بيڪ بئٽ-ويڊيمن سنڊوموم

بيڪٿ ويڊڊيمن سنڊوموم هڪ ترقياتي خرابي آهي جيڪا وڏي جسم جي شڪل ، وڏي عضون ۽ ٻين علامتن جي ڪري ٿي. اها پيدائشي حالت آهي ، جنهن جو مطلب آهي اها پيدائش وقت موجود آهي. نن disorderپڻ کان ٻارن ۾ رڪاوٽ جا نشان ۽ علامتون ڪجهه حد تائين مختلف آهن.

نن conditionپڻ هن حالت سان ٻارن ۾ هڪ اهم دور ٿي سگهي ٿو ڇاڪاڻ ته:

• رت ۾ شوگر گهٽ
• هرنيا جو هڪ قسم omphalocele سڏيو ويندو آهي (جڏهن موجود هجي)
• وڌندڙ زبان (macroglossia)
• ٽامر جي واڌ وڌڻ جي شرح. وليم ٽومر ۽ هيپاٽوبلاسٽوماسس سڀ کان وڌيڪ عام ٽومر آهن جيڪي هن سنڊوموم سان گڏ آهن.

بيڪيٿ-ويڊيمن سنڊوم ڪروموسوم 11. جينز ۾ خرابي سبب پيدا ٿيل آهي ، تقريبن 10 سيڪڙو ڪيسن خاندانن مان گذري سگهي ٿو.

بيڪيت ويڊيمن سنڊروم جي نشانين ۽ علامن ۾ شامل آهي:

• وڏي پئماني تي نئين sizeار لاءِ
• پيشاني يا پپوهن تي ڳاڙهي پيدائش جو نشان (نيوس فليميس)
• ڪن جي lobورن ۾ لڙڪي ٿو
• وڏي ٻولي (macroglossia)
• رت ۾ شوگر گهٽ
• پيٽ جي ديوار جي خرابي (ڇيڙي جو هيرينيا يا اومفيلوڪولي)
• ڪجهه عضون جو واڌارو
• جسم جي هڪ پاسي کان اضافو (هيمائيپرپلسيا / هيمهائي پروٽو)
• ٽمور جي واڌ ، جهڙوڪ وليم ٽمورز ۽ هيپاٽوبلاسٽامس

صحت معالج فراهم ڪندڙ بيڪ يوٿ-ويڊيمن سنڊوميم جي علامتن ۽ علامتن کي ڏسڻ لاءِ جسماني امتحان ڏيندو. گهڻو ڪري اهو شيءَ ٺاهڻ لاءِ ڪافي آهي.

تڪليف لاء ٽيسٽ شامل آهن:

• رت جي ڪمرن لاءِ گهٽ بلڊ شوگر
• ڪروموسوم 11 ۾ غيرمطمعيات لاءِ ڪروموسومل مطالعو
• پيٽ جي الٽراسائونڊ

ٻار کي گهٽ رت جي شگر سان علاج ڪري سگهجي ٿو سيال سان مهيا ڪيل رگ ذريعي (اندروني ، IV). جيڪڏهن ڪجهه رت ۾ شگر جاري رهي ته ڪجهه ٻارڙن کي دوا يا ٻي انتظام جي ضرورت پئي ٿي.

پيٽ جي ديوار ۾ خرابين کي ٻيهر مرمت ڪرڻ جي ضرورت آهي. جيڪڏهن وڌندڙ زبان سانس يا کائڻ کان سخت ڪرندي آهي ، سرجري جي ضرورت ٿي سگهي ٿي. ٻارن کي جسم جي هڪ پاسي کان اوج تي وڌي ويل ٻارن لاءِ هڪ وکر واري اسپائن (scoliosis) ڏسڻ گهرجي. ٽيومر جي ترقي لاءِ ٻار کي به ويجهڙائي سان ڏٺو وڃي. طومار جي اسڪريننگ ۾ رت جا امتحان ۽ پيٽ جي الٽراسائونڊ شامل آهن.

بيڪ هيتڊيم وينڊيمن سنڊروم جي ڪري ٻار عام طور تي عام زندگي گذاريندا آهن. وڌيڪ پڙهائي جي ضرورت آهي ڊگهي عرصي جي پيروي واري developاڻ کي وڌائڻ جي لاءِ.

اهي پيچيدگيون ٿي سگهن ٿيون:

• ٽمورز جي ترقي
• وڌيل زبان سبب خوراڪ جو مسئلو
• زبان جي وڌاءَ سبب سانس جون مسئلا
• هوميوپيٿيءَ جي ڪري اسڪوليولوز

جيڪڏهن توهان جو ڪو بائيڪٿ وڊيمن سنڊروم آهي ۽ توهان جا خدشا ظاهر ٿيا آهن ته ان سان توهان جي ٻارن کي فوري طور تي فون ڪريو.

بيڪ بيڊ وڊيمن سنڊوموم جو ڪو preventionاڻ ناهي. جينياتي صلاح مشوري خاندانن جي قدر ٿي سگھي ٿي جيڪي وڌيڪ ٻار ٿيڻ چاهيندا.

• بيڪ بئٽ-ويڊيمن سنڊوموم

ديواسڪر ايس اي ، گرگ ايم نون ۾ ڪاربوهائيڊريٽ ميٽابولزم جي خرابيون. ۾: مارٽن آر جي ، فينروف اي اي ، والش ايم سي ، ايڊيٽرس. فينروف ۽ مارٽن جي نونٿال-پيريٽيڪل دوائون. 10 هين ايڊيشن. فلاڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر سينڊرس ؛ 2015: ڇاپو 95.

مدن-ڪيٽلپال ايس ، آرنولڊ ج. جينياتي خرابيون ۽ ڊيمورفڪ حالتون. ۾: زيتيلي ، بي جي ج ، ميڪ انٽيئر ايس سي ، ناروڪ اي جي ، ايڊ. زيتيلي ۽ ڊيوس جو ٻارن جو فزيڪل تشخيص جو اٹلس. 7 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2018: ڇاپي 1.

سيرلنگ ايم اي. هائيپوگليسيميا. ۾: ڪلوگمن آر ايم ، سينٽ گيم جئ ڊي ، بلوم اين ج ، شاهه ايس ايس ، ٽاسڪر آر سي ، ولسن ڪي ايم ، ايڊيشن. ٻارن جي ٻارن جو نيلسن درسي ڪتاب. 21 هين ايڊيشن. فيلڊلفيا ، پي اي: ايلسيئر ؛ 2020: ڇاپو 111.