پرائمري مييلوفربيوس ڇا آهي؟

مواد

• پرائمري مائيلوفروبروسس جون علامتون
• پرائمري myelofibrosis اسٽوريج
• پرائمري myelofibrosis سبب ڇا آهي؟
• ابتدائي myelofibrosis لاءِ خطرو عوامل
• پرائمري myelofibrosis علاج جا اختيار
• علامات کي منظم ڪرڻ لاءِ دوا
• JAK متاثرين
• اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ
• کيمٿراپي ۽ تابڪاري
• رت جي منتقلي
• سرجري
• موجوده ڪلينڪل آزمائشي
• زندگي تبديل ٿي رهي آهي
• Outlook
• گهڻي وڃو

پرائمري مائيلوفروبروسس (ايم ايف) هڪ ناياب ڪينسر آهي جيڪو هڏن جي مک ۾ of scarڙن جي ٽشو جي جمع ٿيڻ سبب ، فبروسس جي نالي سان مشهور آهي. اهو توهان جي هڏن جي مک کي رت جي خاني جي عام مقدار پيدا ڪرڻ کان بچائي ٿو.

پرائمري ايم ايف رت جي ڪينسر جو هڪ قسم آهي. اهو هڪ آهي myeloproliferative neoplasms جي ٽن قسمن جو (MPN) اهو واقعو هوندو آهي جڏهن خيلات گهڻو ڪري ورهائينديون آهن يا انهن کي مرڻ نه گهرجي جيتري وقت انهن کي هئڻ گهرجي ها. ٻيا ايم پي اينز ۾ پوليٿيميميا ويرا ۽ لازمي ٿروبوسائيٽيميا شامل آهن.

پرائمري ايم ايف جي تشخيص لاءِ ڊاڪٽر ڪيترن ئي عنصر کي ڏسندا آهن. توهان ايم ايف جي تشخيص لاءِ رت جو امتحان ۽ بون ميرو بائيوپسي حاصل ڪري سگهو ٿا.

پرائمري مائيلوفروبروسس جون علامتون

توهان شايد ڪيترن سالن تائين ڪنهن به علامت جو تجربو نه ڪيو. علامات عام طور تي صرف آهستي آهستي ٿيڻ شروع ٿينديون آهن هڏن جي مک ۾ ڏڪندڙ ٿيڻ بعد خراب ٿي ويندو آهي ۽ رت جي نالين جي پيدا ٿيڻ ۾ مداخلت شروع ڪندو آهي.

پرائمري myelofibrosis علامتن ۾ شامل ٿي سگھي ٿو.

• ٿڪ
• ساه کڻڻ ۾ کوٺ
• هلڪي چمڙي
• بخار
• بار بار انفيڪشن
• آسان زخم ڏيڻ
• رات جا پگھر
• مزي جي نقصان
• اڻ weightاتل وزن ضايع ڪرڻ
• رت جي مسوزن
• گهڻو ڪري نڪ نڪتل هوندو آهي
• پيٽ ۾ س orي يا مٿي ۾ درد (وڌايل اسپلي جي ڪري)
• جگر جي فنڪشن سان مسئلا
• خارش
• جوڑوں يا هڏن جو درد
• پيٽ جي بيماري

عام طور تي ايم ايف وارا ماڻهو ڳاڙهي رت جي خريدارن جي تمام گهٽ سطح هوندا آهن. انهن وٽ شايد اڇو بلڊ سيل سيل ڳڻپ ٿي سگهي ٿو جيڪو تمام وڏو يا تمام گهٽ آهي. توهان جو ڊاڪٽر هڪ معمولي مڪمل رت جي ڳڻپ جي پٺيان عام چڪاس دوران صرف اهي بي ضابطگيون دريافت ڪري سگهي ٿو.

پرائمري myelofibrosis اسٽوريج

ٻين قسمن جي سرطانن جي برعڪس ، ابتدائي MF واضح طور تي واضح ڪيل مرحلو نه آهي. توهان جو ڊاڪٽر شايد توهان کي گهٽ ، وچولي ، يا گهٽ خطري واري گروهه ۾ درجه بندي ڪرڻ لاءِ متحرڪ بين الاقوامي پروگنوسٽڪ اسڪورنگ سسٽم (DIPSS) استعمال ڪري سگهي ٿو.

انهن تي غور ڪنداسين ته ڇا:

• هيموگلوبن جي سطح آهي جيڪا 10 گرام کان گهٽ في ڊيسيٽر تائين
• هڪ اڇو رت جو خانو ڳڻپ آهي جيڪو 25 × 10 کان وڌيڪ آهي⁹ في ليٽر
• 65 سالن کان پراڻا آهن
• گردش ڪندڙ ڌماڪي وارا سيل 1 سيڪڙو کان گهٽ يا گهٽ هوندا آهن
• تجربو علامتن جهڙوڪ ٿڪ ، رات جو پسڻ ، بخار ، ۽ وزن گھٽائڻ

جيڪڏهن توهان جو مٿين تي ڪوبه توهان تي لاڳو نه ٿئي ته توهان گهٽ خطري وارو سمجهيو ويندو آهي. انهن مان هڪ يا ٻه معيار پورا ڪرڻ توهان کي وچين خطري واري گروهه ۾ وجهي ڇڏي ٿو. انهن معيار جا ٽي يا وڌيڪ چونڊ ڪرڻ توهان کي اعليٰ خطري واري گروهه ۾ رکي ٿو.

پرائمري myelofibrosis سبب ڇا آهي؟

محقق صحيح طور تي سمجهي نه سگهندا آهن ته ايم ايف جو سبب ڇا آهي. اها عام طور تي جينياتي طور تي ورثي ۾ نه ملندي آهي. ان جو مطلب اهو آهي ته توهان پنهنجي والدين کان بيماري نه حاصل ڪري سگهو ٿا ۽ پنهنجي ٻارن ڏانهن منتقل نه ٿا ڪري سگهو ، جيتوڻيڪ ميف خاندانن ۾ ڀ tendڻ جي ڪوشش ڪندو آهي. ڪجهه تحقيق مشاهدو ڪيو ٿي سگهي ٿو اها حاصل ڪيل جين ميوٽيشنز جي ڪري آهي جيڪي سيلز جي سگنلنگ رستن کي متاثر ڪن ٿا.

ماڻهن جو ايم ايف سان جين ميوٽيشن کي جانس سان لاڳاپيل ڪائنس 2 طور سڃاتو وڃي ٿو.2اڪ 2) جيڪو رت جي اسٽيم سيلز کي متاثر ڪري ٿو. جي 2اڪ 2 ميوٽيشن مسئلو پيدا ڪري ٿو ته ڪيئن بون ميرو ڳاڙهي رت جي خاني کي پيدا ڪري ٿو.

هڏن جي مک ۾ غير معمولي رت واري اسٽيم سيلز بالغ رت جي خلين کي ٺاهيندا آهن جيڪي تيزي سان نقل ڪندا آهن ۽ هڏن جي مک کي ختم ڪن ٿا. رت جي خاني جي جمع ٿيڻ سبب داغ ۽ سوزش ٿئي ٿي جيڪا هڏن جي ميرو کي رت جي عام خلين ٺاهڻ جي صلاحيت کي متاثر ڪري ٿي. هي عام طور تي رت جي نن cellsن نن cellsن خورن ۽ گهڻو ڪري اڇو رت جي خلين کان گهڻو گهٽ نتيجا ڏيندو آهي

محققن MF کي ٻين جين ميوٽيشنز سان ڳن linkedيو آهي. ايم ايف سان گڏ 5 کان 10 سيڪڙو ماڻهن وٽ آهي ايم پي ايل جين ميوٽيشن. تقريبا 23.5 سيڪڙو جين ميوٽيشنز کي ڪيليٽيڪولين چيو ويندو آهي (ڪئالر).

ابتدائي myelofibrosis لاءِ خطرو عوامل

پرائمري ايم ايف تمام گهٽ آهي. اهو صرف آمريڪا ۾ هر 100،000 ماڻهن جي لڳ ڀڳ 1.5 ۾ ٿئي ٿو. بيماري مرد ۽ عورت ٻنهي کي متاثر ڪري سگھي ٿي.

ڪجھ عنصر اصل شخص کي حاصل ڪرڻ ۾ فرد جو خطرو وڌائي سگھي ٿو ، MF:

• 60 سالن کان وڌيڪ هجڻ وارو آهي
• پيٽرروڪيميڪلز کي ظاهر ڪرڻ جهڙوڪ بينزين ۽ ٽولييني
• ايونائيزنگ ريڊيشن جو خاتمو
• هجڻ 2اڪ 2 جين ميوٽيشن

پرائمري myelofibrosis علاج جا اختيار

جيڪڏهن توهان وٽ ڪو ايم ايف علامت نه آهي ، توهان جو ڊاڪٽر توهان کي ڪنهن به علاج ۾ نه وجهي سگهي ۽ انهي جي بدران توهان کي روزاني چڪاس سان احتياط سان ڏسي. هڪ دفعو علامات شروع ٿي ، علاج جو مقصد علامات کي سنڀالڻ ۽ توهان جي زندگي جو معيار بهتر ڪرڻ آهي.

پرائمري مائيلوفروبسس جي علاج جا اختيار دوا ، ڪيموٿراپي ، تابڪاري ، اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽس ، رت جي منتقلي ، ۽ سرجري شامل آهن.

علامات کي منظم ڪرڻ لاءِ دوا

ڪيترائي دوا علامات کي علاج ڪرڻ ۾ مدد ڪري سگهن ٿيون جهڙوڪ ٿڪ ۽ ڌڪ هڻڻ.

توهان جو ڊاڪٽر گهٽ وسوسن ٿومبيسس (DVT) جي خطري کي گهٽائڻ لاءِ گهٽ دوائن واري اسپين يا هائيڊروڪسائيوريا جي سفارش ڪري سگهي ٿو.

ايم ايف سان ڳن lowيل گهٽ رت جي رت جي ڳڻپ (انيميا) جي علاج لاءِ دوا شامل آهن:

• اوروجن جو علاج
• اسٽوڊيوز ، جهڙوڪ پريزيسنون
• ٿائيڊومائڊ (ٿيلوڊ)
• لينلائيڊومائيڊ (ريليمڊ)
• erythropoiesis محرک ايجنٽ (اي ايس اي)

JAK متاثرين

JAK متاثرين MF جي سرگرمي کي روڪي ڪري سگهه جي علاج جو علاج ڪن ٿا 2اڪ 2 جين ۽ JAK1 پروٽين. روڪسوليٽينب (جاکيفي) ۽ فيدرٽنيب (انريڪ) فوڊ اينڊ ڊرگ ايڊمنسٽريشن (ايف ڊي ڊي) پاران وچٿري خطري يا وڏي خطري واري ايم ايف کي علاج ڪرڻ لاءِ منظور ٿيل ٻه دوائون آهن. ڪيترن ئي ٻين JAK نمائش وارا هن وقت ڪلينڪل تجربن ۾ آزمايا پيا وڃن.

روڪسولينبين ڏيکاريل آهي ته اسپين جي واڌ کي گهٽائڻ ۽ ايم اي سان لاڳاپيل ڪيترن ئي علامتن کي گهٽائڻ لاءِ ، جهڙوڪ پيٽ جي تڪليف ، هڏن ۾ درد ۽ خارش. اهو رت ۾ پرو سوزش ڪندڙ سائيٽيڪين جي سطح پڻ گهٽائي ٿو. اهو مدد ڪري سگھي ٿو MF جي علامتن کي گھٽائڻ سميت ٿڪ ، بخار ، رات جو پسڻ ۽ وزن گھٽائڻ.

عام طور تي فيڊربينب ڏنو ويندو آهي جڏهن روڪسولينب ڪم نه ڪندو آهي. اهو هڪ تمام مضبوط جيڪ 2 چونڊيو انفرافيٽر آهي. اهو نن aڙو ۽ نن fڙو خطرناڪ دماغي نقصان encephalopathy طور سڃاتو وڃي ٿو.

اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ

هڪ ايلوجينڪ اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ (اي ايس سي ٽي) ايم ايف لاءِ صرف حقيقي امڪاني علاج آهي. بون میرو ٽرانسپلانٽ جي نالي سان پڻ مشهور آهي ، اهو هڪ صحتمند ڊونر کان اسٽيم سيلز جي انفيوژن حاصل ڪرڻ شامل آهي. اهي صحتمند اسٽيم سيل ناکاره اسٽيم خانو بدلائيندا آهن.

طريقيڪار ۾ زندگي جي خطري واري ضمني اثرات جو وڏو خطرو آهي. توهان کي هڪ ڊونر سان ملائڻ کان اڳ احتياط سان جانچ ڪئي ويندي. اي ايس سي ٽي عام طور تي صرف انهن ماڻهن لاءِ تصور ڪيو ويندو آهي جيڪي وچين خطري يا وڏي خطري واري ايم ايف سان گڏ هجن جيڪي 70 سالن کان گهٽ عمر وارا هجن.

کيمٿراپي ۽ تابڪاري

کيمٿراپي جو دوا جنهن ۾ هائيڊروڪسائيوريا شامل آهن سيف سان ڳن anيل هڪ وڌيل اسپيلين کي گهٽائڻ ۾ مدد ڪري سگھن ٿا. تابڪاري جو علاج ڪڏهن به استعمال ٿيندو آهي ، جڏهن JAK inhibitors ۽ کيموتھراپي اسپلين جي سائز کي گهٽائڻ لاءِ ڪافي نه هوندا آهن.

رت جي منتقلي

رت جي منتقلي صحتمند ڳاڙھي رت جي خاني کي سرخ رت جي سيلن جي ڳڻپ وڌائڻ ۽ انيميا جو علاج ڪرڻ لاءِ استعمال ڪري سگھجي ٿي.

سرجري

جيڪڏهن وڌايل اسپلي سخت علامات جو سبب بڻجندي آهي ، توهان جو ڊاڪٽر ڪڏهن ڪڏهن ڳچيءَ جي جراحي کي ختم ڪرڻ جي سفارش ڪري سگهندو آهي. اهو طريقيڪار splenectomy طور سڃاتو وڃي ٿو.

موجوده ڪلينڪل آزمائشي

درجنوں منشيات في الحال ابتدائي myelofibrosis جي علاج لاءِ جاچ هيٺ آهن. انهن ۾ ٻيون به ڪيتريون ئي دوائون شامل آهن جيڪي JAK2 کي روڪي ٿيون.

ايم پي اين ريسرچ فائونڊيشن ايم اي ايف لاءِ ڪلينڪل ٽيسٽن جي لسٽ رکي ٿي. انهن آزمائشن مان ڪجهه جاچ شروع ڪيا آهن. ٻيا هن وقت مريضن کي ڀرتي ڪري رهيا آهن. ڪلينڪل آزمائشي ۾ شامل ٿيڻ جو فيصلو پنهنجي ڊاڪٽر ۽ خاندان سان احتياط سان ڪيو وڃي.

ايف ڊي ڊي طرفان منظوري حاصل ڪرڻ کان پهريان دوا ڪلينڪل ٽيسٽ جا چئن مرحلن مان گذري ٿي. صرف چند نئين دوائون في الحال ڪلينٽيل ٽيسٽ جا مرحلا III جي مرحلي ۾ آهن ، بشمول پيسيٽريينب ۽ ميميولنبيب.

مرحلو I ۽ II ڪلينڪ آزمائشي مشورو ڏئي ٿو ته ايوروليمس (RAD001) ماڻهن سان MF ۽ ماڻهن ۾ ڳچيء جي شڪل کي گهٽائڻ ۾ مدد ڪري سگھن ٿا. اهو دوا رت جي پيدا ڪندڙ خيلات ۾ رستي کي روڪي ٿو جيڪا MF ۾ غير معمولي خاني جي واڌ جو سبب بڻجي سگهي ٿي.

زندگي تبديل ٿي رهي آهي

توهان ابتدائي ايم ايف جي تشخيص حاصل ڪرڻ بعد جذباتي طور تي دٻاءُ محسوس ڪري سگهو ٿا ، جيتوڻيڪ جيڪڏهن توهان وٽ ڪوبه علامت ناهي. اھو ضروري آھي ته ڪٽنب ۽ دوستن کان مدد طلب ڪيو وڃي.

نرس يا سماجي ورڪر سان ملاقات توهان کي معلومات جي دولت مهيا ڪري سگهي ٿي ته ڪيئن ڪينسر جي تشخيص توهان جي زندگي تي اثر انداز ڪري سگهي ٿو. شايد توهان پنهنجي ڊاڪٽر کي لائسنس يافته ذهني صحت جي پيشه ورانه سان ڪم ڪرڻ جي متعلق پڻ ڪري سگهو ٿا.

زندگي جي ٻين تبديلين دٻاءُ کي منظم ڪرڻ ۾ مدد ڪري سگھي ٿي. مراقبو ، يوگا ، فطرت جو گھمڻ ، يا موسيقي ٻڌائڻ سان پڻ توهان جي مزاج ۽ مجموعي صحتمند وڌائڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿي.

Outlook

ابتدائي MF ابتدائي مرحلن ۾ علامتن جي ڪري نٿي سگھي ۽ مختلف قسم جي علاج سان منظم ٿي سگھي ٿو. اڳڪٿي ۽ ايم ايف لاءِ بقا جو اڳڪٿي ڪرڻ مشڪل ٿي سگهي ٿو. بيماري ڪجهه وقت تائين ڊگهي عرصي ۾ ترقي نه ڪندي آهي.

بقا جو اندازو ان حد تي منحصر آهي ، ته ڇا هڪ ماڻهو گهٽ ، وچولي ، يا گهٽ خطري واري گروهه ۾ آهي. ڪجهه تحقيق مشاهدو ڪري ٿي اهي ماڻهو جيڪي گهٽ خطري واري گروهه ۾ عام آبادي وانگر تشخيص کانپوءِ پهرين 5 سالن لاءِ بقا جي شرح ساڳيا آهن ، ان موقعي تي بقا جي شرح گهٽجڻ شروع ٿي آهي. ماڻهن جو وڌ کان وڌ خطرو گروپ 7 سالن تائين بچي رهيو.

MF وقت سان گڏ سنجيده پيچيدگين جو سبب بڻجي سگھي ٿي. پرائمري ايم ايف وڌيڪَ سنگين ۽ مشڪل سان علاج لاءِ مشڪل آهي بلڊ ڪينسر کي ايڪٽو مائيلوڊ ليوڪيميا (ايم ايل) نالي 15 کان 20 سيڪڙو ڪيسن ۾.

MF لاءِ جڙيل پيچيدگين کي ترتيب ڏيڻ تي ابتدائي MF جي علاج لاءِ اڪثر علاج. ان ۾ اينيميا ، وڌايل اسپيلين ، رت جي complicationsوٽ واري پيچيدگيون ، گهڻو ڪري رت جا اڇا جزا يا پليٽليٽ ۽ گهٽ پليٽٽيل ڳڻپ شامل آهن. علاج به علامتن جو انتظام ڪري ٿو جهڙوڪ ٿڪ ، رات جو پسڻ ، خارش جي چمڪ ، بخار ، جوڑوں جو درد ، ۽ گٽ.

گهڻي وڃو

پرائمري ايم ايف هڪ ناياب ڪينسر آهي جيڪو توهان جي رت جي خلیوں کي متاثر ڪري ٿو. ڪيترائي ماڻهو پهريان تي علامتن جو تجربو نه ڪندا جيستائين سرطان وڌي چڪو آهي. پرائمري ايم ايف لاءِ صرف ممڪن علاج اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ آهي ، پر علامات ۽ انتظام کي بهتر ڪرڻ لاءِ ۽ توهان جي زندگي جي معيار کي بهتر بڻائڻ لاءِ ٻيون ڪيتريون ئي علاج ۽ ڪلينڪيڪل آزمائشون آهن.