي کي محدود يا گهٽائي سگهن ٿا.

اسپنوزا

اسپينرازا دوا جو هڪ قسم آهي ، جيڪو هڪ اهم پروٽين جي پيداوار کي وڌائڻ لاءِ ٺهيل آهي ، جنهن کي سينسر موٽر نيورون (SMN) پروٽين چيو ويندو آهي. ماڻهو ايس ايم اي سان گڏ ماڻهو پنهنجي پروٽين مان ڪافي پيدا نه ڪندا آهن.

منظور ٿيل علاج ڪلينڪ جي مطالعي جي بنياد تي جيڪا ٻارڙن ۽ ٻارن جو علاج حاصل ڪري ٿي انهن کي بهتر بڻائي سگهجي موٽر سائيڪلون ، جهڙوڪ وlingڻ ، ويهڻ ، ويهڻ ، ويهڻ ، يا گهمڻ walkingرڻ.

جيڪڏهن توهان جي ٻار جو ڊاڪٽر اسپينزا کي نسائي جي نسخ ڪري ٿو ، اهي دوا توهان جي ٻار جي رڳن جي گردن کي ڀريندڙ سيال ۾ داخل ڪندا. اهي پهريان علاج جي پهرين ٻن مهينن کان چار دوائون ڏيڻ سان شروع ٿي وينديون. ان کان پوء ، اهي هر 4 مهينن دوران هڪ ڊاس جي انتظام ڪندا.

دوا جي اثرائتي اثرات ۾ شامل آهن:

• تنفس جي بيماري جي خطري وڌڻ
• خونريزي جي پيچيدگين جو خطرو وڌي رهيو آهي
• گردي جو نقصان
• قبض
• الٽي
• سر درد
• پٺي جو سور
• بخار

جيتوڻيڪ ضمني اثرات ممڪن آهن ، ذهن ۾ رکون ته توهان جي ٻار جي صحت جي سار سنڀار صرف دوا جي سفارش ڪندي جيڪڏهن انهن کي يقين آهي ته فائدا ضمني اثرات جي خطري کان وڏو آهن.

زولگنسما

زولسنسس هڪ جين تھراپي جو هڪ قسم آهي ، جنهن ۾ هڪ ترميمي وائرس استعمال ٿيل فنڪشنل پهچائڻ آهي ايس ايم اين 1 جين کان اعصاب خاني. ايس ايم اي جهڙا ماڻهو هن فنڪشنل جين جي کوٽ آهن.

منظور ٿيل دوائن ڪلينڪل تجربن تي ٻڌل آهي جنهن ۾ صرف 2 سالن کان گهٽ عمر وارا SMA شامل آهن. آزمائشي ۾ شرڪت ڪندڙ ترقياتي سنگ ميلن ۾ اهم واڌايون ڏيکاريون ، جيئن ته سر ڪنٽرول ۽ حمايت کان بغير ويهڻ جي صلاحيت ، انهي جي مقابلي ۾ جيڪي مريضن لاءِ علاج نه ملي ها.

Zolgensma هڪ وقت جو علاج آهي جيڪو intravous (IV) infusion جي ذريعي سنڀاليو وڃي ٿو.

امڪاني ضمني اثرات شامل آهن:

• الٽي
• جگر جي انزائمز وڌائي ٿي
• جگر جو شديد نقصان
• دل جي عضلات جي نقصان جو وڌندڙ نشان

جيڪڏهن توهان جي ٻار جو ڊاڪٽر زولوگسما تجويز ڪن ٿا ، انهن کي علاج کان پهريان ، دوران ۽ علاج کانپوءِ توهان جي ٻار جي جگر جي صحت تي نظر رکڻ لاءِ ٽيسٽن جو حڪم ڏيڻو پوندو. اهي علاج جي فائدي ۽ خطرن بابت وڌيڪ provideاڻ پڻ فراهم ڪري سگھن ٿا.

تجرباتي علاج

سائنسدان ايس ايم اي لاءِ ٻيا ڪيترائي امڪاني علاج پڙهائي رهيا آهن ، جنهن ۾:

• رائيڊپلم
• برناپلام
• آرام سان رهڻ
• SRK-015

ايف ڊي اي اڃا تائين انهن تجرباتي علاج جي منظوري نه ڏني آهي. بهرحال ، اهو ممڪن آهي ته تنظيم مستقبل ۾ انهن مان هڪ يا وڌيڪ علاج کي منظور ڪري.

جيڪڏهن توهان تجرباتي اختيارن بابت وڌيڪ سکڻ ۾ دلچسپي رکو ٿا ، پنهنجي ٻار جي ڊاڪٽر سان ڪلينڪل ٽرائل بابت ڳالهايو. توھان جي صحت جي سھڪار ٽيم توھان کي وڌيڪ معلومات ڏئي سگھي ٿي ته ڇا توھان جو ٻار ڪلينڪل جي آزمائش ۾ حصو وٺي سگھي ٿو ، ۽ ممڪن فائدا ۽ خطرا.

مددگار علاج

SMA کي علاج ڪرڻ لاءِ حدف ٿيل علاج جي علاوه ، توهان جي ٻار جو ڊاڪٽر علامات يا امڪاني پيچيدگين کي منهن ڏيڻ ۾ مدد لاءِ ٻين علاج جي سفارش ڪري سگهي ٿو.

سورن جي صحت

ٻار اي ايم اي سان گڏ ڪمزور تنفس جي عڪاسي ڪن ٿا ، جنهن ڪري اهو سانس ڪرڻ مشڪل ٿي وڃي ٿو. گھڻيون پڻ رڇ بدنظمي پيدا ڪن ٿيون ، جن سان سانس کي ڏکيائي ٿي سگھي ٿي.

جيڪڏهن توهان جي ٻار کي ڳرڻ يا تپش لڳائڻ ۾ ڏکيائي آهي ، ان کي نمونيا جي وڌندڙ خطري تي وجهي ٿي. اهو ممڪن طور تي l lڙن جي انفيڪشن جي خطري جي زندگي آهي.

توهان جي ٻار جي هوائي رستن کي صاف ڪرڻ ۽ انهن جي تنفس جي مدد لاءِ ، انهن جي صحت ٽيم پيش ڪري سگهي ٿي:

• دستي ڇاتي فزيوٿراپي. صحت جي سار سنڀار فراهم ڪندڙ توهان جي ٻار جي سينه تي نل ڪري ٿو ۽ انهن جي هوائي رستن تان بلغم کي صاف ڪرڻ ۽ صاف ڪرڻ لاءِ ٻيون ٽيڪنالاجيون استعمال ڪري ٿو.
• Oronasal ننctionڻ وارو. توهان جي ٻار جي نڪ يا وات ۾ هڪ خاص ٽيوب يا سرنج لڳايو ويندو آهي ۽ انهن جي هوائي رستن تان مسواڙ ڪ usedڻ لاءِ استعمال ڪيو ويندو آهي.
• مشينياتي انفرافيشن / منتقلي. توهان جي ٻار کي ڳلي هڪ خاص مشين سان ڳن thatيو ويو آهي جيڪا توهان جي هوائي اڏن تان بلغم صاف ڪرڻ لاءِ ڪڻڪ کي ٺهي ٿي.
• مشيني ھٻس. توهان جي ٻار کي هڪ خاص مشين سان ڳن toڻ لاءِ هڪ سانسائي ماسڪ يا ٽريڪ ڪيوسٽومي وارو ٽيو استعمال ڪيو وڃي ٿو جيڪو انهن کي سانس ۾ مدد ڏي ٿو.

توهان جي ٻار جي تجويز ڪيل ويڪسينشن شيڊول تي عمل ڪرڻ پڻ ضروري آهي ته انهن جي انفيڪشن جو خدشو گهٽايو وڃي ، جنهن ۾ انفلوئنزا ۽ نمونيا شامل آهن.

غذائي ۽ هاضمي جي صحت

ايس ايم اي ٻارن لاءِ چوسڻ ۽ گهوڙي لاءِ محنت ڪري سگهندي آهي ، جيڪي پنهنجي کائڻ جي صلاحيت کي محدود ڪري سگهن ٿا. اهو گهٽ ترقيءَ جو سبب بڻجي سگهي ٿو.

ٻارن ۽ بالغن سان ايس ايم اي سان هاضمي پيچيدگيون به ٿي سگهن ٿيون ، دائمي قبض ، گيسروسوفيجل ريفلوڪس ، يا دير جي گيسٽرڪ خالي ٿيڻ ۾.

توهان جي ٻار جي غذائيت ۽ هاضمي جي صحت جي مدد لاءِ ، انهن جي صحت جي سار سنڀار واري ٽيم سفارش ڪري سگهي ٿي:

• انهن جي غذا ۾ تبديليون
• ويتامين ۽ معدني سپليمنٽ
• داخل ٿيندڙ خوراڪ ، جنهن ۾ هڪ کاڌ خوراڪ ٽيوب استعمال ٿئي ٿي سيال ۽ کاڌو سندن پيٽ تائين
• جستجو ، پيٽ جي سوزش ، يا ٻئي هاضمي جي مسئلن جي علاج لاءِ دوائون

ٻار ۽ نن beingا ٻار SMA سان گڏ هوندا آهن گهٽ وزن ۾ گهٽ رهڻ جو. ٻي طرف ، نن childrenن ٻارن ۽ بالغن سان ايس ايم اي جو وڌيڪ وزن گهٽ هجڻ جي ڪري يا موهوم هجڻ جو خطرو آهي گهٽ جسماني سرگرمي جي سطح جي ڪري.

جيڪڏهن توهان جو ٻار ٿلهي ليکي آهي ، انهن جي صحت جي سار سنڀال انهن جي غذا يا جسماني سرگرمي ۾ تبديل ڪرڻ جي سفارش ڪري سگهي ٿي.

هڏن ۽ گڏيل صحت

ايس ايم اي سان ٻارن ۽ بالغن ۾ ڪمزور عضون آهن. هي انهن جي حرڪت کي محدود ڪري سگهي ٿو ۽ انهن کي گڏيل پيچيدگين جي خطري ۾ وجهي سگهي ٿو ، جهڙوڪ:

• گڏيل ڀلائي جو هڪ قسم knownاڻڻ وارو معاهدو
• اسپائن جو غير معمولي وکر ، اسڪيولوسيس طور سڃاتو وڃي ٿو
• رٻري جيج جي خرابي
• هِپ جي بيهوشي
• هڏن جي ڀڃڪڙي

انهن جي عضون ۽ جوڑوں کي مدد ۽ مدد ڏيڻ لاءِ ، توهان جي ٻار جي صحت جي سار سنڀار ٽيم پيش ڪري سگهي ٿي:

• جسماني علاج جو مشق
• ورن ، ٽنگا ، يا ٻيا آرتھوسز
• ٻيا پوسٽلور سپورٽ ڊوائيسز

جيڪڏهن توهان جي ٻار کي گڏيل گڏيل خرابيون يا فریکچر آهي ، شايد انهن کي سرجري جي ضرورت آهي.

جئين توهان جو ٻار وڏو ٿي وڃي ، انهن کي چڪر ڏيڻ ۾ مدد لاءِ شايد هو ويل چيئر يا ٻيون مددگار ڊيوائس جي ضرورت هوندي.

جذباتي مدد

سنگين صحت جي حالت سان رهڻ ، ٻارن لاءِ ۽ انهن جي والدين ۽ ٻين نگهبانن لاءِ پريشان ٿي سگهي ٿو.

جيڪڏهن توهان يا توهان جو ٻار پريشاني ، ڊپريشن يا ٻئي ذهني صحت جو چئلينج ٿي رهيو آهي ، پنهنجي ڊاڪٽر کي letاڻ ڏيو.

اهي توهان کي ذهني صحت جي ماهر سان مشاورت يا ٻي علاج لاءِ رجوع ڪري سگهن ٿا. اهي شايد توهان کي ايس ايم اي سان گڏ رهندڙ ماڻهن جي حمايت گروپ سان ڳن encourageڻ جي حوصلا افزائي ڪري سگهن ٿا.

اهي وٺندڙ

جيتوڻيڪ SMA جو في الحال ڪوبه علاج ناهي ، علاج موجود آهن بيماري جي ترقي کي سست ڪرڻ ۾ مدد ڏيڻ ، علامات کي دور ڪرڻ ۽ امڪاني پيچيدگين کي منظم ڪرڻ ۾.

توهان جي ٻار جو تجويز ڪيل علاج جو منصوبو انهن جي خاص علامتن ۽ سهولتن جي ضرورت تي منحصر هوندو. جيڪي علاج موجود آهن انهن بابت وڌيڪ اڻڻ لاءِ ، انهن جي صحت جي ٽيم سان ڳالهايو.

شروعاتي علاج ايس ايم اي سان ماڻھن ۾ بهترين ممڪن نتيجن کي فروغ ڏيڻ لاءِ ضروري آھي.